Trikuspid atreziyası

Triküspid atreziyası, triküspit ürək qapağının çatışmadığı və ya anormal inkişaf etdiyi, doğuşda mövcud olan bir ürək xəstəlikidir (anadangəlmə ürək xəstəliyi). Qüsur sağ atriumdan sağ mədəciyəyə qan axını maneə törədir. Digər ürək və ya damar qüsurları ümumiyyətlə eyni vaxtda mövcuddur.

Triküspit atreziyası nadir görülən anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Hər 100.000 diri doğuşdan təxminən 5-ni təsir edir. Bu vəziyyətdə olan hər beş nəfərdən birinin digər ürək problemləri də olacaqdır.

Normalda qan bədəndən sağ atriyuma, daha sonra triküspid qapaqdan sağ mədəciyə və ağ ciyərlərə axır. Triküspit qapağı açılmırsa, qan sağ atriumdan sağ mədəciyə aça bilməz. Triküspid qapaq problemi səbəbiylə qan nəticədə ağciyərlərə girə bilməz. Oksigen götürmək üçün getməli olduğu yer (oksigen olur).

Bunun əvəzinə qan sağ və sol atrium arasındakı bir çuxurdan keçir. Sol atriumda, ağciyərlərdən qayıdan oksigenlə zəngin qanla qarışır. Bu oksigen ilə zəngin və oksigensiz kanın qarışığı daha sonra sol mədəcikdən bədənə atılır. Bu, qandakı oksigen səviyyəsinin normadan aşağı olmasına səbəb olur.

Triküspid atreziyası olan insanlarda ağciyərlər ya sağ və sol mədəciklər arasındakı bir delikdən (yuxarıda təsvir olundu), ya da ductus arteriosus adlı fetal damarın saxlanılması yolu ilə qan alır. Ductus arteriosus ağciyər arteriyasını (arteriyanı ağciyərə) aortaya (əsas arteriyanı bədənə) birləşdirir. Bir körpə doğulduqda mövcuddur, lakin normal olaraq doğuşdan bir müddət sonra öz-özünə bağlanır.

Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Qandakı oksigen səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən dəridə mavimsi rəng (siyanoz)
• Tez nəfəs alma
• Yorğunluq
• Zəif böyümə
• Nəfəs darlığı

Bu vəziyyət rutin prenatal ultrasəs görüntüləmə zamanı və ya uşaq doğulduqdan sonra müayinə edildikdə aşkar edilə bilər. Mavi rəngli dəri doğuşda mövcuddur. Ürək səsləri tez-tez doğuşda olur və bir neçə ay ərzində yüksək səslə arta bilər.

Testlər aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• EKQ
• Ekokardiyogram
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürək kateterizasiyası
• Ürəyin MRI
• Ürəyin KT müayinəsi

Diaqnoz qoyulduqdan sonra körpə tez-tez neonatal reanimasiya şöbəsinə (NICU) daxil olacaq. Duktus arteriozun açıq qalması üçün prostaglandin E1 adlı bir dərman istifadə edilə bilər ki, qan ağciyərlərə dolaşsın.

Ümumiyyətlə, bu vəziyyəti olan xəstələr əməliyyat olunmalıdır. Ürək ağciyərlərə və bədənin qalan hissəsinə kifayət qədər qan çıxara bilmirsə, ilk əməliyyat həyatın ilk bir neçə günü içərisində olur. Bu prosedurda qanın ağciyərə axmasını təmin etmək üçün süni bir şunt vurulur. Bəzi hallarda bu ilk əməliyyata ehtiyac yoxdur.

Bundan sonra körpə əksər hallarda evə gedir. Uşaq gündəlik bir və ya daha çox dərman qəbul etməli və pediatrik kardioloq tərəfindən yaxından təqib olunmalıdır. Əməliyyatın ikinci mərhələsinin nə vaxt ediləcəyinə bu həkim qərar verəcəkdir.

Əməliyyatın növbəti mərhələsinə Glenn şunt və ya hemi-Fontan proseduru deyilir. Bu prosedur oksigen zəif qan daşıyan damarların yarısını bədənin yuxarı yarısından birbaşa ağciyər arteriyasına bağlayır. Əməliyyat ən çox uşaq 4-6 aylıq olduqda edilir.

I və II mərhələdə uşaq hələ də mavi (siyanotik) görünə bilər.

Son mərhələ olan III mərhələ Fontan proseduru adlanır. Bədəndən oksigen zəif qan aparan damarların qalan hissəsi birbaşa ağciyərlərə aparan pulmoner arteriyaya bağlanır. İndi sol mədəcik yalnız bədənə pompalanmalıdır, ağciyərlər yox. Bu əməliyyat ümumiyyətlə uşaq 18 aydan 3 yaşa qədər olarkən edilir. Bu son addımdan sonra körpənin dərisi artıq mavi deyil.

Əksər hallarda, əməliyyat vəziyyəti yaxşılaşdıracaqdır.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Düzensiz, sürətli ürək ritmləri (aritmiyalar)
• Xroniki ishal (protein itirən enteropatiya adlanan xəstəlikdən)
• Ürək çatışmazlığı
• Qarın boşluğunda (astsit) və ağciyərdə maye (plevral effuziya)
• Süni şuntun tıxanması
• Vuruş və digər sinir sistemi ağırlaşmaları
• Ani ölüm

Körpənizdə aşağıdakılar varsa dərhal həkiminizlə əlaqə saxlayın.

• Tənəffüs qaydalarında yeni dəyişikliklər
• Yemək problemi
• Mavi rəngə dönən dəri

Üçbucaqlı atreziyanın qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

Tri atresiya; Valf pozğunluğu - triküspit atreziyası; Anadangəlmə ürək - triküspit atreziyası; Siyanotik ürək xəstəliyi - triküspit atreziyası

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Trikuspid atreziyası

Fraser CD, Kane LC. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cərrahiyyə Dərsliyi. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 58.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.