Politsitemiya Vera haqqında bilmək lazım olan hər şey

MəZmun

• Polisitemiya vera nədir?
• Polisitemiya vera simptomları
• Polisitemiya vera səbəbləri və risk faktorları
• Polisitemiya vera diaqnozu
• Polisitemiya vera müalicəsi
• Az riskli insanlar üçün müalicə
• Yüksək riskli insanlar üçün müalicə
• Müvafiq müalicə üsulları
• Polycythemia vera pəhriz
• Polisitemiya vera proqnozu
• Polycythemia vera ömrü
• Çəkmə

Polisitemiya vera nədir?

Polycythemia vera (PV) bədənin çox qırmızı qan hüceyrələri istehsal etdiyi nadir bir qan xərçəngidir. Qırmızı qan hüceyrələri bədəninizdə oksigen daşıyır.

Çox qırmızı qan hüceyrəsi olduqda qanınız qalınlaşır və daha yavaş axır. Qırmızı qan hüceyrələri bir yerə yığılır və qan damarlarınızın içərisində laxtalanma əmələ gətirə bilər.

Müalicə edilmirsə, PV həyati təhlükəli ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Daha yavaş axan qan ürəyinizə, beyninizə və digər həyati orqanlara çatan oksigen miqdarını azalda bilər. Qan pıhtıları bir damar içərisindəki qan axını tamamilə maneə törədə bilər, vuruşa və ya hətta ölümünə səbəb ola bilər. Uzun müddətli PV, qan xərçənginin başqa bir növü olan sümük iliyinin yaralanmasına, leykemiyaya səbəb ola bilər.

PV üçün müalicə yoxdur, ancaq vəziyyəti müalicə ilə idarə edə bilərsiniz. Doktorunuz, çox güman ki, müntəzəm qan çəkir və ciddi qan laxtalarının qarşısını almağa kömək edən dərmanlar təyin edir. Əgər PV riskiniz varsa və simptomlarınız varsa, həkiminizlə danışmaq vacibdir. Kimi PV və digər qan hüceyrələrinin pozğunluqları haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Polisitemiya vera simptomları

PV illərdir heç bir simptom yaratmaya bilər. Semptomlar ilk başladıqda, darıxacaq qədər yüngül ola bilər. Adi bir qan testi problemi həll etməyincə, PV-nin olduğunu hiss edə bilməzsiniz.

Semptomları erkən tanımaq müalicəyə başlamağınıza kömək edə bilər və inşallah qan laxtalarının və onların ağırlaşmalarının qarşısını alır. PV-nin ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• yorğunluq
• qaşınma
• yatarkən nəfəs almaqda çətinlik çəkir
• problem cəmləşdirmək
• planlaşdırılmamış kilo itkisi
• qarındakı ağrı
• asanlıqla dolu hiss edirəm
• bulanık və ya ikiqat görmə
• başgicəllənmə
• zəiflik
• ağır tərləmə
• qanaxma və ya qanaxma

Xəstəlik irəlilədikcə və qanınız daha çox qırmızı qan hüceyrələri ilə qalınlaşdıqca daha ciddi simptomlar ortaya çıxa bilər, məsələn:

• hətta kiçik kəsiklərdən ağır qanaxma
• şişmiş oynaqlar
• sümük ağrısı
• üzünüzə qırmızı rəng
• qanaxma diş ətləri
• əllərinizdə və ya ayaqlarınızdakı yanma hissi

Bu simptomların əksəriyyəti digər şərtlərlə də ortaya çıxa bilər, buna görə həkiminizdən düzgün bir diaqnoz almaq çox vacibdir. Politsitemiya veranın ümumi simptomları haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Polisitemiya vera səbəbləri və risk faktorları

Polisitemiya vera kişilərdə qadınlara nisbətən daha tez-tez baş verir. 60 yaşdan sonra PV almağınız ehtimalı çoxdur, ancaq hər yaşdan başlaya bilər.

Mutasiyalar (dəyişikliklər) JAK2 gen xəstəliyin əsas səbəbidir. Bu gen qan hüceyrələrini düzəltməyə kömək edən bir protein istehsalını nəzarət edir. PV olan insanların 95 faizində bu tip mutasiya mövcuddur.

PV-yə səbəb olan mutasiya ailələrdən keçə bilər. Ancaq daha tez-tez, heç bir ailə bağlantısı olmadan baş verə bilər. PV arxasında olan genetik mutasiyanın səbəbi ilə bağlı araşdırmalar davam edir.

Əgər PV varsa, ciddi fəsadların yaranma riskiniz, bir laxtalanma ehtimalınızdan asılıdır. PV-də qan laxtalanması riskinizi artıran amillər aşağıdakılardır:

• qan laxtaları tarixi
• 60 yaşdan yuxarı
• yüksək qan təzyiqi
• diabet
• siqaret çəkmək
• yüksək xolesterol
• hamiləlik

Normaldan daha qalın olan qan səbəbdən asılı olmayaraq həmişə qan laxtalanma riskini artıra bilər. Politsitemiya vera ilə yanaşı qalın qanın digər səbəbləri haqqında məlumat əldə edin.

Polisitemiya vera diaqnozu

Əgər PV-nin olacağını düşünürsənsə, həkiminiz əvvəlcə tam qan sayı (CBC) adlı bir test keçirəcəkdir. Bir CBC qanınızdakı aşağıdakı amilləri ölçür:

• qırmızı qan hüceyrələrinin sayı
• ağ qan hüceyrələrinin sayı
• trombositlərin sayı
• hemoglobin miqdarı (oksigen daşıyan bir protein)
• hematokrit olaraq bilinən qanın qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən alınan boşluq faizi

Əgər PV varsa, ehtimal ki, normadan daha yüksək miqdarda qırmızı qan hüceyrələri və hemoglobin və qeyri-adi dərəcədə yüksək hematokrit əldə edəcəksiniz. Anormal trombosit sayı və ya ağ qan hüceyrə sayına da sahib ola bilərsiniz.

CBC nəticələriniz anormaldırsa, həkiminiz çox güman ki, qanı yoxlayır JAK2 mutasiya. PV tipli insanların əksəriyyəti bu tip mutasiya üçün müsbətdir.

Digər qan analizləri ilə yanaşı, PV diaqnozunu təsdiqləmək üçün bir sümük iliyi biopsiyasına ehtiyacınız olacaq.

Həkiminiz sizə PV-nin olduğunu söyləsə, nə qədər tez bilsəniz, müalicəyə nə qədər tez başlaya biləcəyinizi unutmayın. Müalicə PV-dən fəsadlarınızı azaldır.

Polisitemiya vera müalicəsi

PV müalicəsi olmayan xroniki bir vəziyyətdir. Bununla birlikdə, müalicə onun simptomlarını idarə etməyə və fəsadların qarşısını almağa kömək edə bilər. Doktorunuz, qan laxtalarını inkişaf etdirmə riskinə əsaslanaraq bir müalicə planı təyin edəcəkdir.

Az riskli insanlar üçün müalicə

Qan laxtalanma riski az olanlar üçün tipik müalicə iki şeyi əhatə edir: aspirin və phlebotomy adlanan bir prosedur.

• Az dozalı aspirin. Aspirin qanındakı trombositlərə təsir göstərir, qan laxtası meydana gətirmə riskini azaldır.
• Phlebotomy. Bir iynə istifadə edərək həkiminiz damarlarınızın birindən az miqdarda qan çıxaracaq. Bu, qırmızı qan hüceyrəniz sayını azaltmağa kömək edir. Adətən bu müalicəni həftədə bir dəfə, sonra isə bir neçə ayda bir dəfə, hematokrit səviyyəniz normaya yaxınlaşana qədər aparacaqsınız.

Yüksək riskli insanlar üçün müalicə

Aspirin və phlebotomy ilə yanaşı qan laxtalanma riski yüksək olan insanlar digər dərmanlar kimi daha ixtisaslaşmış müalicə tələb edə bilər. Bunlara aşağıdakılar aid edilə bilər:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Bu, vücudunuzun çox qırmızı qan hüceyrəsi yaratmasına mane olan xərçəng dərmanıdır. Qan laxtalanma riskini azaldır. Hydroxyurea, PV-ni müalicə etmək üçün etiketdən kənar istifadə olunur.
• İnterferon alfa. Bu dərman immun sisteminizə PV-nin bir hissəsi olan həddən artıq sümük iliyi hüceyrələri ilə mübarizə aparmağa kömək edir. Ayrıca vücudunuzu çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi meydana gəlməsinə mane ola bilər. Hidroksiuriya kimi, interferon alfa, PV-ni müalicə etmək üçün xarici etiketdən istifadə olunur.
• Busulfan (Myleran). Bu xərçəng dərmanı lösemi müalicəsi üçün təsdiqlənir, ancaq PV-ni müalicə etmək üçün etiketsiz istifadə edilə bilər.
• Ruxolitinib (Cakafi). Bu, ABŞ-ın Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən PV-ni müalicə edən yeganə dərman. Hidroksiüraya dözə bilmirsinizsə və ya hidroksiuriya qan miqdarını kifayət qədər azaltmırsa, həkiminiz bu dərmanı təyin edə bilər. Ruxolitinib, qırmızı qan hüceyrələrinin yaradılması və immunitet sisteminin işləməsindən məsul olan böyümə amillərini maneə törətməklə işləyir.

Müvafiq müalicə üsulları

Doktorunuz sizin üçün digər müalicələri də təyin edə bilər. Bunlardan bəziləri, PV ilə bir çox insan üçün davamlı və narahat bir problem ola biləcək qaşıntıları aradan qaldırmağa kömək edə bilər. Bu müalicələr aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• antihistaminiklər
• selektiv serotonin qəbul inhibitorları (SSRI)
• fototerapiya (ultrabənövşəyi işıqla müalicə)

Doktorunuz sizin üçün ən yaxşı müalicə variantları barədə sizinlə danışacaqdır. Politsitemiya vera müalicəsi ilə əlaqədar həkiminizdən soruşa biləcəyiniz sualları araşdırın.

Polycythemia vera pəhriz

Ümumiyyətlə, PV olan insanlar üçün tövsiyə olunan pəhriz hər kəs üçün olduğu kimidir. Təzə meyvə və tərəvəz, tam taxıl, yağsız protein və az yağlı süd ilə tamamlanmış balanslı yemək yeyin. Sağlam bir kilo vermək üçün həkiminizdən hər gün neçə kalori istehlak etməli olduğunuzu soruşun.

Həm də nə qədər duz yediyinizə baxın. Yüksək sodyumlu qidalar, vücudunuzdakı suyun bədəninizin toxumalarına axmasına səbəb ola bilər ki, bu da bəzi PV əlamətlərinizi pisləşdirə bilər. Bundan əlavə, susuzlaşmanın qarşısını almaq və qan axını və dövranını qorumaq üçün kifayət qədər maye içmək. Doktorunuz, pəhriz və su qəbulu ilə bağlı fərdi göstəriş verə bilər.

Polisitemiya vera proqnozu

PV ilə proqnozunuz, müalicə almağınızdan çox asılıdır. Müalicə həyati təhlükəli fəsadlarınızı azaltmağa kömək edir, məsələn:

• miyelofibroz: sümük iliyini yaralayan və qaraciyər və dalağı böyüdə bilən PV-nin inkişaf etmiş mərhələsi
• infarkt
• dərin damar trombozu (DVT)
• işemik vuruş: beyinə qan tədarükünün itirilməsi nəticəsində yaranan bir vuruş
• ağciyər emboliyası: ağciyərdə bir qan laxtası
• hemorragik ölüm: qanaxma, ümumiyyətlə mədədən və ya həzm sisteminin digər hissələrindən ölüm
• portal hipertansiyonu: qaraciyərdə qan təzyiqinin artması, qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər
• kəskin miyeloid lösemi (AML): ağ qan hüceyrələrini təsir edən qan xərçənginin müəyyən bir növü

PV-dən olan bu ağırlaşmalar müalicə ilə də mümkündür, lakin risk daha aşağıdır. PV olan insanlar üçün, yalnız 5-15 faiz, diaqnozdan 15 il sonra adətən miyelofibroz inkişaf etmişdir. 10 faizdən azı isə diaqnozdan 20 il sonra adətən lösemi inkişaf etdirir. Ümumiyyətlə, müalicə alan insanlar, onsuz olanlara nisbətən daha yaxşı dünyagörüşünə sahibdirlər.

Bundan əlavə, özünüzə və ümumi sağlamlığınıza diqqət yetirmək, qan laxtalanma riskini PV-dən aşağı sala bilər. Siqareti tərk etmək, fiziki cəhətdən aktiv qalmaq və diabet, yüksək qan təzyiqi və ürək xəstəliyi kimi digər sağlamlıq vəziyyətlərinizi idarə etmək də dünyagörüşünüzü yaxşılaşdıra bilər. Polisitemiya vera proqnozu haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Polycythemia vera ömrü

PV ilə hər kəsin vəziyyəti fərqlidir. Ancaq müalicə planına sadiq qalan və hematoloqunu mütəmadi olaraq görən bir çox insan məhdud komplikasyonla uzun ömür sürməyi gözləyə bilər.

Müalicə kritikdir. Heç bir müalicəsi olmayan insanlar adətən yaşından və ümumi sağlamlığından asılı olaraq iki ildən az müddətə yaşamağı gözləyirlər. Ancaq müalicəsi olanlar daha bir neçə on il yaşaya bilərlər. Diaqnozdan sonra sağ qalmağın orta uzunluğu ən az 20 ildir və insanlar on illərlə daha uzun yaşaya bilər. Polisitemiya vera ömrü haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Çəkmə

Polycythemia vera, təhlükəli qan laxtaları və digər ağırlaşmalar riskini artıran nadir bir qan xəstəliyidir. Bu müalicə edilə bilməz, amma müalicə edilə bilər.

Əgər polisitemiya vera varsa, sizin üçün düzgün müalicə planı barədə ilkin tibbi yardım həkiminizlə və ya hematoloqla danışın. Bura ehtimal ki, phlebotomy və dərmanlar daxildir. Ən qısa müddətdə ehtiyac duyduğunuz qayğı, qan laxtalanmasının qarşısını almağa, fəsadları azaltmağa və həyatın keyfiyyətini və uzunluğunu yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.