Pancoast şişləri nədir və necə müalicə olunur?

MəZmun

• Pankoast şişinin simptomları
• Pankoast şişinin səbəbləri
• Pankoast şişinə necə diaqnoz qoyulur
• Pankoast şişinin müalicəsi
• Səhnələşdirmə
• Müalicə
• Ağrı kəsici
• Pankoast şişinin sağ qalma dərəcələri
• Outlook

Baxış

Pankoast şişi nadir görülən ağciyər xərçəngidir. Bu tip şiş sağ və ya sol ağciyərin ən yuxarı hissəsində (zirvəsi) yerləşir. Şiş böyüdükcə yerləşməsi ətrafdakı sinirləri, əzələləri, limfa düyünlərini, birləşdirici toxuma, yuxarı qabırğaları və yuxarı fəqərələri zəbt etməyə imkan verir. Bu, çiyin və qolda güclü ağrılara səbəb olur.

Pankoast şişlərinin diaqnozu tez-tez təxirə salınır, çünki şiş öskürək kimi ağciyər xərçənginin klassik əlamətlərini göstərmir.

Pankoast şişləri üst sulkus şişləri olaraq da bilinir. Xüsusi simptomlar qrupuna Pancoast sindromu deyilir. Şiş başlayan şəxslərin yaşı 60 yaşındadır. Kişilər qadınlardan daha çox təsirlənirlər.

Bu xərçəng 1924 və 1932-ci illərdə şişləri ilk dəfə təsvir edən bir Filadelfiya radioloqunun adını daşıyır.

Pancoast şişlərinin xərçəng hüceyrəsi alt növləri bunlardır:

• skuamöz hüceyrə xərçəngi
• adenokarsinomlar
• böyük hüceyrəli karsinomlar
• kiçik hüceyrəli karsinomlar

Pankoast şişinin simptomları

Kəskin çiyin ağrısı, ilk mərhələlərində Pancoast şişinin ən çox görülən simptomudur.Digər simptomlar, şişin sinə boşluğu ətrafında toraks girişindən (torakal giriş) asılıdır.

Şiş böyüdükcə çiyin ağrısı daha şiddətli və zəifləyir. Qoltuq altına (axilla), çiyin bıçağına və çiyni qolla (skapula) birləşdirən sümüyə doğru şüalana bilər.

Pancoast şiş hallarından daha çoxunda şiş, sinə boşluğunun arxa və orta hissələrini zəbt edir. Ağrı şüalana bilər:

• ulnar sinirindən sonra bədənin yan tərəfindəki qolu (qolunuzun tərəfindən çəhrayı tərəfə doğru uzanan, biləkdə dayanan sinir)
• boyuna
• yuxarı qabırğa
• qabırğa, onurğa beyni və qoltuq altına çatan sinir şəbəkəsinə

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• yuxarı qol şişməsi
• əl əzələlərində zəiflik
• əl qabiliyyətinin itirilməsi
• əldəki əzələ toxumasının boşa çıxması
• əlindəki karıncalanma və ya uyuşma
• sinə sıxlığı
• yorğunluq
• çəki itirmək

Bu simptomlar ümumilikdə Pancoast sindromu olaraq bilinir.

Pankoast şişləri olan insanlarda xərçəng üzə çatan sinirləri zəbt edir. Buna Claude-Bernard-Horner sindromu və ya sadəcə Horner sindromu deyilir. Təsirə məruz qalan tərəfdə ola bilər:

• bir göz qapağı (blefaroptoz)
• normal tərləyə bilməmək (anhidroz)
• qızartmaq
• göz bəbəyinizin yerdəyişməsi (enoftalmos)

Pankoast şişinin ağrısı şiddətli və davamlıdır. Ümumiyyətlə tez-tez satılan ümumi ağrı kəsicilərinə cavab vermir. İstər oturursunuz, istərsə də uzanırsınız ağrı.

Pankoast şişinin səbəbləri

Pankoast şişinin səbəbləri digər ağciyər xərçənglərinin səbəblərinə bənzəyir. Bunlara daxildir:

• siqaret çəkmək
• ikincil tüstüyə məruz qalma
• ağır metallara, kimyəvi maddələrə və ya dizel işlənməsinə uzunmüddətli məruz qalma
• uzun müddətli asbest və ya yüksək səviyyədə radona məruz qalma

Nadir hallarda Pankoast simptomları, digər xərçənglər, bakterial və ya göbələk infeksiyaları və ya vərəm (Vərəm) və digər xəstəliklər kimi digər səbəblərə sahib ola bilər.

Pankoast şişinə necə diaqnoz qoyulur

Pankoast şişinin diaqnozu çətin və tez-tez təxirə salınır, çünki simptomları sümük və oynaq xəstəliklərinə bənzəyir. Ayrıca, Pankoast şişləri nadir hallarda olur və həkimlər üçün məlum deyil. Pankoast şişləri yalnız bütün ağciyər xərçənglərindən ibarətdir.

Doktorunuz simptomlarınız, nə vaxt başladığı və zamanla dəyişib-dəyişmədiyi barədə soruşacaq. Bir fiziki müayinə aparacaq və bir şiş və xərçəngin hər cür yayılması üçün testlər sifariş edəcəklər. Bir şiş aşkar edilərsə, həkiminiz şişin mərhələsini təyin etmək üçün əlavə testlər təyin edə bilər.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• X-şüaları. Bəzən mövqeyi səbəbiylə şiş.
• KT müayinəsi. Daha yüksək qətnaməsi, şişin yaxın ərazilərə yayılmasını təyin edə bilər.
• MRT müayinəsi. Bu görüntüləmə testi şişin yayıldığını göstərə bilər və əməliyyat üçün bələdçi verə bilər.
• Mediastinoskopiya. Boyundan bir tüp bir həkimə limfa düyünlərindən bir nümunə götürməyə imkan verir.
• Biyopsi. Müayinə üçün şiş toxumasının çıxarılması şiş mərhələsini təsdiqləmək və terapiyanı təyin etmək hesab olunur.
• Video dəstəkli torakoskopiya (VATS). Bu minimal invaziv cərrahiyyə analiz üçün toxuma çıxışı təmin edir.
• Mini-torakotomiya. Bu prosedur analiz üçün toxuma daxil olmaq üçün kiçik kəsiklərdən istifadə edir.
• Digər taramalar. Bunlar xərçəngin sümüklərə, beyinə və bədənin digər bölgələrinə yayılmasını yoxlamaq üçün lazım ola bilər.

Pankoast şişinin müalicəsi

Bir vaxtlar ölümcül sayılsa da, bu gün Pankoast şişləri müalicə edilə bilər, lakin hələ müalicə olunmur.

Pankoast şişinin müalicəsi nə qədər erkən diaqnoz qoyulduğuna, nə qədər yayıldığına, aid olduğu bölgələrə və ümumi sağlamlıq vəziyyətinizə bağlıdır.

Səhnələşdirmə

Pankoast şişi, digər ağciyər xərçənginə bənzər şəkildə “mərhələ” qoyulur, xəstəliyin nə dərəcədə inkişaf etdiyini göstərmək üçün I və IV roman rəqəmləri və A və B alt növlərindən istifadə olunur. Səhnələşdirmə, alacağınız xüsusi müalicə üçün bir rəhbərdir.

Əlavə olaraq, Pancoast şişləri şiddəti göstərən 1-4 rəqəmləri ilə daha da təsnif edilir:

• T, şişin ölçüsünü və yayılmasını təyin edir.
• N limfa düyünlərinin tutulmasını təsvir edir.
• M, uzaq ərazilərin istila edilməsinə (metastazlara) aiddir.

Pankoast şişlərinin əksəriyyəti yerləşdikləri üçün T3 və ya T4 olaraq təsnif edilir. Şişlər sinə divarına və ya simpatik sinirlərə soxularsa T3 olaraq təsnif edilir. Fəqərələr və ya brakiyal sinirlər kimi digər quruluşları işğal etsələr T4 şişləridirlər.

Ən erkən aşkarlanan Pankoast şişləri də yerləşdikləri üçün ən azı IIB olaraq səhnələşdirilir.

Müalicə

Pankoast şişlərinin müalicəsi müxtəlifdir və kimyəvi terapiya, radiasiya və cərrahi əməliyyatı əhatə edir.

Döş nahiyəsindən kənar bölgələrə metastaz verən pankoast şişləri əməliyyat üçün namizəd ola bilməz.

Kemoterapi və radiasiya əməliyyatdan əvvəl ilk addımlardır. Sonra şiş başqa bir KT və ya digər görüntüləmə testi ilə yenidən qiymətləndirilir. Cərrahiyyə, kimya terapiyası və radiasiyadan üç-altı həftə sonra, cərrahi müdaxilənin qarşısını ala bilmədən ideal şəkildə aparılır.

Bəzi müalicə planlarında əməliyyatı, qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün əlavə radiasiya müalicələri tətbiq edilə bilər.

Əməliyyatın məqsədi, xərçəngli materialı işğal etdiyi strukturlardan tamamilə çıxarmaqdır. Bu həmişə mümkün deyil və xəstəlik təkrarlana bilər. Merilenddə edilən kiçik bir araşdırma, Pancoast şiş əməliyyatı olan iştirakçıların yüzdə 50-də xəstəliyin təkrarlandığını tapdı.

Cərrahi texnikanın texniki inkişafı T4 Pankoast şişləri üzərində əməliyyat aparmağı mümkün etdi, lakin dünyagörüşü xəstəliyin digər mərhələlərindən daha pisdir.

Ağrı kəsici

Bu gün Pankoast şişləri üçün ağrı kəsici bir həkim tərəfindən təyin olunmuş opioidlərin nəzarətli istifadəsini əhatə edir. Lakin bu, arzuolunmaz yan təsirlərlə gəlir. Bəzi tədqiqatçılar opioiddən əvvəl yan təsirləri olmadan təsirli olan tədbirlərə qayıtmaq üçün mübahisə etdilər.

Əməliyyat mümkün olmadıqda ağrıları azaltmaq üçün radiasiya da istifadə edilə bilər.

Pankoast şişləri ilə şiddətli ağrı, onurğa beyindəki ağrı keçirən sinirləri aradan qaldıran cərrahi əməliyyatla azaldıla bilər. Buna, cərrahı idarə etmək üçün KT müayinəsindən istifadə olunduğu KT rəhbərliyindəki kordotomiya deyilir.

Bir tədqiqatda, Pancoast şişi olanlardan bu prosedurla əhəmiyyətli dərəcədə ağrı yaxşılaşması bildirildi. Həyatın son həftələrində belə kordotomiya ağrı kəsici təmin edə bilər.

Pankoast şiş ağrısını azaltmaq üçün digər mümkün müdaxilələrə aşağıdakılar daxildir:

• dekompressiya laminektomiyası (onurğa sinirlərinə təzyiqi aradan qaldıran əməliyyat)
• fenol bloku (sinirlərin qarşısını almaq üçün fenol vurmaq)
• transdermal stimullaşdırma (beyində aşağı səviyyəli birbaşa elektrik cərəyanı istifadə edərək)
• stellat qanqlion bloku (boyundakı sinirlərə anesteziya vurmaq)

Pankoast şişinin sağ qalma dərəcələri

Kimyoterapiya, radiasiya və əməliyyatdan sonra sağ qalma dərəcələri dəyişir. Cleveland Clinic hesabatında əməliyyatdan sonra ümumi iki illik sağ qalma nisbəti yüzdə 55-70 arasında olduğu qeyd edildi. Orijinal Pancoast şişini tamamilə aradan qaldıran əməliyyatlar üçün 5 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 54 ilə yüzdə 77 idi.

Outlook

Uzun illər Pancoast şişləri müalicə olunmayan hesab olunurdu. Şiş yeri olduğu üçün əməliyyatın mümkün olmadığı düşünülürdü.

Son onilliklərdə, Pancoast şişləri olan insanların görünüşü xeyli yaxşılaşmışdır. Yeni cərrahi üsullar əvvəllər işləməyəcəyi düşünülən şişləri əməliyyat etməyə imkan verdi. Kimyoterapiya, radiasiya və cərrahi müdaxilənin standart müalicəsi sağ qalma nisbətlərini artırdı.

Bir Pancoast şişinin erkən aşkarlanması müalicənin müvəffəqiyyətini təyin etmək üçün vacibdir. Simptomlarınız varsa dərhal həkiminizə müraciət edin və siqaret çəkdiyiniz təqdirdə siqareti buraxmaq kimi profilaktik tədbirlər alın.