Myasthenia Gravis

MəZmun

• Miyasteniya gravisinin əlamətləri hansılardır?
• Miyasteniya gravisinə səbəb olan nədir?
• Miyasteniya qravisinə necə diaqnoz qoyulur?
• Miyasteniya gravis üçün müalicə variantları
• Dərman
• Timus bezinin çıxarılması
• Plazma mübadiləsi
• İntravenöz immun globulin
• Həyat tərzi dəyişir
• Miyasteniya gravisinin ağırlaşmaları
• Uzunmüddətli perspektiv

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG), bədəninizin hərəkət üçün istifadə etdiyi əzələlər olan skelet əzələlərində zəifliyə səbəb olan bir sinir-əzələ xəstəliyidir. Sinir hüceyrələri və əzələlər arasında əlaqə pozulduqda meydana gəlir. Bu pozğunluq əzələ zəifliyi ilə nəticələnən həlledici əzələ büzülmələrinin qarşısını alır.

Amerikanın Myasthenia Gravis Vəqfinə görə, MG sinir-əzələ ötürülməsində ən çox görülən birincil xəstəlikdir. ABŞ-da hər 100.000 insandan 14 ilə 20 arasında təsir edən nisbətən nadir bir vəziyyətdir.

Miyasteniya gravisinin əlamətləri hansılardır?

MG-nin əsas simptomu, nəzarəti altındakı əzələlər olan könüllü skelet əzələlərindəki zəiflikdir. Əzələlərin normal olaraq yığılmaması sinir impulslarına cavab verə bilmədikləri üçün baş verir. İmpulsun düzgün ötürülməsi olmadan sinir və əzələ arasındakı əlaqə bağlanır və zəiflik yaranır.

MG ilə əlaqəli zəiflik daha çox aktivliklə daha da pisləşir və istirahətlə yaxşılaşır. MG simptomları aşağıdakılar ola bilər.

• danışmaqda çətinlik çəkirəm
• pilləkənlərlə gəzinti və ya əşyaların qaldırılması problemləri
• üz iflici
• əzələ zəifliyi səbəbiylə tənəffüs çətinliyi
• udmaq və ya çeynəməkdə çətinlik çəkir
• yorğunluq
• xırıltılı səs
• göz qapaqlarının sallanması
• ikiqat görmə

Hər kəsin hər simptomu olmayacaq və əzələ zəifliyinin dərəcəsi gündən günə dəyişə bilər. Semptomların şiddəti, müalicə edilmədiyi təqdirdə zamanla artır.

Miyasteniya gravisinə səbəb olan nədir?

MG, ümumiyyətlə otoimmün problemin yaratdığı bir sinir-əzələ xəstəliyidir. Otoimmün xəstəliklər, immunitet sisteminiz səhvən sağlam toxuma hücum etdikdə meydana gəlir. Bu vəziyyətdə normal olaraq bədəndəki xarici, zərərli maddələrə hücum edən zülal olan antikorlar sinir-əzələ qovşağına hücum edir. Sinir-əzələ membranının zədələnməsi sinir hüceyrələri və əzələlər arasında əlaqə üçün həlledici bir maddə olan nörotransmitter maddə asetilkolinin təsirini azaldır. Bu əzələ zəifliyi ilə nəticələnir.

Bu otoimmün reaksiyanın dəqiq səbəbi elm adamları üçün aydın deyil. Əzələ Distrofiyası Dərnəyinə görə, bir nəzəriyyə müəyyən viral və ya bakterial zülalların bədənin asetilkolinə hücum etməsinə səbəb ola biləcəyidir.

Milli Səhiyyə İnstitutlarına görə, MG ümumiyyətlə 40 yaşdan yuxarı insanlarda olur. Qadınlara daha çox gənc yetkin insanlar, kişilərə 60 və ya daha yuxarı yaşlarda diaqnoz qoyulur.

Miyasteniya qravisinə necə diaqnoz qoyulur?

Həkiminiz tam bir fiziki müayinə aparacaq, həmçinin simptomlarınızın ətraflı tarixçəsini götürəcəkdir. Bir nevroloji müayinə də edəcəklər. Bu aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

• reflekslərinizi yoxlamaq
• əzələ zəifliyini axtarır
• əzələ tonusunun yoxlanılması
• gözlərinizin düzgün hərəkət etməsini təmin etmək
• vücudunuzun müxtəlif sahələrində sensasiya testi
• motor funksiyalarının sınanması, barmağınızın burnunuza toxunması kimi

Doktorunuzun vəziyyəti təyin etməsinə kömək edə biləcək digər testlər bunlardır:

• təkrarlanan sinir stimullaşdırılması testi
• MG ilə əlaqəli antikorlar üçün qan testi
• edrophonium (Tensilon) testi: Tensilon (və ya plasebo) adlı bir dərman venadaxili tətbiq olunur və həkim nəzarəti altında əzələ hərəkətləri etməyiniz istənir.
• bir şişi istisna etmək üçün CT və ya MRI istifadə edərək sinə görüntüsü

Miyasteniya gravis üçün müalicə variantları

MG-nin müalicəsi yoxdur. Müalicənin məqsədi simptomları idarə etmək və immunitet sisteminizin fəaliyyətinə nəzarət etməkdir.

Dərman

İmmunitet sistemini boğmaq üçün kortikosteroidlər və immunosupresanlar istifadə edilə bilər. Bu dərmanlar MG-də meydana gələn anormal immun reaksiyanı minimuma endirməyə kömək edir.

Əlavə olaraq piridostiqmin (Mestinon) kimi xolinesteraz inhibitorları sinir və əzələlər arasındakı əlaqəni artırmaq üçün istifadə edilə bilər.

Timus bezinin çıxarılması

İmmunitet sisteminin bir hissəsi olan timus bezinin çıxarılması MG olan bir çox xəstə üçün uyğun ola bilər. Timus çıxarıldıqdan sonra xəstələr tipik olaraq daha az əzələ zəifliyi göstərirlər.

Amerikanın Myasthenia Gravis Vəqfinə görə, MG xəstələrinin yüzdə 10 ilə 15 arasında timuslarında bir şiş olacaq. Şişlər, hətta xoşxassəli olanlar da, xərçəngə çevrilə biləcəyi üçün hər zaman çıxarılır.

Plazma mübadiləsi

Plazmaferez, plazma mübadiləsi olaraq da bilinir. Bu proses qandan əzələ gücünün yaxşılaşması ilə nəticələnə bilən zərərli antikorları xaric edir.

Plazmaferez qısa müddətli bir müalicədir. Bədən zərərli antikorları istehsal etməyə davam edir və zəiflik təkrarlana bilər. Plazma mübadiləsi əməliyyatdan əvvəl və ya həddindən artıq MG zəifliyi zamanı faydalıdır.

İntravenöz immun globulin

İntravenöz immun globulin (IVIG) donorlardan gələn qan məhsuludur. Otoimmün MG-nin müalicəsi üçün istifadə olunur. IVIG-in necə işlədiyi tamamilə bilinməsə də, antikorların yaranmasına və işinə təsir göstərir.

Həyat tərzi dəyişir

Evdə MG simptomlarını azaltmaq üçün edə biləcəyiniz bəzi şeylər var:

• Əzələ zəifliyini minimuma endirmək üçün çox istirahət edin.
• Əgər ikiqat görmə sizi narahat edirsə, göz yamağı taxıb-vurmamaq barədə həkiminizlə danışın.
• Hər ikisi də simptomları daha da pisləşdirə biləcəyi üçün stresdən və istiyə məruz qalmaqdan çəkinin.

Bu müalicələr MG-ni müalicə edə bilməz. Bununla birlikdə, əlamətlərinizdə ümumiyyətlə yaxşılaşmalar görəcəksiniz. Bəzi insanlar müalicəyə ehtiyac olmadığı dövrdə remissiyaya gedə bilər.

Qəbul etdiyiniz hər hansı dərman və ya əlavə barədə həkiminizə məlumat verin. Bəzi dərmanlar MG simptomlarını daha da pisləşdirə bilər. Yeni bir dərman qəbul etməzdən əvvəl, təhlükəsizliyini təmin etmək üçün həkiminizə müraciət edin.

Miyasteniya gravisinin ağırlaşmaları

MG-nin ən təhlükəli potensial komplikasiyalarından biri də miyastenik böhrandır. Bu, nəfəs alma problemlərini ehtiva edə biləcək həyati təhlükəli əzələ zəifliyindən ibarətdir. Riskləriniz barədə həkiminizlə danışın. Nəfəs alma və ya udmaqda çətinlik çəkirsinizsə, 911-ə zəng edin və ya dərhal yerli təcili yardım otağına gedin.

MG olan şəxslər lupus və romatoid artrit kimi digər otoimmün xəstəliklərin inkişaf riski yüksəkdir.

Uzunmüddətli perspektiv

MG üçün uzunmüddətli perspektiv çox amillərdən asılıdır. Bəzi insanların yalnız yüngül simptomları olacaqdır. Digərləri isə nəhayət əlil arabasında qala bilərlər. MG-nin şiddətini minimuma endirmək üçün nə edə biləcəyiniz barədə doktorunuzla danışın. Erkən və düzgün müalicə bir çox insanda xəstəliyin inkişafını məhdudlaşdıra bilər.