Waldenstrom xəstəliyi

MəZmun

• Waldenstrom xəstəliyinin əlamətləri nədir?
• Waldenstrom Xəstəliyinin Səbəbləri Nələrdir?
• Waldenstrom xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?
• Waldenstrom xəstəliyi necə müalicə olunur?
• Kimyoterapiya
• Plazmaferez
• Bioterapiya
• Cərrahiyyə
• Klinik sınaqlar
• Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Waldenstrom xəstəliyi nədir?

İmmunitet sisteminiz bədəninizi infeksiyaya qarşı qoruyan hüceyrələr istehsal edir. Belə hüceyrələrdən biri də B hüceyrəsi olaraq bilinən B lenfositidir. B hüceyrələri sümük iliyində hazırlanır. Limfa düyünlərinizdə və dalağınızda köç edir və yetkinləşirlər. İmmunoglobulin M və ya IgM olaraq bilinən bir antikor buraxmaqdan məsul olan plazma hüceyrələri ola bilərlər. Antikorlar bədəniniz tərəfindən işğalçı xəstəliklərə hücum etmək üçün istifadə olunur.

Nadir hallarda, bədəniniz çox IgM istehsal etməyə başlaya bilər. Bu baş verdikdə, qanınız qalınlaşacaq. Bu hiperviskozite olaraq bilinir və bu, bütün orqan və toxumaların normal işləməsini çətinləşdirir. Vücudunuzun çox miqdarda IgM istehsal etdiyi bu vəziyyət Waldenstrom xəstəliyi olaraq bilinir. Texniki cəhətdən xərçəng növüdür.

Waldenstrom xəstəliyi nadir görülən bir xərçəngdir. Amerika Xərçəng Cəmiyyəti (ACS) ABŞ-da hər il Waldenstrom xəstəliyinə diaqnoz qoyulan təxminən 1100 - 1500 hadisənin olduğunu bildirir. Xəstəlik, yavaş böyüyən, Hodgkin olmayan bir lenfomadır. Waldenstrom xəstəliyi aşağıdakı kimi də bilinir:

• Waldenstromun makroqlobulinemiyası
• lenfoplazmatsitik lenfoma
• ilkin makroqlobulinemiya

Waldenstrom xəstəliyinin əlamətləri nədir?

Waldenstrom xəstəliyinin simptomları vəziyyətinizin şiddətinə görə dəyişəcəkdir. Bəzi hallarda, bu vəziyyətdə olan insanların əlamətləri yoxdur. Bu xəstəliyin ən ümumi simptomları:

• zəiflik
• yorğunluq
• diş ətindən və ya burundan qanaxma
• çəki itirmək
• qançırlar
• dəri lezyonları
• dəri rənginin dəyişməsi
• şişmiş bezlər

Bədəninizdə IgM miqdarı kəskin dərəcədə artarsa, əlavə simptomlarla qarşılaşa bilərsiniz. Bu simptomlar tez-tez hiperviskozite nəticəsində ortaya çıxır və bunlara daxildir:

• bulanık görmə və görmə itkisi daxil olmaqla görmə dəyişiklikləri
• baş ağrısı
• başgicəllənmə və ya başgicəllənmə
• zehni vəziyyətdəki dəyişikliklər

Waldenstrom Xəstəliyinin Səbəbləri Nələrdir?

Waldenstrom xəstəliyi, bədəniniz IgM antikorlarını çox istehsal etdikdə inkişaf edir. Bu xəstəliyin səbəbi məlum deyil.

Xəstəlik daha çox xəstəlik olan ailə üzvləri olan insanlar arasında daha çox görülür. Bu, irsi ola biləcəyini göstərir.

Waldenstrom xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?

Bu xəstəliyin diaqnozunu qoymaq üçün həkiminiz fiziki müayinə apararaq səhhətiniz barədə soruşacaq. Doktorunuz müayinə zamanı dalaq, qaraciyər və ya limfa düyünlərində şişkinliyi yoxlaya bilər.

Waldenstrom xəstəliyinin əlamətləri varsa, həkiminiz diaqnozunuzu təsdiqləmək üçün əlavə testlər təyin edə bilər. Bu testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• IgM səviyyənizi təyin etmək və qanın qalınlığını qiymətləndirmək üçün qan testləri
• sümük iliyi biopsiyası
• Sümüklərin və ya yumşaq toxumaların KT müayinəsi
• Sümüklərin və ya yumşaq toxumaların rentgen şüaları

CT müayinəsi və sümüklərin və yumşaq toxumaların rentgenoqrafiyası Waldenstrom xəstəliyi ilə çoxsaylı miyeloma adlanan başqa bir xərçəng növünü ayırmaq üçün istifadə olunur.

Waldenstrom xəstəliyi necə müalicə olunur?

Waldenstrom xəstəliyinin müalicəsi yoxdur. Bununla birlikdə, müalicə simptomlarınızı idarə etmək üçün təsirli ola bilər. Waldenstrom xəstəliyinin müalicəsi simptomlarınızın şiddətindən asılı olacaq. Əgər pozğunluq əlamətləri olmadan Waldenstrom xəstəliyiniz varsa, həkiminiz heç bir müalicə təklif edə bilməz. Semptomlar ortaya çıxana qədər müalicəyə ehtiyac olmaya bilər. Bu bir neçə il çəkə bilər.

Xəstəliyin əlamətləri varsa, həkiminizin tövsiyə edə biləcəyi bir neçə fərqli müalicə üsulu var. Bunlara daxildir:

Kimyoterapiya

Kimyoterapiya bədəndə sürətlə böyüyən hüceyrələri məhv edən bir dərmandır. Bu müalicəni bir həb şəklində və ya venadaxili olaraq ala bilərsiniz, bu da damarlarınız vasitəsi ilə. Waldenstrom xəstəliyi üçün kimyəvi terapiya artıq IgM istehsal edən anormal hüceyrələrə hücum etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Plazmaferez

Plazmaferez və ya plazma mübadiləsi, plazmadakı IgM immunoglobulinlər adlanan artıq zülalların bir maşınla qandan çıxarılması və qalan plazmanın donor plazması ilə birləşdirilərək bədənə qaytarılması prosedurudur.

Bioterapiya

Bioterapiya və ya bioloji terapiya, immunitet sisteminin xərçənglə mübarizə qabiliyyətini artırmaq üçün istifadə olunur. Kimyoterapiya ilə istifadə edilə bilər.

Cərrahiyyə

Doktorunuzun dalağı çıxarmaq üçün əməliyyat təklif edə biləcəyi mümkündür. Buna splenektomiya deyilir. Bu proseduru olan insanlar uzun illər simptomlarını azalda və ya aradan qaldıra bilərlər. Bununla birlikdə, xəstəliyin simptomları tez-tez splenektomiya keçirmiş insanlarda geri qayıdır.

Klinik sınaqlar

Tanıdan sonra, həkiminizdən Waldenstrom xəstəliyini müalicə etmək üçün yeni dərmanlar və prosedurlar üçün klinik araşdırmalar barədə soruşmalısınız. Klinik sınaqlardan tez-tez yeni müalicələrin test edilməsi və ya mövcud müalicələrin istifadəsinin yeni yollarının araşdırılması üçün istifadə olunur. Milli Xərçəng İnstitutu, xəstəliklə mübarizə aparmaq üçün əlavə müalicə üsulları təqdim edə biləcək klinik sınaqlara sponsor ola bilər.

Uzunmüddətli perspektiv nədir?

Waldenstrom xəstəliyi diaqnozu qoyulursa, dünyagörüşü xəstəliyinizin inkişafından asılı olacaq. Xəstəlik insandan asılı olaraq müxtəlif nisbətlərdə inkişaf edir. Xəstəliyin daha yavaş irəliləməsi olanlar, xəstəlikləri daha sürətli inkişaf edənlərə nisbətən daha uzun sağ qalma müddətinə sahibdirlər. Məqaləyə görə Waldenstrom xəstəliyinə dair görünüş dəyişə bilər. Orta sağ qalma diaqnoz qoyulduqdan sonra beş ildən təxminən 11 ilədəkdir.