Angiokeratoma

MəZmun

• Fərqli növlər hansılardır?
• Semptomlar hansılardır?
• Anjiyokeratomun səbəbi nədir?
• Anjiokeratoma necə diaqnoz qoyulur?
• Bu necə müalicə olunur?
• Anjiyokeratomlu insanlar üçün perspektiv necədir?

Anjiokeratoma nədir?

Anjiokeratoma dəridə kiçik, qaranlıq ləkələrin əmələ gəlməsi vəziyyətidir. Bədəninizin hər yerində görünə bilər. Bu lezyonlar, kapilyar adlanan kiçik qan damarları dərinizin səthinə yaxın genişləndikdə və ya genişləndikdə meydana gəlir.

Angiokeratomalar toxunuşda kobud hiss edə bilər. Bunlar tez-tez ətrafdakı dəri üzərində qrup halında görünür:

• penis
• skrotum
• vulva
• böyük labia

Döküntü, dəri xərçəngi və ya genital siğillər və ya herpes kimi bir xəstəliklə səhv edilə bilər. Çox vaxt angiokeratomlar zərərsizdir və müalicəyə ehtiyac yoxdur.

Anjiyokeratomlar bəzən Fabry xəstəliyi (FD) kimi bilinən nadir genetik xəstəlik kimi əsas bir xəstəliyin simptomu ola bilər. Fəsadların qarşısını almaq üçün müalicə üçün həkimə müraciət etmək lazım ola bilər.

Fərqli növlər hansılardır?

Anjiyokeratom növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Soliter angiokeratoma. Bunlar çox vaxt tək görünür. Tez-tez qollarınızda və ayaqlarınızda olurlar. Zərərli deyillər.
• Fordyce'nin angiokeratoması. Bunlar skrotum və ya vulva dərisində görünür. Ən çox böyük qruplarda skrotumda olurlar. Bu tip hamilə qadınların vulva üzərində inkişaf edə bilər. Zərərli deyillər, amma cızıqlandıqları təqdirdə qanaxmaya meyllidirlər.
• Mibellinin angiokeratoması. Bunlar, epidermisə ən yaxın olan genişlənmiş qan damarları və ya cildinizin üst qatından qaynaqlanır. Zərərli deyillər. Bu tip hiperkeratoz olaraq bilinən bir müddətdə zamanla qalınlaşmağa və sərtləşməyə meyllidir.
• Angiokeratoma Circscriptum. Bu, bacaklarınızdakı və ya gövdənizdəki qruplarda görünən daha nadir bir formadır. Bu tiplə doğula bilərsən. Zamanla görünüşdə morflaşmağa meyl edir, qaranlıq olur və ya fərqli formalar alır.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Bu tip FD simptomudur. Bu, hüceyrələrin necə işlədiyini təsir edən digər lizozomal xəstəliklərlə baş verə bilər. Bu vəziyyətlər nadirdir və əllərin və ayaqların yanması və ya görmə problemləri kimi digər nəzərə çarpan simptomlara malikdir. Bu angiokeratomalar ən çox bədənin aşağı hissəsində olur. Bədəninizin dibindən yuxarı budlarınıza qədər hər yerdə görünə bilər.

Semptomlar hansılardır?

Dəqiq forma, ölçü və rəng dəyişə bilər. FD kimi bir əlaqəli vəziyyətiniz varsa əlavə simptomlarınız da ola bilər.

Ümumiyyətlə, angiokeratomlarda aşağıdakı simptomlar göstərilir:

• 1 millimetrdən (mm) 5 mm-ə qədər kiçik və ya orta ölçülü zərbələr və ya yarıqlı, ziyil kimi naxışlarda görünür
• günbəz kimi bir forma sahibdirlər
• səthdə qalın və ya sərt hiss edirəm
• təkbaşına və ya yalnız bir neçə ilə yüzə qədər qrup şəklində görünmək
• qırmızı, mavi, bənövşəyi və ya qara daxil olmaqla tünd rənglidir

Yeni ortaya çıxan angiokeratomalar qırmızı rəngə sahibdir. Bir müddətdir dərinizdə olan ləkələr ümumiyyətlə tünd olur.

Skrotumdakı angiokeratomalar skrotumun geniş bir hissəsində qızartı ilə birlikdə görünə bilər. Skrotum və ya vulva üzərindəki angiokeratomalar cızıldıqda bədəninizin digər hissələrindən daha asan qan verə bilər.

Angiokeratomların ortaya çıxmasına səbəb olan FD kimi bir vəziyyətiniz varsa, qarşılaşa biləcəyiniz digər simptomlar bunlardır:

• akroparesteziya və ya əllərinizdə və ayaqlarınızda ağrı
• tinnitus və ya qulaqlarınızdakı zəng səsi
• kornea qeyri-şəffaflığı və ya görmə qabiliyyətinizdə bulanıklıq
• hipohidroz və ya düzgün tərləyə bilməmək
• mədə və bağırsaqdakı ağrı
• yeməkdən sonra nəcis etmək istəyi hissi

Anjiyokeratomun səbəbi nədir?

Anjiyokeratomlara dərinin səthinə yaxın olan damarların genişlənməsi səbəb olur. Soliter angiokeratomaların, ehtimal ki, əvvəllər meydana gəldikləri bir bölgədə meydana gələn zədələr səbəb olur.

FD ailələrdə ötürülür və angiokeratomlara səbəb ola bilər. ABŞ Milli Tibb Kitabxanasının genetika şöbəsinə görə hər 40-60 min kişidən 1-də FD var.

FD və digər lizozomal vəziyyətlərlə əlaqələrindən başqa, angiokeratomaların əsas səbəbinin nə olduğu həmişə aydın deyil. Mümkün səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• hipertoniya və ya dəriyə yaxın damarlarda yüksək qan təzyiqi
• qasıq yırtığı, hemoroid və ya varikosel kimi lokal qan damarlarını təsir edən bir vəziyyətin olması (skrotumdakı damarlar böyüdükdə)

Anjiokeratoma necə diaqnoz qoyulur?

Angiokeratomalar ümumiyyətlə zərərsizdir. Diaqnoz üçün həmişə həkimə müraciət etmək lazım deyil.

Ancaq tez-tez qanaxma və ya FD simptomları kimi digər simptomları görsəniz, dərhal diaqnoz və müalicə üçün həkiminizə müraciət edin. Anjiyokeratoma bənzər bir nöqtənin xərçəng olacağından şübhələnirsinizsə, həkiminizə müraciət etmək istəyə bilərsiniz.

Diaqnoz qoymaq üçün həkiminiz bir angiokeratomun toxuma nümunəsini götürəcəkdir. Bu biopsiya olaraq bilinir. Bu müddət ərzində həkiminiz analiz üçün çıxarmaq üçün dərinizdən bir angiokeratoma aksiz edə bilər və ya kəsə bilər. Bu, həkiminizin dərinin altındakı anjiyokeratomanı bazasından çıxarmaq üçün bir neştər istifadə etməsini ehtiva edə bilər.

Doktorunuz FD-nin olub olmadığını görmək üçün GLA gen testini də tövsiyə edə bilər. FD bu genin mutasiyalarından qaynaqlanır.

Bu necə müalicə olunur?

Anjiokeratomaların, ümumiyyətlə, hər hansı bir narahatlıq və ya ağrı hiss etmədiyiniz təqdirdə müalicə edilməsinə ehtiyac yoxdur. Tez-tez qan tökülürsə və ya kosmetik səbəblərdən çıxarılmasını istəyə bilərsiniz. Bu vəziyyətdə bir neçə müalicə variantı mövcuddur:

• Elektressikasiya və küretaj (ED&C). Doktorunuz anjiyokeratomların ətrafını lokal anesteziya ilə uyuşdurur, daha sonra ləkələri qırxmaq və toxumaları çıxarmaq üçün elektrikli kater və vasitələrdən istifadə edir.
• Lazerin çıxarılması. Doktorunuz angiokeratomlara səbəb olan genişlənmiş qan damarlarını məhv etmək üçün impulslu boya lazeri kimi lazerlərdən istifadə edir.
• Kriyoterapi. Doktorunuz angiokeratomları və ətrafdakı toxumaları dondurur və onları çıxarır.

FD müalicəsi aşağıdakı kimi dərmanları ehtiva edə bilər:

• Agalsidase beta (Fabrazyme). Vücudunuza GLA gen mutasiyalarının səbəb olduğu bir fermenti itirdiyinə görə əlavə hüceyrə yağının parçalanmasında kömək etmək üçün müntəzəm Fabrazyme inyeksiyaları qəbul edəcəksiniz.
• Neurontin (Gabapentin) və ya karbamazepin (Tegretol). Bu dərmanlar əl və ayaq ağrısını müalicə edə bilər.

Həkiminiz FD-nin ürək, böyrək və ya sinir sistemi simptomları üçün mütəxəssislərə müraciət etməyinizi də tövsiyə edə bilər.

Anjiyokeratomlu insanlar üçün perspektiv necədir?

Anjiokeratomlar ümumiyyətlə narahatlığa səbəb olmur. Anjiyokeratomalarda hər hansı bir qanaxma və ya zədə görsəniz və ya narahatlıq və ya ağrıya səbəb olan bir xəstəliyin olduğundan şübhələnirsinizsə, həkiminizə müraciət edin.