Aminoasiduriya

Aminoasiduriya sidikdə anormal miqdarda amin turşusudur. Amin turşuları bədəndəki zülalların təməl daşlarıdır.

Təmiz tutulan sidik nümunəsinə ehtiyac var. Bu, əksər hallarda həkiminizin ofisində və ya sağlamlıq klinikanızda edilir.

Çox vaxt bu testdən əvvəl xüsusi addımlar atmağa ehtiyac yoxdur. Provayderinizin yaxınlarda istifadə etdiyiniz bütün dərmanları bildiyinə əmin olun. Bu test ana südü verən bir körpədə aparılırsa, provayderin əmizdirən ananın hansı dərman qəbul etdiyini bildiyinə əmin olun.

Test yalnız normal sidik ifrazını əhatə edir.

Bu analiz sidikdəki amin turşusu səviyyələrini ölçmək üçün edilir. Bir çox müxtəlif növ amin turşusu var. Hər növdən bəzilərinin sidikdə olması çox yaygındır. Fərdi amin turşularının səviyyəsinin artması maddələr mübadiləsindəki problemin əlaməti ola bilər.

Xüsusi dəyər mmol / mol kreatininlə ölçülür. Aşağıdakı dəyərlər böyüklər üçün 24 saatlıq sidikdə normal aralıqları təmsil edir.

Alanine: 9 ilə 98 arasında

Arginin: 0 - 8

Kuşkonmaz: 10 ilə 65 arasında

Aspartik turşusu: 5 ilə 50 arasında

Citrulline: 1 ilə 22 arasında

Sistin: 2 ilə 12 arasında

Glutamik turşu: 0 ilə 21 arasında

Glutamin: 11 ilə 42 arasında

Glisin: 17 ilə 146 arasında

Histidin: 49 ilə 413 arasında

İzolösin: 30 ilə 186 arasında

Leysin: 1-dən 9-a

Lisin: 2 ilə 16 arasında

Metionin: 2 ilə 53 arasında

Ornitin: 1 ilə 5 arasında

Fenilalanin: 1 ilə 5 arasında

Proline: 3 ilə 13 arasında

Serine: 0-dan 9-a

Buğa: 18 ilə 89 arasında

Treonin: 13 ilə 587 arasında

Tirozin: 3 ilə 14 arasında

Valine: 3 ilə 36 arasında

Normal dəyər aralıkları müxtəlif laboratoriyalar arasında bir qədər dəyişə bilər. Xüsusi test nəticələrinin mənası barədə provayderinizlə danışın.

Yuxarıdakı nümunələr bu testlərin nəticələri üçün ümumi ölçüləri göstərir. Bəzi laboratoriyalar fərqli ölçmələrdən istifadə edir və ya fərqli nümunələri test edə bilərlər.

Ümumi sidik amin turşularının artması səbəb ola bilər:

• Alkaptonuriya
• Kanavan xəstəliyi
• Sistinoz
• Sistationinuriya
• Fruktoza dözümsüzlük
• Qalaktozemiya
• Hartnup xəstəliyi
• Homosistinuriya
• Hiperammonemiya
• Hiperparatireoz
• Ağcaqayın siropu sidik xəstəliyi
• Metilmalonik asidemiya
• Çox miyelom
• Ornitin transkarbamilaz çatışmazlığı
• Osteomalasiya
• Propionik asidemiya
• Raxit
• Tirozinemiya tip 1
• Tirozinemiya tip 2
• Viral hepatit
• Wilson xəstəliyi

Körpələrdə artan amin turşuları üçün müayinə metabolizma ilə bağlı problemləri aşkar etməyə kömək edə bilər. Bu şərtlər üçün erkən müalicə gələcəkdə fəsadların qarşısını ala bilər.

Amin turşuları - sidik; Sidik amin turşuları

• Sidik nümunəsi
• Aminoasiduriya sidik testi

Dietzen DJ. Amin turşuları, peptidlər və zülallar. İçəridə: Rifai N, ed. Tietz Klinik Kimya və Molekulyar Diaqnostika Dərsliyi. 6 ed. St Louis, MO: Elsevier; 2018: 28-ci hissə.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Amin turşularının mübadiləsindəki qüsurlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 103.

Riley RS, McPherson RA. Sidiyin əsas müayinəsi. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry’nin Laboratoriya Metodları ilə Klinik Diaqnoz və İdarəetmə. 23 ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: Bölmə 28.