Total anomal pulmoner venoz qayıdış

Total anomal pulmoner venöz geri dönüş (TAPVR), ağciyərdən ürəyə qan aparan 4 damarın normal olaraq sol atriuma (ürəyin sol yuxarı otağına) yapışmadığı bir ürək xəstəliyidir. Bunun əvəzinə başqa bir qan damarına və ya ürəyin səhv hissəsinə yapışırlar. Doğuş zamanı mövcuddur (anadangəlmə ürək xəstəliyi).

Total anomal pulmoner venoz qayıtmanın səbəbi məlum deyil.

Normal qan dövranında qan sağ mədəcikdən ağciyərlərdə oksigen götürmək üçün göndərilir. Daha sonra pulmoner (ağciyər) damarlar vasitəsilə ürəyin sol tərəfinə qayıdır, bu da aortadan və bədənin ətrafından qan göndərir.

TAPVR-də oksigenlə zəngin qan ağciyərlərdən sağ atriyuma və ya ürəyin sol tərəfinə deyil, sağ atriyuma axan bir damara qayıdır. Başqa sözlə, qan sadəcə ağ ciyərlərdə və ya dairələrdə dövrə vurur və bədənə əsla düşmür.

Körpənin yaşaması üçün oksigenli qanın ürəyin sol hissəsinə və bədənin qalan hissəsinə axması üçün atrial septal qüsur (ASD) və ya patent foramen ovale (sol və sağ qulaqcıq arasındakı keçid) mövcud olmalıdır.

Bu vəziyyətin nə dərəcədə şiddətli olması, pulmoner damarların tökülməsi zamanı tıxanıb-bağlanmamasından asılıdır. Tıxanmış TAPVR həyatın əvvəllərində simptomlara səbəb olur və aşkarlanmasa və əməliyyatla düzəldilməzsə, çox sürətli ölümcül ola bilər.

Körpə çox xəstə görünə bilər və aşağıdakı simptomlar ola bilər:

• Dərinin mavimsi rəngi (siyanoz)
• Tez-tez tənəffüs yoluxucu xəstəliklər
• Süstlük
• Zəif qidalanma
• Zəif böyümə
• Tez nəfəs alma

Qeyd: Bəzən körpəlikdə və ya erkən uşaqlıqda heç bir əlamət ola bilməz.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Kardiyak kateterizasiya qan damarlarının anormal şəkildə yapışdığını göstərməklə diaqnozu təsdiqləyə bilər
• EKQ mədəciklərin böyüməsini göstərir (mədəciyin hipertrofiyası)
• Ekokardiyogramda ağciyər damarlarının bağlı olduğunu göstərə bilər
• Ürəyin MRT və ya KT müayinəsi ağciyər damarları arasındakı əlaqələri göstərə bilər
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ağciyərlərdə maye olan normaldan kiçik ürəklərə qədər göstərir

Problemin aradan qaldırılması üçün ən qısa müddətdə cərrahi əməliyyata ehtiyac var. Cərrahiyyədə ağciyər damarları sol qulaqcıqla birləşdirilir və sağ və sol atrium arasındakı qüsur bağlanır.

Bu vəziyyət müalicə olunmazsa, ürək böyüyər və ürək çatışmazlığına səbəb olar. Qüsurun erkən düzəldilməsi, ürəyə yeni birləşmədə ağciyər damarlarının tıxanması olmadığı təqdirdə əla nəticələr verir. Damarlara maneə olan körpələr sağ qalma vəziyyətini pisləşdirdilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Tənəffüs çətinliyi
• Ürək çatışmazlığı
• Düzensiz, sürətli ürək ritmləri (aritmiyalar)
• Ağciyər infeksiyaları
• Ağciyər hipertenziyası

Bu vəziyyət doğuş zamanı aydın ola bilər. Ancaq simptomlar daha sonra görünə bilməz.

TAPVR əlamətlərini görsəniz həkiminizə müraciət edin. Dərhal diqqət tələb olunur.

TAPVR qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

TAPVR; Ümumi damarlar; Anadangəlmə ürək qüsuru - TAPVR; Siyanotik ürək xəstəliyi - TAPVR

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Tamamilə anomal pulmoner venoz qayıdış - rentgen
• Ümumiyyətlə anomal pulmoner venoz qayıt - rentgen
• Tamamilə anomal pulmoner venoz qayıdış - rentgen

Fraser CD, Kane LC. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cərrahiyyə Dərsliyi: Müasir Cərrahi Təcrübənin Bioloji Əsasları. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 58.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.