Polikistik böyrək xəstəliyi

Polikistik böyrək xəstəliyi (PKD) ailələrdən keçən bir böyrək xəstəlikidir. Bu xəstəlikdə böyrəklərdə böyüməyə səbəb olan bir çox kist meydana gəlir.

PKD ailələrdən ötürülür (miras qalır). PKD-nin irsi keçən iki forması otozomal dominant və otozomal resessivdir.

PKD olan insanların böyrəklərində çox sayda sista var. Kistlərin meydana gəlməsini tam olaraq nə tətikləyən bilinmir.

PKD aşağıdakı şərtlərlə əlaqələndirilir:

• Aorta anevrizması
• Beyin anevrizması
• Qaraciyərdə, pankreasda və xayalarda kistalar
• Bağırsağın divertikulları

PKD olan insanların yarısı qədərində qaraciyərdə kist var.

PKD simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Qarın ağrısı və ya həssaslıq
• Sidikdə qan
• Gecə vaxtı həddindən artıq sidik ifrazı
• Bir və ya hər iki tərəfdən də yan ağrı
• Yuxululuq
• Derz ağrısı
• Dırnaq anomaliyaları

İmtahan göstərə bilər:

• Qaraciyər üzərində qarın həssaslığı
• Qaraciyər böyüdü
• Ürək səsləri və ya digər aorta çatışmazlığı və ya mitral çatışmazlıq əlamətləri
• Yüksək qan təzyiqi
• Böyrəklərdə və ya qarında böyümələr

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Serebral angioqrafiya
• Anemiya yoxlamaq üçün tam qan sayımı (CBC)
• Qaraciyər testləri (qan)
• Sidik analizi

Şəxsi və ya ailə tarixçəsi olan PKD-də baş ağrısı olan insanlar beyin anevrizmalarının səbəb olub olmadığını təyin etmək üçün test edilməlidir.

Aşağıdakı testlərdən istifadə edərək qaraciyərdə və ya digər orqanlardakı PKD və kistlərə rast gəlmək olar:

• Qarın tomoqrafiyası
• Qarın boşluğunda MRT müayinəsi
• Qarın ultrasəs
• Venadaxili pyelogram (IVP)

Ailənizin bir neçə üzvündə PKD varsa, PKD genini daşıyıb-daşımadığınızı müəyyən etmək üçün genetik testlər edilə bilər.

Müalicənin məqsədi simptomlara nəzarət etmək və ağırlaşmaların qarşısını almaqdır. Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Qan təzyiqi dərmanları
• Diuretiklər (su həbləri)
• Az duzlu pəhriz

Hər hansı bir sidik yolu infeksiyası tez antibiotiklərlə müalicə olunmalıdır.

Ağrılı, yoluxmuş, qanaxma və ya tıxanmaya səbəb olan kistaların boşaldılmasına ehtiyac ola bilər. Hər kistin çıxarılmasını praktik etmək üçün ümumiyyətlə çox sayda kist var.

1 və ya hər iki böyrəyin çıxarılması üçün əməliyyata ehtiyac ola bilər. Son mərhələ böyrək xəstəliyinin müalicəsinə diyaliz və ya böyrək nəqli aid edilə bilər.

Üzvlərin ümumi təcrübə və problemləri paylaşdığı bir dəstək qrupuna qoşulmaqla tez-tez bir xəstəliyin stresini azalda bilərsiniz.

Xəstəlik yavaş-yavaş ağırlaşır. Nəhayət, böyrək çatışmazlığının son mərhələsinə səbəb ola bilər. Qaraciyər kistlərinə infeksiya daxil olmaqla qaraciyər xəstəliyi ilə də əlaqələndirilir.

Müalicə uzun illər simptomları yüngülləşdirə bilər.

PKD olan digər xəstəlikləri olmayan insanlar böyrək nəqli üçün yaxşı namizəd ola bilər.

PKD nəticəsində yarana biləcək sağlamlıq problemləri bunlardır:

• Anemiya
• Kistlərin qanaması və ya qırılması
• Uzun müddətli (xroniki) böyrək xəstəliyi
• Böyrək xəstəliyinin son mərhələsi
• Yüksək qan təzyiqi
• Qaraciyər kistlərinə yoluxma
• Böyrək daşları
• Qaraciyər çatışmazlığı (yüngül və ağır)
• Təkrar sidik yolu infeksiyaları

Aşağıdakı hallarda həkiminizə zəng edin.

• PKD əlamətləriniz var
• Ailənizdə PKD və ya əlaqədar xəstəliklər var və uşaq sahibi olmağı planlaşdırırsınız (genetik məsləhət almaq istəyə bilərsiniz)

Hal-hazırda heç bir müalicə sistanın meydana gəlməsinə və ya böyüməsinə mane ola bilməz.

Kistlər - böyrəklər; Böyrək - polikistik; Otozomal dominant polikistik böyrək xəstəliyi; ADPKD

• Böyrək və qaraciyər kistaları - KT müayinəsi
• Qaraciyər və dalaq kistaları - KT

Arnaout MA. Kistik böyrək xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 118.

Torres VE, Harris PC. Böyrəyin kistik xəstəlikləri. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner və Rector's The Böyrək. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Bölmə 45.