Tenosinovial nəhəng hüceyrə şişləri (TGCT)

MəZmun

• Baxış
• Növləri
• Səbəbləri
• Simptomlar
• Diaqnoz
• Müalicə
• Qaçaq

Baxış

Tenosinovial nəhəng hüceyrə şişi (TGCT) oynaqlarda meydana gələn nadir şişlər qrupudur. TGCT adətən xərçəngli deyil, ancaq böyüyə və ətrafdakı quruluşlara zərər verə bilər.

Bu şişlər oynağın üç sahəsində böyüyür:

• sinovium: daxili oynaq səthlərini çəkən nazik toxuma təbəqəsidir
• bursae: sürtünmənin qarşısını almaq üçün yastığı tendonları və oynağın ətrafındakı əzələləri dolduran maye dolu çantalar
• tendon qabığı: tendonlar ətrafında toxuma bir təbəqə

Növləri

TGCT-lər harada olduqları və nə qədər böyüdüklərinə görə növlərə ayrılırlar.

Yerli nəhəng hüceyrə şişləri yavaş böyüyür. Əl kimi kiçik oynaqlarda başlayırlar. Bu şişlərə tendon qabığının nəhəng hüceyrə şişləri (GCTTS) deyilir.

Diffüz nəhəng hüceyrə şişləri tez böyüyür və diz, kalça, ayaq biləyi, çiyin və ya dirsək kimi böyük oynaqlara təsir göstərir. Bu şişlərə piqmentli villonodulyar sinovit (PVNS) deyilir.

Həm lokalizasiyalı, həm də diffuz TGCT-lər oynaq içərisində olur (əzələdaxili). Diffüz nəhəng hüceyrə şişləri eklem xaricində də ola bilər (ekstra eklemli). Nadir hallarda, limfa düyünləri və ya ağciyərlər kimi saytlara yayıla bilər.

Səbəbləri

TGCTs, bir translokasiya adlanan bir xromosoma dəyişikliyindən qaynaqlanır. Bir xromosom parçaları parçalanır və yerləri dəyişdirir. Bu translocations səbəb nə məlum deyil.

Xromosomlarda zülal istehsal edən genetik kod var. Translokasiya koloniya stimullaşdırıcı faktor 1 (CSF1) adlanan bir zülalın həddindən artıq istehsalına səbəb olur.

Bu protein, səthində CSF1 reseptorları olan hüceyrələri, o cümlədən makrofaglar adlanan ağ qan hüceyrələrini cəlb edir. Bu hüceyrələr nəticədə bir şiş meydana gətirənə qədər bir yerə yığılırlar.

TGCTs tez-tez 30 və 40 yaşlarında olan insanlarda başlayır. Diffuz tip kişilərdə daha çox rast gəlinir. Bu şişlər olduqca nadirdir: ABŞ-da hər 1 milyon insandan yalnız 11-də hər il diaqnoz qoyulur.

Simptomlar

Hansı xüsusi simptomlar aldığınız TGCT növündən asılıdır. Bu şişlərin bəzi ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• şişkinlik və ya oynaqda bir parça
• oynaqdakı sərtlik
• oynaqdakı ağrı və ya incəlik
• oynağın üzərindəki dərinin istiliyi
• oynağı hərəkət edərkən kilidləmə, açmaq və ya səs çıxarmaq

Diaqnoz

Doktorunuz simptomlarınızın təsviri və fiziki bir imtahan əsasında TGCT diaqnozu edə bilər. Bu testlər diaqnozda kömək edə bilər:

• Rentgen
• maqnetik rezonans görüntüləmə (MRİ)
• oynaqların ətrafından sinovial maye nümunəsi
• oynaqdan toxuma biopsiyası

Müalicə

Həkimlər ümumiyyətlə TGCT-ni şiş aradan qaldırılması, bəzən də sinovyanın bir hissəsini və ya hamısını çıxarmaq üçün əməliyyatla müalicə edirlər. Bu əməliyyat keçirən bəzi insanlar üçün şiş sonda qayıdır. Bu baş verərsə, onu yenidən silmək üçün ikinci prosedur ola bilərsiniz.

Əməliyyatdan sonra radiasiya müalicəsi əməliyyatla çıxarıla bilməyən şiş hissələrini məhv edə bilər. Vücudunuzdan kənar bir maşından radiasiya ala bilərsiniz və ya birbaşa təsirlənən oynağa.

Diffuz TGCT olan insanlarda şiş dəfələrlə geri qayıda bilər, çox əməliyyat tələb edir. Bu tip şişli insanlar, koloniya stimullaşdırıcı faktor 1 reseptor (CSF1R) inhibitorları adlanan dərmanlardan faydalana bilər, bu da şiş hüceyrələrinin toplanmasını dayandırmaq üçün CSF1 reseptorunu bloklayır.

TGCT üçün yalnız FDA tərəfindən təsdiqlənmiş müalicə Pexidartinab (Turalio).

Aşağıdakı CSF1R inhibitorları eksperimentaldır. TGCT olan insanlar üçün nə fayda verdiyini təsdiqləmək üçün daha çox araşdırma tələb olunur.

• cabiralizumab
• emaktuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Qaçaq

TGCT ümumiyyətlə xərçəngli olmasa da, davamlı birgə ziyan və əlillik yaradan nöqtəyə qədər inkişaf edə bilər. Nadir hallarda, şiş bədənin digər hissələrinə yayıla bilər və həyat üçün təhlükəlidir.

TGCT əlamətləri varsa, ən qısa müddətdə müalicə almaq üçün ilkin tibbi yardım həkiminizi və ya bir mütəxəssisinizi görmək vacibdir.