Hugles-Stovin Sindromunun Semptomları və Müalicəsi

MəZmun

• Semptomlar
• Müalicə
• Fəsadlar

Hugles-stovin sindromu, həyatda ağciyər arteriyasında çoxsaylı anevrizmalara və bir neçə dərin ven trombozuna səbəb olan çox nadir və ciddi bir xəstəlikdir. Dünyada bu xəstəliyin ilk şərhindən bəri, 2013-cü ilə qədər 40-dan az insana diaqnoz qoyulmuşdur.

Xəstəlik özünü 3 fərqli mərhələdə göstərə bilər, burada birincisi ümumiyyətlə tromboflebit, ikinci mərhələ ağciyər anevrizması ilə, üçüncü və son mərhələ qanlı öskürək və ölümə səbəb ola biləcək anevrizmanın qırılması ilə xarakterizə olunur.

Bu xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi üçün ən uyğun həkim romatoloqdur və səbəbi hələ tam bilinməsə də, sistemik vaskulitlə əlaqəli ola biləcəyinə inanılır.

Semptomlar

Hugles-stovinin simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Qan öskürək;
• Nəfəs almaqda çətinlik;
• Nəfəs darlığı hissi;
• Baş ağrısı;
• Yüksək, davamlı atəş;
• Görünən səbəb olmadan ağırlığın təxminən% 10-u itirmək;
• Beyində təzyiq artımını təmsil edən optik papillanın genişlənməsi olan papilledema;
• Dana içərisində şişlik və şiddətli ağrı;
• İkiqat görmə və
• Qıcolmalar.

Ümumiyyətlə, Hugles-stovin sindromu olan bir fərdin uzun illərdir simptomları var və sindromu hətta Behçet xəstəliyi ilə qarışdırmaq olar və bəzi tədqiqatçılar bu sindromun əslində Behçet xəstəliyinin natamam bir versiyası olduğuna inanırlar.

Bu xəstəliyə nadir hallarda uşaqlıqda diaqnoz qoyulur və yuxarıda göstərilən simptomları göstərdikdən və qan testləri, sinə rentgenoqrafiyası, baş və göğsün MR və ya CT müayinəsindən sonra qan yoxlamaq üçün doppler ultrasəs müayinəsindən sonra yetkinlik və ya yetkinlikdə diaqnoz qoyula bilər. ürək dövranı. Diaqnoz meyarı yoxdur və həkim bu sindromdan şübhələnməlidir, çünki Behçet xəstəliyinə bənzəyir, lakin bütün xüsusiyyətləri yoxdur.

Bu sindrom diaqnozu qoyulmuş insanların yaşı 12 ilə 48 il arasında dəyişir.

Müalicə

Hugles-Stovin sindromunun müalicəsi çox spesifik deyil, lakin həkim, riski və nəticələrini azalda biləcək hidrokortizon və ya prednizon, enoksaparin kimi antikoagulyantlar, nəbz terapiyası və immunosupresanlar kimi kortikosteroidlərin istifadəsini tövsiyə edə bilər. anevrizma və tromboz, beləliklə həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır və ölüm riskini azaldır.

Fəsadlar

Hugles-Stovin sindromunu müalicə etmək çətindir və ölüm ehtimalı yüksəkdir, çünki xəstəliyin səbəbi məlum deyil və bu səbəbdən müalicə təsirlənmiş şəxsin sağlamlığını qorumaq üçün kifayət olmaya bilər. Dünyada diaqnoz qoyulan az sayda xəstəlik olduğundan həkimlər ümumiyyətlə diaqnoz və müalicəni çətinləşdirə biləcək bu xəstəliklə tanış deyillər.

Bundan əlavə, antikoagulyantlar çox diqqətlə istifadə edilməlidir, çünki bəzi hallarda anevrizma qırıldıqdan sonra qan tökülmə riskini artıra bilər və qan sızması o qədər böyük ola bilər ki, həyatın qorunmasına mane olur.