Evans Sindromu - Əlamətləri və Müalicəsi

MəZmun

• Nə səbəb olur
• Siqnallar və simptomlar
• Müalicə necə aparılır

Anti-fosfolipid sindromu olaraq da bilinən Evans sindromu, vücudun qanı məhv edən antikorlar istehsal etdiyi nadir bir otoimmün xəstəlikdir.

Bu xəstəlik olan bəzi xəstələr yalnız ağ hüceyrələri və ya yalnız qırmızı hüceyrələri məhv etmiş ola bilər, ancaq Evans Sindromuna gəldikdə bütün qan quruluşu zədələnə bilər.

Bu sindromun düzgün diaqnozu nə qədər tez qoyulursa, simptomlara daha asan nəzarət olunur və beləliklə xəstənin daha yaxşı bir həyat keyfiyyəti olur.

Nə səbəb olur

Bu sindromu təşviq edən faktor hələ bilinmir və bu nadir xəstəliyin simptomları da, təkamülü də antikorların hücum etdiyi qan hissəsinə görə vəziyyətdən çox fərqlidir.

Siqnallar və simptomlar

Qırmızı hüceyrələr zədələndikdə, qan səviyyələrini aşağı saldıqda, xəstə trombositlərin məhv ediləcəyi hallarda tipik anemiya əlamətləri inkişaf edir, xəstə qançır və qanamaların əmələ gəlməsinə daha həssas olur. baş travması ölümcül beyin qanamalarına səbəb ola bilər və qanın ağ hissəsindən təsirləndikdə, xəstə sağalma zamanı daha çox çətinliklə müşayiət olunan infeksiyalara daha həssasdır.

Evans sindromlu xəstələrdə, məsələn, lupus və ya romatoid artrit kimi digər otoimmün xəstəliklərin olması çox yaygındır.

Xəstəliyin təkamülü gözlənilməzdir və bir çox hallarda qan hüceyrələrinin böyük məhv epizodlarını uzun müddətli remissiya izləyir, bəzi daha ağır hallar yaxşılaşma dövrləri olmadan davamlı inkişaf edir.

Müalicə necə aparılır

Müalicə qanı məhv edən antikor istehsalını dayandırmağı hədəfləyir. Müalicə xəstəliyi müalicə etmir, ancaq anemiya və ya tromboz kimi simptomları azaltmağa kömək edir.

Steroidlərin istifadəsi, immunitet sistemini boğduqları və antikor istehsalını azaltdıqları, qan hüceyrələrinin məhv edilmə dərəcəsini kəsdikləri və ya azaldıqları üçün tövsiyə olunur.

Başqa bir seçim, bədənin istehsal etdiyi artıq antikorları və ya xəstəni stabilləşdirən kimyəvi terapiyanı məhv etmək üçün immunoglobulin inyeksiyasıdır.
Ən ağır hallarda, dalağın çıxarılması, qan köçürülməsi kimi bir müalicə növüdür.