Sərt şəxs sindromu

MəZmun

• Semptomlar
• Müalicə

Sərt şəxs sindromunda, fərd özünü bütün bədəndə və ya yalnız bacaklarda göstərə biləcək sıx bir sərtliyə sahibdir. Bunlar təsirlənəndə insan əzələlərini və oynaqlarını çox yaxşı hərəkət etdirə bilmədiyi üçün əsgər kimi gəzə bilər.

Bu, ümumiyyətlə 40 ilə 50 yaş arasında özünü göstərən və Moersch-Woltmann sindromu və ya İngilis dilində Stiff-man sindromu kimi tanınan bir otoimmün xəstəlikdir. Xəstəliklərin yalnız təxminən 5% -i uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə baş verir.

Sərt şəxsin xəstəlik sindromu 6 fərqli şəkildə özünü göstərə bilər:

1. Yalnız bel və ayaqları təsir etdiyi klassik forma;
2. Distonik və ya geri duruş ilə yalnız 1 əza ilə məhdudlaşdıqda müxtəlif forma;
3. Ağır otoimmün ensefalomiyelit səbəbi ilə bədəndə sərtlik meydana gəldikdə nadir forma;
4. Funksional hərəkət pozğunluğu olduqda;
5. Distoni və ümumiləşdirilmiş parkinsonizm ilə və
6. İrsi spastik paraparezi ilə.

Ümumiyyətlə bu sindromu olan şəxs yalnız bu xəstəliyə sahib deyil, həm də tip 1 diabet, tiroid xəstəliyi və ya vitiligo kimi digər otoimmün xəstəliklərə sahibdir.

Bu xəstəlik həkim tərəfindən göstərilən müalicə ilə müalicə edilə bilər, lakin müalicə vaxt aparır.

Semptomlar

Sərt şəxs sindromunun simptomları şiddətlidir və bunlara daxildir:

• Şəxsin idarə edə bilmədiyi müəyyən əzələlərdə kiçik kontrakturalardan ibarət davamlı əzələ spazmları və
• Əzələ liflərinin qırılmasına, çıxığına və sümük qırıqlarına səbəb ola biləcək əzələlərdə qeyd olunan sərtlik.

Bu əlamətlər səbəbiylə insanda, xüsusən də bel əzələləri təsirlənəndə hiperlordoz və bel ağrısı ola bilər və düzgün hərəkət edə bilmədiyi üçün tez-tez düşə bilər.

Güclü əzələ sərtliyi bir qayda olaraq stresdən sonra yeni bir iş və ya ictimai yerlərdə iş görmək məcburiyyətində qaldıqdan sonra ortaya çıxır və yuxu zamanı əzələ sərtliyi baş vermir və bu spazmların olması səbəbiylə qol və bacakdakı deformasiyalar tez-tez olur müalicə olunmur.

Təsirə məruz qalan bölgələrdə əzələ tonusunun artmasına baxmayaraq, tendon refleksləri normaldır və bu səbəbdən diaqnoz spesifik antikorlar və elektromiyografi axtaran qan testləri ilə edilə bilər. Digər xəstəliklərin ehtimalını istisna etmək üçün rentgen, MRI və KT müayinələri də sifariş edilməlidir.

Müalicə

Sərt şəxsin müalicəsi nevroloq tərəfindən göstərilən baklofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin və diazepam kimi dərmanların istifadəsi ilə aparılmalıdır. Bəzən xəstəlik zamanı ağciyərlərin və ürəyin düzgün işləməsini təmin etmək üçün YB-də qalmaq lazım ola bilər və müalicə müddəti həftələrdən aya qədər dəyişə bilər.

Plazma transfüzyonu və anti-CD20 monoklonal antikorun (rituximab) istifadəsi də göstərilə bilər və yaxşı nəticələr verir. Bu xəstəlik diaqnozu qoyulan insanların çoxu müalicə alaraq sağalır.