Qıvrım hüceyrə anemiyası ömrün uzanmasına necə təsir edir

MəZmun

• Orak hüceyrə anemiyası nədir?
• SCA üçün sağ qalma səviyyəsi nədir?
• SCA olan insanlar daha qısa yaşayır?
• Birinin proqnozuna nə təsir edir?
• Proqnozumu yaxşılaşdırmaq üçün nə edə bilərəm?
• Uşaqlar üçün göstərişlər
• Yetkinlər üçün göstərişlər
• Təklif olunan oxunur
• Alt xətt

Orak hüceyrə anemiyası nədir?

Bəzən oraq hüceyrə xəstəliyi olaraq adlandırılan qıvrım hüceyrəli anemiya (SCA) vücudunuzun hemoglobin S. adlı hemoglobin adlandırdığı hemoqlobinin qeyri-adi bir forma meydana gəlməsinə səbəb olan qan xəstəliyidir. Qırmızı qan hüceyrələrində (RBC) tapılır.

RBC-lər ümumiyyətlə yuvarlaq olsalar da, hemoglobin S onları oraq kimi C şəklində edir. Bu forma onları sərt edir, qan damarlarınızdan keçərkən əyilmə və elastik olmalarına mane olur. Nəticədə yapışa bilər və qan damarları vasitəsilə qan axışını maneə törədə bilər. Bu çox ağrıya səbəb ola bilər və orqanlarınıza davamlı təsir göstərir.

Hemoglobin S də daha sürətli parçalanır və tipik hemoglobin qədər oksigen ala bilmir. Bu o deməkdir ki, SCA olan insanların daha az oksigen səviyyəsi və daha az RBC var. Bunların hər ikisi bir sıra fəsadlara yol aça bilər.

Bütün bunlar yaşamaq dərəcəsi və ömür uzunluğu baxımından nə deməkdir? SCA daha qısa bir ömrlə əlaqələndirilir. Ancaq SCA olan insanlar üçün proqnoz zamanla, xüsusən son 20 ildə daha müsbət hala gəldi.

SCA üçün sağ qalma səviyyəsi nədir?

Birinin proqnozu və ya dünyagörüşü haqqında danışarkən tədqiqatçılar çox vaxt sağ qalma və ölüm nisbəti terminlərindən istifadə edirlər. Bənzər səslənsələr də, fərqli şeyləri ölçürlər:

• Survival dərəcəsi diaqnoz və ya müalicə aldıqdan sonra müəyyən bir müddət yaşayan insanların faizinə aiddir. Yeni bir xərçəng müalicəsinə baxan bir araşdırma düşünün. Beş illik sağ qalma dərəcəsi, tədqiq edilən müalicəyə başladıqdan beş il sonra neçə adamın diri olduğunu göstərərdi.
• Ölüm nisbəti Müəyyən bir müddət ərzində ölən bir vəziyyəti olan insanların faizinə aiddir. Məsələn, bir araşdırmada 19-35 yaş arası insanlar üçün bir ölüm nisbətinin 5 faiz nisbətində olduğu bildirilir. Bu vəziyyət bu yaş qrupundakı insanların yüzdə 5inin bu səbəbdən öldüyünü ifadə edir.

SCA olan insanlar üçün proqnozdan danışarkən mütəxəssislər ölüm nisbətlərinə baxmağa meyllidirlər.

Uşaqlarda SCA-nın ölüm nisbəti son onilliklərdə kəskin dərəcədə azalıb. 2010-cu ildə edilən bir araşdırma, 23 yaşına çatmamış SCA olan insanlar üçün ölüm nisbətinin 9,3 faiz olduğunu ifadə edən bir 1975 araşdırmasına istinad edir. Lakin 1989-cu ilə qədər 20 yaşınadək SCA olan insanların ölüm nisbəti 2,6 faizə düşdü.

2008-ci ildə edilən bir araşdırma ilə Afrika-Amerika uşaqlarının 1983-cü ildən 1986-cı ilə qədər olan qrupdakı ölüm nisbətlərini 1999-cu ildən 2002-ci ilə qədər eyni qrupdakı əxlaq nisbətləri ilə müqayisə etdi.

• 0 ilə 3 yaş arasında 68 faiz
• 4-9 yaş arasında 39 faiz
• 10 ilə 14 yaş arasında 24 faiz

Tədqiqatçılar, 2000-ci ildə çıxarılan yeni bir sətəlcəm peyvəndi 0 ilə 3 yaş arasında olan uşaqlarda ölüm nisbətinin azalmasında böyük rol oynadığını düşünürlər. SCA insanları ciddi infeksiyalara, o cümlədən sətəlcəmə qarşı daha həssas buraxa bilər.

SCA olan insanlar daha qısa yaşayır?

Tibb və texnologiyada əldə olunan inkişaf uşaqlar arasında SCA-nın ölüm nisbətini azaltsa da, vəziyyət hələ də böyüklərdə həyatın daha qısa olması ilə əlaqədardır.

2013-cü ildə edilən bir araşdırma 1979 və 2005-ci illər arasında 16000-dən çox SCA ilə əlaqəli ölüm hallarına baxdı. Müstəntiqlər SCA olan qadınların orta ömrünün 42 və kişilərdə 38 yaş olduğunu müəyyən etdi.

Bu araşdırma, həmçinin böyüklərdəki SCA'nın ölüm nisbətinin uşaqlarda olduğu kimi azalmadığını da qeyd etdi. Tədqiqatçılar bunun böyük ehtimalla SCA ilə böyüklər arasında keyfiyyətli tibbi xidmətə çatışmazlığı ilə əlaqələndirirlər.

Birinin proqnozuna nə təsir edir?

SCA olan birinin nə qədər yaşayacağını müəyyənləşdirməkdə çox şey rol oynayır. Lakin mütəxəssislər, xüsusən uşaqlarda daha pis bir proqnoza səbəb ola biləcək bir neçə konkret amili müəyyənləşdirdilər:

• 1 yaşından əvvəl əllərdə və ayaqlarda ağrılı şişlik olan əl-ayaq sindromuna sahib olmaq
• bir dekolitr üçün 7 qramdan az olan bir hemoglobin səviyyəsinə sahibdir
• heç bir əsas infeksiya olmadan yüksək bir qan hüceyrə sayına sahibdir

Yaxınlıqdakı, əlverişli tibbi xidmətə çıxış da rol oynaya bilər. Mütəmadi olaraq bir həkimə tabe olmaq, müalicəyə ehtiyacı olan və ya simptomlarla əlaqəli hər hansı bir ağırlaşmanı müəyyən etməyə kömək edir. Ancaq bir kənddə yaşayırsınızsa və ya tibbi sığortanız yoxdursa, bunu etməkdən daha asandır.

Bölgənizdəki ucuz qiymətli tibb klinikalarını burada tapa bilərsiniz. Bölgənizdə birini tapa bilmirsinizsə, sizə ən yaxın olan klinikanı axtarın və əyalətinizdəki hər hansı bir kənd səhiyyə mənbəyi barədə soruşun.

Qıvrım Hüceyrə Cəmiyyəti və Qıvrım Hüceyrə Xəstəlikləri Koalisiyası da vəziyyət haqqında daha çox məlumat əldə etmək və tibbi yardım tapmaq üçün faydalı mənbələr təqdim edir.

Proqnozumu yaxşılaşdırmaq üçün nə edə bilərəm?

SCA olan bir uşağın valideyni və ya vəziyyəti ilə yaşayan bir yetkin olsanız da, komplikasyon riskini azaltmaq üçün bir neçə şey edə bilərsiniz. Bu, proqnoza çox təsir edə bilər.

Uşaqlar üçün göstərişlər

SCA olan bir uşağın proqnozunu yaxşılaşdırmağın ən asan yollarından biri infeksiya riskini azaltmağa yönəldilməsidir. Burada bəzi məsləhətlər:

• Uşağınızın həkimindən müəyyən infeksiyaların qarşısını almaq üçün gündəlik dozada penisillin qəbul edib-etməməsini soruşun. Sual verdikdə, uşağınızın keçmişdə keçirdiyi hər hansı bir infeksiya və ya xəstəlik barədə danışmağınızdan əmin olun. 5 yaşınadək SCA olan bütün uşaqlara gündəlik profilaktik penisillindən istifadə etmək tövsiyə olunur.
• Xüsusilə sətəlcəm və meningit üçün peyvəndlər barədə məlumat verin.
• 6 ay və daha yuxarı uşaqlar üçün illik qrip vuruşunu izləyin.

Xəstə RBC beyindəki qan damarını tıxasa, SCA da insulta səbəb ola bilər. 2 yaşdan 16 yaşa qədər hər il transcranial Doppler ultrasəs etdirməklə uşağınızın riski haqqında daha yaxşı bir fikir əldə edə bilərsiniz. Bu test onların vuruş riskinin artıb-artmadığını müəyyən etməyə kömək edəcəkdir.

Testin etdiklərini taparsa, həkimi riskini azaltmaq üçün tez-tez qan köçürməyi tövsiyə edə bilər.

SCA olan insanlar da görmə problemlərinə meyllidirlər, lakin bunları tez-tez erkən tutulanda müalicə etmək asandır. SCA olan uşaqlarda hər hansı bir problemin olub-olmadığını yoxlamaq üçün illik bir oftalmik imtahan keçirilməlidir.

Yetkinlər üçün göstərişlər

Əgər SCA ilə yaşayan bir yetkinsinizsə, oraq hüceyrəsi böhranı kimi tanınan şiddətli ağrı epizodlarının qarşısını almağa diqqət edin. Bu, anormal RBC-lər oynaqlarda, sinə, qarın və sümüklərdə kiçik qan damarlarını tıxadıqda baş verir. Çox ağrılı və orqanlara zərər verə bilər.

Orak hüceyrə böhranı riskini azaltmaq üçün:

• Nəmlənmiş vəziyyətdə qalın.
• Həddindən artıq gərgin məşqlərdən çəkinin.
• Yüksək hündürlüklərdən çəkinin.
• Soyuq temperaturda bol təbəqə geyin.

Həm də həkiminizdən hidroksiuriya qəbul etməyinizi soruşa bilərsiniz. Orak hüceyrə böhranlarını azaltmağa kömək edən bir kemoterapi dərmanıdır.

Təklif olunan oxunur

• "Bir Xəstə Həyat: TLC 'n Məni" Tionne "T-Box" Watkins, Grammy qazanan TLC qrupunun aparıcı müğənnisi tərəfindən xatirədir.
• "Ümid və Təqdir" SCA ilə yaşayan və ya uşağı olan bir uşağa qulluq edən insanlar üçün bir bələdçidir.
• "Xəstə Hüceyrə Xəstəliyi ilə Yaşamaq" uşaqlıqdan, analıqdan, uzun bir müəllimlik karyerasından və daha çox yaşlarından SCA ilə yaşayan Judy Grey Johnson'un bir xatirəsidir. müalicə tapmaqda qarşılaşdığı sosial-iqtisadi maneələr.

Alt xətt

SCA olan insanlar, vəziyyəti olmayanlara nisbətən daha qısa ömür sürməyə meyllidirlər. Ancaq insanlar, xüsusilə uşaqlar üçün ümumi bir proqnoz, SCA ilə son bir neçə onillikdə yaxşılaşmışdır.

Mütəmadi olaraq bir həkimlə görüşmək və yeni və ya qeyri-adi simptomlardan xəbərdar olmaq proqnoza təsir edə biləcək potensial ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün vacibdir.