Proqressiya və Waldenstrom Macroglobulinemia üçün Outlook

MəZmun

• Tərəqqi
• Müalicə seçimləri
• Kimyaterapiya
• Məqsədli terapiya
• İmmunoterapiya
• Plazmaferez
• Outlook
• Çəkmə

Waldenstrom macroglobulinemia (WM), sümük iliyində limfoplazmatik hüceyrə kimi tanınan həddindən artıq çox anormal ağ qan hüceyrələrinə səbəb olan nadir bir qan xərçəngidir.

Waldenstrom xəstəliyi olaraq da bilinən WM, lenfoplazmaseptik lenfoma və ya yavaş böyüyən Hodgkin lenfoma növü hesab olunur.

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, hər il ABŞ-da təqribən 1000 ilə 1500 nəfər arasında WM diaqnozu qoyulur. Orta hesabla insanlar adətən WM diaqnozlarını 70 yaşlarında alırlar.

WM üçün cari müalicə olmasa da, simptomlarını idarə etməyə kömək edən müalicə var.

Əgər sizə WM diaqnozu verilmişdirsə, növbəti addımlara gedərkən həyat səviyyələri və dünyagörüşü haqqında nələri bilməlisiniz.

Tərəqqi

WM limfositlərdə və ya B hüceyrələrində başlayır. Bu xərçəng hüceyrələrinə limfoplazmasitoidlər deyilir. Çox miyeloma və Hodgkin olmayan limfoma xərçəng hüceyrələrinə bənzəyirlər.

WM-də bu hüceyrələr çox miqdarda immunoglobulin M (IgM), xəstəliklə mübarizə üçün istifadə edilən bir antikor yaradır.

Həddindən artıq çox IgM qanı qalınlaşdıra bilər və orqan və toxuma toxumalarının düzgün işləmə qabiliyyətinə təsir göstərə bilən hipervisoriya deyilən bir vəziyyət yarada bilər.

Bu hipervisorluq, WM'nin ümumi simptomlarına səbəb ola bilər, bunlar:

• görmə problemləri
• qarışıqlıq
• başgicəllənmə
• baş ağrısı
• koordinasiya itkisi
• yorğunluq
• nəfəs darlığı
• həddindən artıq qanaxma

WM-dən təsirlənən hüceyrələr əsasən sümük iliyində böyüyür, bu da bədənin digər sağlam qan hüceyrələrini istehsal etməsini çətinləşdirir. Qırmızı qan hüceyrə sayınız azalda bilər, bu da anemiya adlandıracaq bir vəziyyət yaradır. Anemiya yorğunluğa və zəifliyə səbəb ola bilər.

Xərçəng hüceyrələri ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığına səbəb ola bilər, bu da sizi infeksiyaya qarşı daha həssas hala gətirir. Trombositləriniz düşərsə qanaxma və qanamalar da ola bilər.

Digər xərçəng növlərindən fərqli olaraq, WM-də standart quruluş sistemi yoxdur. Xəstəliyin dərəcəsi müalicəni təyin edərkən və ya bir xəstənin dünyagörüşünü qiymətləndirərkən bir amildir.

Bəzi hallarda, xüsusən ilk diaqnoz qoyulanda WM simptomlara səbəb olmaz. Digər vaxtlarda WM olan insanlar aşağıdakı kimi simptomlarla qarşılaşa bilərlər:

• çəki itirmək
• şişmiş limfa düyünləri
• gecə tərləri
• hərarət

IgM səviyyəsinin artması hiperviskozluq sindromu kimi daha ciddi simptomlarla nəticələnə bilər, buna səbəb ola bilər:

• zəif beyin dövranı
• ürək və böyrək problemləri
• soyuqlara həssaslıq
• zəif həzm

Müalicə seçimləri

WM-də cari müalicə olmasa da, simptomlarını idarə etməyə kömək edən müxtəlif müalicə üsulları mövcuddur. Heç bir simptomunuz yoxdursa, müalicəyə ehtiyacınız ola bilməz.

Sizin üçün ən yaxşı müalicəni tövsiyə etmək üçün həkiminiz simptomlarınızın şiddətini qiymətləndirəcəkdir. Aşağıda WM-nin müalicə üsulları var.

Kimyaterapiya

Müxtəlif kimyəvi terapiya dərmanları WM-ni müalicə edə bilər. Bəziləri bədənə enjekte edilir, bəziləri şifahi olaraq alınır. Kimyaterapiya çox IgM istehsal edən xərçəng hüceyrələrini məhv etməyə kömək edə bilər.

Məqsədli terapiya

Xərçəng hüceyrələrindəki dəyişiklikləri həll etməyə yönəlmiş daha yeni dərmanlara hədəf terapiya deyilir. Bu dərmanlar kemoterapi işləmədikdə istifadə edilə bilər.

Məqsədli terapiya tez-tez daha az ağır yan təsirlərə malikdir. WM üçün hədəf terapiya aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• proteasome inhibitorları
• mTOR inhibitorları
• Bruton tirozin kinaz inhibitorları

İmmunoterapiya

İmmunoterapiya, WM hüceyrələrinin böyüməsini yavaşlatmaq və ya tamamilə məhv etmək üçün immunitet sisteminizi gücləndirir.

Immunoterapiya aşağıdakılardan istifadə edə bilər:

• monoklonal antikorlar (təbii antikorların sintetik versiyaları)
• immunomodulating dərmanlar
• sitokinlər

Plazmaferez

WM nəticəsində hipervisoriya sindromu varsa, dərhal plazmaferezə ehtiyacınız ola bilər.

Bu müalicə, IgM səviyyənizi aşağı salmaq üçün bədəndən anormal zülal olan plazma çıxarmaq üçün bir maşın istifadə etməyi əhatə edir.

Xüsusi vəziyyətinizdən asılı olaraq digər müalicələr də mövcud ola bilər. Həkiminiz sizin üçün ən yaxşı seçim barədə məsləhət verəcəkdir.

Outlook

WM olan insanların dünyagörüşü son onilliklərdə yaxşılaşmışdır.

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, 2001-ci ildən 2010-cu ilə qədər toplanmış ən son məlumatlara əsasən, müalicəyə başladıqdan sonra medianın sağ qalma müddəti on ildəki 6 il ilə müqayisədə 8 ildir.

Beynəlxalq Waldenstrom'un Makroqlobulinemiya Fondu, yaxşılaşdırılmış müalicələrin orta yaş dərəcələrini 14 ilə 16 arasında dəyişdiyini təsbit etdi.

Medianın sağ qalması, xəstəliyi olan insanların 50 faizinin öldüyü, qalanlarının hələ də yaşadığı müddətin uzunluğu olaraq təyin olunur.

Dünyagörüşünüz xəstəliyinizin hansı dərəcədə irəliləməsindən asılı olacaq. Həkimlər Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) üçün Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemini aşağıdakı risk faktorlarına əsaslanaraq dünyagörüşünüzü təxmin etməyə kömək edə bilər.

• yaş
• qan hemoglobin səviyyəsi
• trombosit sayı
• beta-2 mikroglobulin səviyyəsi
• monoklonal IgM səviyyəsi

Bu amillər WM olan insanları üç risk qrupuna ayırmaq üçün hesablanır: aşağı, aralıq və yüksək. Bu həkimlərə müalicəni seçməyə və fərdi baxışlarını qiymətləndirməyə kömək edir.

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, 5 illik sağ qalma nisbətləri:

• Aşağı risk qrupu üçün yüzdə 87
• Aralıq risk qrupu üçün yüzdə 68
• Yüksək risk qrupu üçün yüzdə 36

Yaşayış dərəcələri müəyyən bir xəstəliyi olan çox sayda insanın məlumatlarını nəzərə alsa da, fərdi nəticələrini proqnozlaşdırmır.

Unutmayın ki, bu sağ qalma dərəcələri ən az 5 il əvvəl müalicə olunan insanların nəticələrinə əsaslanır. Müalicələrdə yeni irəliləyişlər, WM olan insanlar üçün bu məlumatlar toplanandan bəri dünyagörüşünü yaxşılaşdıra bilər.

Ümumi sağlamlığınıza, xərçənginizin müalicəyə cavab vermə potensialına və digər amillərə əsaslanaraq dünyagörüşünüzün fərdi qiymətləndirməsini almaq üçün doktorunuzla danışın.

Çəkmə

WM üçün cari müalicə olmadığı halda, müalicə simptomlarınızı idarə etməyə və dünyagörüşünüzü yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər. Xəstəlik aşkar edildikdən sonra bir neçə il ərzində müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər.

Xərçənginizin inkişafını izləmək və sizin üçün ən yaxşı hərəkət kursunu təyin etmək üçün həkiminizlə işləyin.