Pemphigus Foliaceus

MəZmun

• Semptomlar hansılardır?
• Səbəbləri nədir?
• Müalicə variantları hansılardır?
• Fəsadlar nədir?
• Bir həkimə nə vaxt müraciət etmək lazımdır
• Outlook

Baxış

Pemphigus foliaceus, cildinizdə qaşınan qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olan bir otoimmün xəstəlikdir. Dəridə, ağızda və ya cinsiyyət orqanlarında blister və ya yara yaradan pemfigus adlanan nadir dəri xəstəlikləri ailənin bir hissəsidir.

Pemfigusun iki əsas növü var:

• pemfiqus vulqaris
• pemfigus foliaceus

Pemphigus vulgaris ən çox görülən və ən ağır növdür. Pemphigus vulgaris yalnız dərini deyil, selikli qişanı da təsir edir. Ağzınızda, dərinizdə və cinsiyyət orqanızda ağrılı kabarcıkların əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Pemphigus foliaceus, yuxarı gövdədə və üzdə kiçik qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Pemfigus vulgarisdən daha yumşaqdır.

Pemfigus eritematoz, yalnız üzdə qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olan pemfigus foliaceus növüdür. Bu, lupus xəstələrini təsir edir.

Semptomlar hansılardır?

Pemphigus foliaceus cildinizdə, tez-tez sinə, kürək və çiyinlərinizdə maye ilə dolu qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Əvvəlcə kabarcıklar kiçikdir, lakin tədricən böyüyür və sayı artır. Nəhayət bütün gövdənizi, üzünüzü və baş dərinizi əhatə edə bilərlər.

Baloncuklar asanlıqla açılır. Maye onlardan aça bilər. Dərinizi ovsanız, bütün üst təbəqə sonradan altından ayrılıb bir təbəqədə soyula bilər.

Baloncuklar açıldıqdan sonra yara yarada bilər. Yaralar miqyası və qabığı bitdi.

Pemfigus foliaceus ümumiyyətlə ağrılı olmasa da, kabarcıklar bölgəsində ağrı və ya yanma hissi hiss edə bilərsiniz. Baloncuklar da qaşına bilər.

Səbəbləri nədir?

Pemphigus foliaceus bir otoimmün xəstəlikdir. Normalda immunitet sistemi bakteriya və viruslar kimi xarici işğalçılarla mübarizə aparmaq üçün antikor adlanan zülalları sərbəst buraxır. Otoimmün xəstəliyi olan insanlarda antikorlar səhvən bədənin öz toxumalarının ardınca gedir.

Pemfigus foliaceus olduğunuzda, antikorlar dərinizin xarici qatındakı epidermis adlanan bir zülala bağlanır. Dərinin bu təbəqəsində keratinosit deyilən hüceyrələr var. Bu hüceyrələr cildinizə quruluş və dəstək verən protein - keratin istehsal edir. Antikorlar keratinositlərə hücum etdikdə ayrılırlar.Arxalarında buraxdıqları yerləri maye doldurur. Bu maye qabarcıqlar yaradır.

Həkimlər pemfigus foliaceus-un nəyə səbəb olduğunu bilmirlər. Bir neçə amil bu şərti almaq ehtimalınızı artırır:

• pemfigus foliaceus ilə ailə üzvlərinin olması
• günəşə məruz qalmaq
• böcək ısırığı almaq (Cənubi Amerika ölkələrində)

Bir neçə dərman da pemfigus foliaceus ilə əlaqələndirilmişdir, bunlar:

• penisilamin (Cuprimine), Wilson xəstəliyini müalicə etmək üçün istifadə olunur
• yüksək qan təzyiqi müalicəsində istifadə olunan kaptopril (Capoten) və enalapril (Vasotec) kimi angiotensin çevirici ferment inhibitorları
• yüksək qan təzyiqi müalicəsində istifadə olunan kandesartan (Atacand) kimi angiotensin-II reseptor blokerləri
• bakterial infeksiyaların müalicəsində istifadə olunan rifampisin (Rifadin) kimi antibiotiklər
• qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ)

Pemphigus foliaceus hər yaşdan başlaya bilər, lakin ən çox 50-60 yaş arası insanlara təsir göstərir. Yəhudi irsi olan insanlar pemfigus vulgaris riski altındadır.

Müalicə variantları hansılardır?

Müalicənin məqsədi köpüklərdən qurtulmaq və onsuz da mövcud olan blisterləri sağaltmaqdır. Həkiminiz kortikosteroid krem ​​və ya həb təyin edə bilər. Bu dərman bədəninizdə iltihabı azaldır. Kortikosteroidlərin yüksək dozaları qan şəkərinin artması, kilo alma və sümük itkisi kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Pemfigus foliaceusun müalicəsində istifadə olunan digər dərmanlar bunlardır:

• İmmunitet boğucu maddələr. Azathioprine (Imuran) və mikofenolat mofetil (CellCept) kimi dərmanlar immunitet sisteminizin vücudunuzun öz toxumalarına hücum etməsinin qarşısını alır. Bu dərmanların əsas yan təsiri infeksiya riskinin artmasıdır.
• Antibiotiklər, antiviral dərmanlar və antifungal dərmanlar. Bunlar qabarcıqlar açıldıqda bulaşmalarının qarşısını ala bilər.

Baloncuklar dərinizin çox hissəsini əhatə edirsə, müalicə üçün xəstəxanada qalmanız lazım ola bilər. Həkimlər və tibb bacıları infeksiyanın qarşısını almaq üçün yaralarınızı təmizləyəcək və saracaqlar. Yaralardan itirdiklərinizi əvəz etmək üçün maye ala bilərsiniz.

Fəsadlar nədir?

Qırılan qabarcıqlar bakteriyalara yoluxa bilər. Bakteriyalar qan dövranınıza daxil olarsa, sepsis adlanan həyati təhlükəli bir infeksiyaya səbəb ola bilər.

Bir həkimə nə vaxt müraciət etmək lazımdır

Dərinizdə kabarcıklar varsa, xüsusilə də qırılarsa həkiminizə müraciət edin.

Doktorunuz simptomlarınız barədə soruşacaq və dərinizi araşdıracaq. Blisterdən bir parça toxuma çıxarıb test üçün bir laboratoriyaya göndərə bilərlər. Buna dəri biopsiyası deyilir.

Pemfigus foliaceus olduğunda immunitet sisteminizin yaratdığı antikorları axtarmaq üçün qan testindən də keçə bilərsiniz.

Əgər onsuz da pemfigus diaqnozu qoyulubsa, inkişaf etdikdə həkiminizlə əlaqə saxlamalısınız:

• yeni blisterlər və ya yaralar
• yaraların sayında sürətli bir yayılma
• hərarət
• qızartı və ya şişlik
• üşütmə
• zəiflik və ya ağrılı əzələlər və ya oynaqlar

Outlook

Bəzi insanlar müalicə olmadan yaxşılaşırlar. Digərləri uzun illər xəstəliklə yaşaya bilər. Baloncukların geri qayıtmasının qarşısını almaq üçün illərlə dərman qəbul etməyiniz lazım ola bilər.

Bir dərman pemfigus foliaceusa səbəb olarsa, dərmanı dayandırmaq çox vaxt xəstəliyi aradan qaldıra bilər.