Myoklonus haqqında nə bilmək lazımdır

MəZmun

• Miyoklonus nədir?
• Miyoklonusun səbəbi nədir?
• Miyoklonus növləri
• Miyoklonus üçün kim risk edir?
• Miyoklonusun simptomları hansılardır?
• Miyoklonus necə diaqnoz qoyulur?
• Miyoklonus necə müalicə olunur?
• Dərmanlar
• Əməliyyatlar
• Alternativ terapiya
• Miyoklonusun qarşısını alır
• Miyoklonus üçün dünyagörüşü nədir?

Miyoklonus nədir?

Miyoklonus qəfil əzələ spazmıdır. Hərəkət məcburidir və dayandırıla və ya idarə oluna bilməz. Bir əzələ və ya bir əzələ qrupunu əhatə edə bilər. Hərəkətlər bir naxışda və ya təsadüfi olaraq baş verə bilər.

Miyoklonus ümumiyyətlə bir vəziyyətin deyil, əsas bir pozğunluğun əlamətidir.

Hıçqırıqlar yumşaq bir miyoklonus növüdür, istirahət etdikdən sonra əzələ sıçrayır. Bu tip miyoklonus nadir hallarda zərərlidir. Ancaq miyoklonusun bəzi formaları, insanın yemək, danışmaq və gəzmək qabiliyyətinə mane ola biləcək təkrarlanan, şoka bənzəyən spazmlara səbəb ola bilər.

Miyoklonusun səbəbi nədir?

Myoclonus öz-özünə və ya bunun nəticəsində inkişaf edə bilər:

• infeksiya
• vuruş
• onurğa beyni və ya baş travması
• beyində və ya onurğa beynində şişlər
• böyrək çatışmazlığı
• qaraciyər çatışmazlığı
• lipid saxlama xəstəliyi
• dərmanların və ya kimyəvi maddələrin mənfi təsiri
• hipoksiya (bədənin, o cümlədən beynin oksigendən məhrum olduğu bir vəziyyət)
• çox skleroz və malabsorption sindromu çölyak xəstəliyi kimi otoimmün iltihabi şərtlər
• metabolik pozğunluqlar

Miyoklonus da çox sayda nevroloji pozğunluğun əlamətidir:

• epilepsiya
• ensefalit
• koma
• Parkinson xəstəliyi
• Lewy bədən demans
• Alzheimer xəstəliyi
• Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi
• paraneoplastik sindromlar (bəzi xərçəng xəstələrinə təsir edən şərtlər)
• kortikobazal degenerasiya
• frontotemporal demans
• çox sistem atrofiyası

Miyoklonus növləri

Miyoklonusun bir çox növü var. Vəziyyət ümumiyyətlə əsas səbəblərə və ya simptomların harada meydana gəldiyinə görə təsvir olunur. Aşağıdakı ən ümumi növləri var:

• Fəaliyyət miyoklonu ən ağır formasıdır. Qollar, ayaqlar, üz və səsə təsir edə bilər. Əzələli qıcolma, idarə olunan, könüllü hərəkət cəhdləri ilə daha da pisləşir. Tez-tez beyinə oksigen və ya qan axışının olmaması səbəb olur.
• Kortikal refleksli miyoklonus beyin toxumasının xarici qatında yaranır. Epilepsiya forması olduğu düşünülür. Spazmlar bədənin bir hissəsindəki bir neçə əzələyə və ya bütün əzələlərə təsir edə bilər. Müəyyən bir şəkildə hərəkət etmək cəhdləri ilə pisləşə bilər.
• Əsas miyoklonus əsas şərt olmadan və bilinməyən bir səbəb olmadan baş verir. Zamanla pisləşmədən ümumiyyətlə sabit qalır.
• Palatal miyoklonus ağızın damının arxası olan yumşaq damağa təsir göstərir. Damağın bir və ya hər iki tərəfində müntəzəm, ritmik daralmalara səbəb olur. Üz, dil, boğaz və diafraqmaya da təsir göstərə bilər. Spazmlar sürətlidir, dəqiqədə 150-yə qədərdir. Bəzi insanlar əzələlərin büzülməsi nəticəsində qulaqda tıklayan bir səs eşidirlər.
• Fizioloji miyoklonus sağlam fərdlərdə olur. Ümumiyyətlə müalicəyə ehtiyac yoxdur. Bu növə hıçqırıqlar, yuxu başlayır, narahatlıq və ya məşqlə əlaqəli spazmlar, yuxuda ikən körpənin əzələlərinin sehrlənməsi daxildir.
• Proqressiv miyoklonus epilepsiya (PME) zamanla pisləşə biləcək və ölümcül ola biləcək xəstəliklər qrupudur. Çox vaxt uşaqlarda və ya yeniyetmələrdə başlayır. Miyoklonus, epileptik tutma və danışma və hərəkəti çətinləşdirən ağır simptomlara səbəb olurlar. PME-nin bir çox forması var:
  • Lafora bədən xəstəliyi miras qalır. Bu miyoklonus, epileptik tutma və demansa səbəb olur.
  • Serebral saxlama xəstəlikləri ümumiyyətlə miyoklonus, görmə problemləri və demansa səbəb olur. Ayrıca, distoniyaya, bükülmə hərəkətlərinə və nizamsız duruşa səbəb olan əzələ daralmalarına səbəb ola bilər.
  • Sistemin pozulması hərəkət miyoklonusuna, nöbetlərə və nizamsız tarazlığa və gəzməyə səbəb olur.
• Retikulyar refleksli miyoklonus beyin sapında başlayan epilepsiya formasıdır. Spazmlar ümumiyyətlə bütün bədənə təsir edir, hər iki tərəfdəki əzələlərlə reaksiyalara səbəb olur. Bəzilərində sıx sarsıntılar bədənin yalnız bir hissəsindəki bütün əzələlərə təsir göstərə bilər. Könüllü bir hərəkət və ya xarici bir stimul spazmları tetikleyebilir.
• Stimulusa həssas miyoklonus səs-küy, hərəkət və işıq kimi müxtəlif xarici hadisələr tərəfindən yola salınır. Sürpriz, təsirlənmiş bir insanın həssaslığını artıra bilər.
• Yuxu miyoklonu bir insanın yuxuya getməsi halında baş verir. Müalicə lazım olmaya bilər. Ancaq narahat ayaq sindromu kimi daha əhəmiyyətli bir yuxu pozğunluğunu göstərə bilər.
• Simptomatik (ikincil) miyoklonus ümumi bir forma. Əsas tibbi vəziyyət və ya travmatik hadisə ilə əlaqələndirilir.

Miyoklonus üçün kim risk edir?

Miyoklonus kişi və qadınlara bərabər nisbətdə hücum edir. Ailənin miyoklonus tarixinə sahib olmağın yeganə ortaq risk faktoru olduğu müəyyən edilmiş, lakin genetik əlaqə dəqiq qurulmamış və başa düşülməmişdir.

Miyoklonusun simptomları hansılardır?

Miyoklonusun simptomları yüngüldən şiddətə qədər dəyişə bilər. Spazmlar nadir hallarda və ya tez-tez baş verə bilər. Bədənin bir bölgəsi və ya bütün əzələ qrupları təsirlənə bilər. Semptomların xarakteri əsas şərtdən asılı olacaq.

Tipik olaraq, miyoklonusun əlamətlərinə sarsıntı və ya spazm daxildir:

• gözlənilməz
• qəfil
• müddəti qısa
• nəzarətsiz
• şoka bənzəyən zərbələrə bənzəyir
• intensivliyi və tezliyi nizamsız
• bədənin bir hissəsinə lokallaşdırılmışdır
• bütün bədənə yayılır
• normal yemək, danışma və ya hərəkətə müdaxilə

Miyoklonus necə diaqnoz qoyulur?

Bir neçə test miyoklonusun səbəbini müəyyənləşdirməyə və diaqnoz etməyə kömək edə bilər. İlkin fiziki müayinədən sonra həkim aşağıdakı testlərdən birini tələb edə bilər:

• beynin elektrik fəaliyyətini qeyd etmək üçün elektroansefalografiya (EEG)
• Struktur problemlərinin və ya şişlərin olub olmadığını müəyyən etmək üçün MHİ və ya KT müayinəsi
• miyoklonusun nümunəsini təyin etmək üçün əzələlərdəki elektrik impulslarını ölçmək üçün elektromiyogram (EMG)
• kimi miyoklonusa töhfə verə biləcək şərtlərin mövcudluğunu axtarmaq üçün laboratoriya müayinələri:
  • şəkərli diabet
  • metabolik pozğunluqlar
  • otoimmün xəstəlik
  • böyrək və ya qaraciyər xəstəliyi
  • dərmanlar və ya toksinlər

Miyoklonus necə müalicə olunur?

Miyoklonus əsas şərtdən qaynaqlanırsa, həkim əvvəlcə bu vəziyyəti müalicə etməyə çalışacaq. Əgər pozğunluq müalicə olunmazsa, müalicə simptomların şiddətini və tezliyini azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Dərmanlar

Bir həkim spazmları azaltmaq üçün sakitləşdirici (trankvilizator) və ya antikonvulsant dərman təyin edə bilər.

Əməliyyatlar

Miyoklonusun beyin və ya onurğa beynində əməliyyat edilə bilən bir şiş və ya lezyonla əlaqəli olduğu təqdirdə həkim əməliyyat təklif edə bilər. Əməliyyat, həmçinin üz və qulaqları hədəf alan miyoklonusun bəzi halları üçün faydalı ola bilər.

Alternativ terapiya

OnabotulinumtoxinA (Botoks) enjeksiyonları, müəyyən bir sahəyə təsir edən miyoklonus hallarının müalicəsində təsirli ola bilər. Əzələ spazmlarına səbəb olan kimyəvi messencerin sərbəst buraxılmasına mane olmaq üçün işləyə bilər.

Vücudunuzda təbii olaraq meydana gələn 5-hidroksitriptofan (5-HTP) bəzi xəstələr üçün simptomları azaltmağa kömək edə biləcəyinə dair bəzi sübutlar var. Lakin digər tədqiqatlar kimyəvi maddələrin əvəzinə simptomları daha da pisləşdirə biləcəyini göstərir və bu müalicə üsulundan artıq istifadə edilmir.

Bəzi insanlar üçün, adrenokortikotropik hormon (ACTH) ilə hormon terapiyası bəzi dərmanlara reaksiyaların yaxşılaşdırılmasında təsirli ola bilər.

Miyoklonusun qarşısını alır

Miyoklonusun qarşısını almaq həmişə mümkün olmasa da, məlum səbəblərə qarşı həssas olma riskini azaltmaq üçün tədbirlər görə bilərsiniz. Mioklonus riskinizi azalda bilərsiniz, əgər:

• Velosiped və ya motosiklet sürmək kimi fəaliyyətlər zamanı dəbilqə və ya baş geyimləri geyərək beyin zədələrindən qoruyun.
• Dəyişiklik etmək üçün yeni bir dərman başladıqdan sonra qıvrılma hiss edirsinizsə doktorunuzla əlaqə saxlayın.

Miyoklonus üçün dünyagörüşü nədir?

Dərman dərmanları miyoklonusun ağır simptomlarını aradan qaldırmaqda köməkçi ola bilsə də, yuxu, başgicəllənmə, yorğunluq və dayanıqsızlıq kimi yan təsirləri yarana bilər. Bundan əlavə, bəzi dərmanların faydaları uzun müddət qəbul edildikdə azalda bilər.