Miyelofibrozun fəsadları və riskinizi azaltma yolları

MəZmun

• Böyük dalaq
• Vücudunuzun digər hissələrində şişlər (xərçəng olmayan böyümələr)
• Portal hipertoniya
• Aşağı trombosit sayar
• Sümük və oynaq ağrısı
• Gut
• Ağır anemiya
• Kəskin miyeloid lösemi (AML)
• MF ağırlaşmalarının müalicəsi
• MF fəsadları riskini azaltmaq
• Paket

Miyelofibroz (MF), sümük iliyindəki yara toxumasının sağlam qan hüceyrələrinin istehsalını ləngitdiyi xroniki bir qan xərçəngi formasıdır. Qan hüceyrələrinin çatışmazlığı MF-nin yorğunluq, asan göyərmə, qızdırma, sümük və ya oynaq ağrıları kimi bir çox simptom və komplikasiyasına səbəb olur.

Bir çox insan xəstəliyin ilkin mərhələlərində heç bir simptomla qarşılaşmır. Xəstəlik inkişaf etdikdə, anormal qan hüceyrələrinin sayına bağlı simptomlar və fəsadlar görünməyə başlaya bilər.

MF-ni proaktiv müalicə etmək üçün həkiminizlə işləmək, xüsusən simptomlarla qarşılaşmağa başlamağınız vacibdir. Müalicə komplikasyon riskini azaltmağa və sağ qalmağı artırmağa kömək edə bilər.

Budur MF-nin potensial fəsadlarına və riskinizi necə azaltacağınıza daha yaxından baxın.

Böyük dalaq

Dalağınız infeksiyalarla mübarizə aparır və köhnə və ya zədələnmiş qan hüceyrələrini süzür. Qanın laxtalanmasına kömək edən qırmızı qan hüceyrələrini və trombositləri də saxlayır.

MF olduqda, sümük iliyiniz yara izləri səbəbindən kifayət qədər qan hüceyrəsi yarada bilməz. Qan hüceyrələri nəticədə dalağınız kimi vücudunuzun digər hissələrində sümük iliyi xaricində istehsal olunur.

Buna ekstramedullar hematopoez deyilir. Dalaq bəzən bu hüceyrələri etmək üçün daha çox çalışdıqca qeyri-adi dərəcədə böyüyür.

Genişlənmiş dalaq (splenomeqaliya) narahat simptomlara səbəb ola bilər. Digər orqanlara itələdikdə qarın ağrısına səbəb ola bilər və çox yemədiyiniz zaman belə toxluq hissi yarada bilər.

Vücudunuzun digər hissələrində şişlər (xərçəng olmayan böyümələr)

Sümük iliyi xaricində qan hüceyrələri istehsal edildikdə, inkişaf edən qan hüceyrələrinin xərçəngsiz şişləri bəzən bədənin digər bölgələrində meydana gəlir.

Bu şişlər mədə-bağırsaq sisteminizdə qanaxmaya səbəb ola bilər. Bu, öskürməyə və ya qan tüpürməyə səbəb ola bilər. Şişlər onurğa beyninizi də sıxa bilər və ya qıcolmalara səbəb ola bilər.

Portal hipertoniya

Qan dalaqdan qaraciyərə portal damar vasitəsilə axır. MF-də böyümüş bir dalağa qan axınının artması portal damarda yüksək qan təzyiqinə səbəb olur.

Təzyiqdəki artım bəzən həddindən artıq qanı mədə və yemək borusuna məcbur edir. Bu, daha kiçik damarların qırılmasına və qanaxmaya səbəb ola bilər. Təxminən MF olan insanlar bu fəsadla qarşılaşırlar.

Aşağı trombosit sayar

Qandakı trombositlər zədələnmədən sonra qanınızın laxtalanmasına kömək edir. Trombositlərin sayı MF irəlilədikcə normadan aşağı düşə bilər. Trombositlərin az bir hissəsi trombositopeni olaraq bilinir.

Kifayət qədər trombosit olmasa, qanınız düzgün laxtalana bilməz. Bu, sizi daha asan qanaxdıra bilər.

Sümük və oynaq ağrısı

MF sümük iliyinizi sərtləşdirə bilər. Sümüklər ətrafındakı birləşdirici toxumalarda iltihablanmaya da səbəb ola bilər. Bu sümük və oynaq ağrısına səbəb olur.

Gut

MF bədənin normaldan daha çox sidik turşusu istehsalına səbəb olur. Əgər sidik turşusu kristallaşırsa, bəzən oynaqlarda yerləşər. Buna gut deyilir. Gut şişkin və ağrılı oynaqlara səbəb ola bilər.

Ağır anemiya

Anemiya olaraq bilinən aşağı qırmızı qan hüceyrəsi sayı ümumi bir MF simptomudur. Bəzən anemiya şiddətlənir və zəifləyən yorğunluq, göyərmə və digər simptomlara səbəb olur.

Kəskin miyeloid lösemi (AML)

İnsanların təxminən yüzdə 15-20-si üçün MF kəskin miyeloid lösemi (AML) adlanan daha ağır bir xərçəng formasına keçir. AML qan və sümük iliyinin sürətlə inkişaf edən bir xərçəngidir.

MF ağırlaşmalarının müalicəsi

Həkiminiz MF ağırlaşmalarını aradan qaldırmaq üçün müxtəlif müalicələr təyin edə bilər. Bunlara daxildir:

• Ruxolitinib (Jakafi) və fedratinib (Inrebic) daxil olmaqla JAK inhibitorları
• talidomid (Talomid), lenalidomid (Revlimid), interferonlar və pomalidomid (Pomalyst) kimi immunomodulyator dərmanlar
• kortikosteroidlər, məsələn prednizon
• dalağın cərrahi çıxarılması (splenektomiya)
• androgen terapiyası
• hidroksiüre kimi kimyəvi terapiya dərmanları

MF fəsadları riskini azaltmaq

MF-ni idarə etmək üçün həkiminizlə işləmək vacibdir. Tez-tez izlənmə, MF komplikasyon riskini azaltmaq üçün açardır. Doktorunuz qan sayma və fiziki müayinələr üçün ildə bir-iki dəfə və ya həftədə bir dəfə gəlməyinizi istəyə bilər.

Hal-hazırda əlamətləriniz və aşağı riskli MF yoxdursa, əvvəlki müdaxilələrdən faydalanacağınıza dair heç bir dəlil yoxdur. Həkiminiz vəziyyətiniz artana qədər müalicələrə başlamaq üçün gözləyə bilər.

Semptomlarınız və ya orta və ya yüksək riskli MF varsa, həkiminiz müalicə təyin edə bilər.

JAK inhibitorları ruxolitinib və fedratinib, ümumi bir MF gen mutasiyasının səbəb olduğu anormal yol siqnalını hədəf alır. Bu dərmanların dalaq ölçüsünü əhəmiyyətli dərəcədə azaltdığı və sümük və oynaq ağrıları da daxil olmaqla digər zəifləyən simptomları aradan qaldırdığı göstərilmişdir. Tədqiqatlar komplikasyon riskini çox azalda bilər və sağ qalmağı artırır.

Sümük iliyi nəqli, MF-nı potensial müalicə edə biləcək yeganə müalicədir. MF simptomlarına səbəb olan qüsurlu kök hüceyrələri əvəz edən sağlam bir donordan kök hüceyrələrin infuziyası qəbulunu əhatə edir.

Bu prosedur əhəmiyyətli və potensial olaraq həyat üçün təhlükəli risklər daşıyır. Ümumiyyətlə yalnız əvvəlcədən mövcud sağlamlıq şərtləri olmayan gənc insanlar üçün tövsiyə olunur.

Yeni MF müalicələri daim inkişaf etdirilir. MF-dəki son araşdırmalardan xəbərdar olmağa çalışın və həkiminizə klinik bir sınaqdan keçməyi düşünüb-etməməyinizi soruşun.

Paket

Myelofibroz, yara izlərinin sümük iliyinizi kifayət qədər sağlam qan hüceyrələri istehsalına mane olduğu nadir bir xərçəngdir. Orta və ya yüksək riskli MF varsa, bir neçə müalicə simptomları həll edə bilər, komplikasyon riskinizi azalda bilər və sağ qalma ehtimalını artırır.

Bir çox davam edən sınaqlar yeni müalicələri araşdırmağa davam edir. Doktorunuzla əlaqə saxlayın və hansı müalicələrin sizə uyğun ola biləcəyini müzakirə edin.