Myelofibrozu anlamaq

MəZmun

• Miyelofibroz nədir?
• Semptomlar hansılardır?
• Buna səbəb nədir?
• Risk amilləri varmı?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Buna necə münasibət var?
• Anemiyanı müalicə etmək
• Genişlənmiş dalağı müalicə etmək
• Mutasiya edilmiş genləri müalicə etmək
• Eksperimental müalicə
• Fəsadları varmı?
• Miyelofibroz ilə yaşamaq

Miyelofibroz nədir?

Myelofibroz (MF), vücudunuzun qan hüceyrələri istehsal etmə qabiliyyətinə təsir edən bir sümük iliyi xərçənginin bir növüdür. Bu myeloproliferative neoplazmalar (MPN) adlanan bir qrup şərtdir. Bu şərtlər sümük iliyi hüceyrələrinizin inkişaf etməməsini və lazım olduğu şəkildə işləməsini, bunun nəticəsində lifli çapıq toxumasını meydana gətirir.

MF ilkin ola bilər, yəni öz-özünə və ya ikinci dərəcəli ola bilər, yəni başqa bir vəziyyətdən - ümumiyyətlə sümük iliyinizə təsir edən bir şeydir. Digər MPN-lər də MF-yə irəliləyə bilərlər. Bəzi insanlar heç bir simptom olmadan illərə gedə bilsələr də, digərlərində sümük iliyindəki yara səbəbindən pisləşən simptomlar var.

Semptomlar hansılardır?

Myelofibroz yavaş-yavaş meydana çıxmağa meyllidir və bir çox insan əvvəlcə simptomları sezmir. Ancaq irəlilədikcə və qan hüceyrələrinin istehsalına müdaxilə etməyə başladığında, simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• yorğunluq
• nəfəs darlığı
• asanlıqla qanaxma və ya qanaxma
• sol tərəfinizdə, qabırğalarınızın altındakı ağrı və ya dolğunluq hissi
• gecə tərləri
• hərarət
• sümük ağrısı
• iştahsızlıq və kilo itkisi
• burun boşluğu və ya qanaxma diş ətləri

Buna səbəb nədir?

Miyelofibroz, qan kök hüceyrələrində bir genetik mutasiya ilə əlaqələndirilir. Ancaq tədqiqatçılar bu mutasiyaya səbəb olan şeyləri bilmirlər.

Mutasiya edilmiş hüceyrələr çoxaldıqda və bölünəndə mutasiya yeni qan hüceyrələrinə keçir. Nəticədə mutasiya edilmiş hüceyrələr sümük iliyinin sağlam qan hüceyrələri istehsal etmə qabiliyyətini aşır. Bu ümumiyyətlə çox az qırmızı qan hüceyrəsi və çox sayda ağ qan hüceyrəsi ilə nəticələnir. Həm də yumşaq və süngər olan sümük iliyinizin qaşınmasına və sərtləşməsinə səbəb olur.

Risk amilləri varmı?

Myelofibroz nadirdir, ABŞ-da hər 100.000 insandan yalnız 1.5-də baş verir. Bununla birlikdə, bir neçə şey onu inkişaf etdirmək riskinizi artıra bilər:

• Yaş. Hər yaşda olan insanlarda miyelofibroz ola bilər, ümumiyyətlə 50 yaşdan yuxarı olanlarda diaqnoz qoyulur.
• Başqa bir qan pozğunluğu. MF olan bəzi insanlar bunu trombositemiya və ya politsitemiya vera kimi başqa bir vəziyyətin ağırlaşması kimi inkişaf etdirir.
• Kimyəvi maddələrə məruz qalma. MF, müəyyən sənaye kimyəvi maddələrinə, o cümlədən toluol və benzola məruz qalma ilə əlaqələndirilmişdir.
• Radiasiyaya məruz qalma. Radioaktiv materiallara məruz qalan insanlarda MF inkişaf riski ola bilər.

Diaqnoz necə qoyulur?

MF ümumiyyətlə gündəlik tam qan sayını göstərir (CBC). MF olan insanlar çox aşağı səviyyədə qırmızı qan hüceyrələrinə və ağ qan hüceyrələri və trombositlərə qeyri-adi dərəcədə yüksək və ya aşağı səviyyəyə sahibdirlər.

CBC testinizin nəticələrinə əsasən həkiminiz bir sümük iliyi biopsiyasını da edə bilər. Buraya sümük iliyinizdən kiçik bir nümunə götürmək və MF əlamətlərinə, məsələn, yara izlərinə daha yaxından baxmaq daxildir.

Semptomlarınızın və ya CBC nəticələrinizin digər potensial səbəblərini istisna etmək üçün bir rentgen və ya MRI müayinəsinə də ehtiyacınız ola bilər.

Buna necə münasibət var?

MF müalicəsi ümumiyyətlə əlinizdəki simptomların növlərindən asılıdır. Bir çox ümumi MF simptomları, anemiya və ya genişlənmiş dalaq kimi MF səbəb olduğu bir şərtlə əlaqələndirilir.

Anemiyanı müalicə etmək

MF ağır anemiyaya səbəb olarsa, sizə lazım ola bilər:

• Qan köçürülməsi. Mütəmadi olaraq qan köçürülməsi qırmızı qan hüceyrəniz sayını artıra bilər və yorğunluq və zəiflik kimi anemiya simptomlarını azalda bilər.
• Hormon terapiyası. Kişi hormonunun androgeninin sintetik bir versiyası bəzi insanlarda qırmızı qan hüceyrə istehsalını təşviq edə bilər.
• Kortikosteroidlər. Bunlar, qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını təşviq etmək və ya məhv edilməsini azaltmaq üçün androgenlərlə istifadə edilə bilər.
• Reçeteli dərmanlar. Talidomid (Talomid) və lenalidomid (Revlimid) kimi immunomodulyator dərmanlar qan hüceyrələrinin sayını yaxşılaşdıra bilər. Böyüdülmüş dalağın əlamətləri ilə də kömək edə bilərlər.

Genişlənmiş dalağı müalicə etmək

Problem yaradan MF ilə əlaqəli genişlənmiş dalaq varsa, həkiminiz tövsiyə edə bilər:

• Radiasiya terapiyası. Radiasiya terapiyası hüceyrələri öldürmək və dalağın ölçüsünü azaltmaq üçün hədəf şüalardan istifadə edir.
• Kimyaterapiya. Bəzi kemoterapi dərmanları genişlənmiş dalağınızı azalda bilər.
• Cərrahiyyə. Bir splenektomiya, dalağınızı çıxaran cərrahi əməliyyatdır. Digər müalicələrə yaxşı cavab vermirsinizsə həkiminiz bunu tövsiyə edə bilər.

Mutasiya edilmiş genləri müalicə etmək

Mux ilə əlaqəli simptomları müalicə etmək üçün ruxolitinib (Jakafi) adlı yeni bir dərman 2011-ci ildə ABŞ Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən təsdiq edilmişdir. Ruxolitinib, MF-nin səbəbi ola biləcək müəyyən bir genetik mutasiya hədəfləyir. Klinik tədqiqatlarda böyüdülmüş dalağın ölçüsünü azaltmaq, MF əlamətlərini azaltmaq və proqnozu yaxşılaşdırmaq göstərilmişdir.

Eksperimental müalicə

Tədqiqatçılar MF üçün yeni müalicə üsullarını hazırlamaq üzərində işləyirlər. Bunların bir çoxunun təhlükəsiz olduğundan əmin olmaq üçün əlavə araşdırma tələb edilsə də, həkimlər müəyyən hallarda iki yeni müalicədən istifadə etməyə başlamışlar:

• Kök hüceyrə nəqli. Kök hüceyrə nəqli MF-ni müalicə etmək və sümük iliyi funksiyasını bərpa etmək potensialına malikdir. Bununla birlikdə, prosedur həyati təhlükəsi yaradan fəsadlara səbəb ola bilər, buna görə ümumiyyətlə başqa heç bir şey işləmədikdə edilir.
• İnterferon-alfa. İnterferon-alfa, erkən müalicə alan insanların sümük iliyində çapıq toxumasının meydana gəlməsini gecikdirdi, lakin uzunmüddətli təhlükəsizliyini təyin etmək üçün daha çox araşdırma tələb olunur.

Fəsadları varmı?

Vaxt keçdikcə miyelofibroz bir neçə ağırlaşmaya səbəb ola bilər, o cümlədən:

• Qaraciyərinizdə qan təzyiqinin artması. Böyüdülmüş dalaqdan qan axınının artması qaraciyərinizdəki portal damardakı təzyiqi yüksəldə bilər və bu da portal hipertoniya deyilən bir vəziyyətə səbəb olur. Bu, mədəinizdə və özofagusdakı kiçik damarlara çox təzyiq göstərə bilər ki, bu da həddindən artıq qanaxmaya və ya yırtılmış bir damara səbəb ola bilər.
• Şişlər. Qan hüceyrələri sümük iliyindən kənar hissələrdə əmələ gələ bilər və bədəninizin digər bölgələrində şişlərin böyüməsinə səbəb olur. Bu şişlərin harada yerləşməsindən asılı olaraq, nöbet, mədə yollarında qanaxma və ya onurğa beyninin sıxılması da daxil olmaqla müxtəlif problemlərə səbəb ola bilər.
• Kəskin lösemi. MF olan insanların təxminən 15-20 faizi xərçəngin ciddi və aqressiv bir forması olan kəskin miyeloid lösemisini inkişaf etdirməyə davam edir.

Miyelofibroz ilə yaşamaq

MF tez-tez erkən mərhələlərində simptomlar yaratmasa da, nəticədə daha aqressiv xərçəng növləri də daxil olmaqla ciddi fəsadlara yol aça bilər. Sizin üçün ən yaxşı müalicə kursunu və simptomlarınızı necə idarə edə biləcəyinizi təyin etmək üçün həkiminizlə işləyin. MF ilə yaşamaq stresli ola bilər, buna görə də Lösemi və Lenfoma Cəmiyyəti və ya Myeloproliferative Neoplasm Araşdırma Vəqfi kimi bir qurumdan kömək istəməyi faydalı ola bilər. Hər iki təşkilat yerli dəstək qruplarını, onlayn icmaların və hətta müalicə üçün maliyyə mənbələrinin tapılmasına kömək edə bilər.