Medullary Kistik Xəstəlik

MəZmun

• MCKD növləri
• MCKD-nin səbəbləri
• MCKD simptomları
• MCKD üçün test və diaqnoz
• Tam qan sayımı
• BUN testi
• Sidik kolleksiyası
• Qan kreatinin testi
• Urik turşusu testi
• Sidik analizi
• Görüntüləmə testləri
• Biyopsi
• MCKD necə müalicə olunur?
• MCKD-nin uzunmüddətli ağırlaşmaları
• MCKD-nin perspektivi nədir?

Medullar kistik böyrək xəstəliyi nədir?

Medullary kistik böyrək xəstəliyi (MCKD) böyrəklərin mərkəzində kist adlanan kiçik, maye dolu kisələrin əmələ gəldiyi nadir bir vəziyyətdir. Çürük böyrək borucuqlarında da əmələ gəlir. Sidik borucuqlarda böyrəkdən və sidik sistemindən keçir. Yara izləri bu borucuqların sıradan çıxmasına səbəb olur.

MCKD-ni başa düşmək üçün böyrəkləriniz və nə etdikləri barədə bir az məlumat əldə etməyə kömək edir. Böyrəkləriniz qapalı yumruq ölçüsündə iki lobya şəklində orqandır. Onurğanızın hər iki tərəfində, belinizin ortasında yerləşirlər.

Böyrəkləriniz qanınızı təmizləyir və təmizləyir - hər gün təxminən 200 qram qan böyrəklərinizdən keçir. Təmiz qan dövran sisteminizə qayıdır. Tullantı məhsulları və əlavə maye sidik olur. Sidik kisəsinə göndərilir və nəticədə bədəninizdən çıxarılır.

MCKD-nin yaratdığı zərər böyrəklərin kifayət qədər cəmlənməmiş sidik çıxarmasına gətirib çıxarır. Başqa sözlə, sidiyiniz çox sulu və lazımi miqdarda tullantı yoxdur. Nəticədə, bədəniniz bütün əlavə tullantılardan qurtulmağa çalışarkən normaldan daha çox maye (poliuriya) yolu ilə sidik axıdacaqsınız. Böyrəklərdə çox sidik çıxdıqda su, sodyum və digər həyati kimyəvi maddələr itir.

Zamanla MCKD böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

MCKD növləri

Yetkinlik yaşına çatmayan nefronoftiz (NPH) və MCKD bir-birinə çox yaxındır. Hər iki vəziyyət eyni tip böyrək zədələnməsindən qaynaqlanır və eyni simptomlarla nəticələnir.

Əsas fərq başlanğıc yaşıdır. NPH ümumiyyətlə 10 ilə 20 yaş arasında olur, MCKD isə yetkin yaşda başlayan bir xəstəlikdir.

Bundan əlavə, MCKD-nin iki alt qrupu var: tip 2 (tipik olaraq 30-35 yaş arası yetkinləri təsir edir) və tip 1 (tipik olaraq 60-65 yaş arası yetkinləri təsir edir).

MCKD-nin səbəbləri

Həm NPH, həm də MCKD autosomal dominant genetik şərtlərdir. Bu, pozğunluğu inkişaf etdirmək üçün yalnız bir valideyndən gen almanız lazım olduğunu göstərir. Bir valideyndə gen varsa, uşağın onu almaq və vəziyyəti inkişaf etdirmə şansı yüzdə 50-dir.

Başlanğıc yaşı ilə yanaşı, NPH və MCKD arasındakı digər böyük fərq, fərqli genetik qüsurların səbəb olmasıdır.

Burada MCKD-yə diqqət yetirərkən, müzakirə etdiyimiz çox şey NPH üçün də tətbiq olunur.

MCKD simptomları

MCKD simptomları bir çox digər vəziyyətin simptomlarına bənzəyir və diaqnoz qoyulmasını çətinləşdirir. Bu simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• həddindən artıq sidik ifrazı
• gecə sidik ifrazının artması (nikturiya)
• aşağı qan təzyiqi
• zəiflik
• duz istəkləri (sidik ifrazının artması nəticəsində artıq natrium itkisi səbəbindən)

Xəstəlik irəlilədikcə böyrək çatışmazlığı (son mərhələ böyrək xəstəliyi olaraq da bilinir) nəticələnə bilər. Böyrək çatışmazlığı simptomlarına aşağıdakılar aid edilə bilər:

• göyərmə və ya qanaxma
• asanlıqla yorğun
• tez-tez hıçqırıq
• Baş ağrısı
• dəri rəngindəki dəyişikliklər (sarı və ya qəhvəyi)
• dərinin qaşınması
• əzələ kramp və ya seğirme
• ürək bulanması
• əllərdə və ya ayaqlarda hissiyyat itkisi
• qusma qan
• qanlı nəcis
• çəki itirmək
• zəiflik
• nöbet
• zehni vəziyyətdəki dəyişikliklər (qarışıqlıq və ya dəyişdirilmiş həssaslıq)
• koma

MCKD üçün test və diaqnoz

MCKD əlamətləriniz varsa, həkiminiz diaqnozunuzu təsdiqləmək üçün bir sıra fərqli testlər təyin edə bilər. Qan və sidik testləri MCKD-nin müəyyən edilməsi üçün ən vacib olacaqdır.

Tam qan sayımı

Tam qan sayımı ümumi qırmızı qan hüceyrələrinizə, ağ qan hüceyrələrinizə və trombositlərinizə baxır. Bu test anemiya və infeksiya əlamətlərinə baxır.

BUN testi

Qan sidik cövhəri azotu (BUN) testi, böyrəklərin düzgün işləmədiyi zaman yüksəldilən zülalın parçalanma məhsulu olan karbamid miqdarına baxır.

Sidik kolleksiyası

24 saatlıq sidik toplanması həddindən artıq idrarı təsdiqləyəcək, həcmi və elektrolit itkisini sənədləşdirəcək və kreatinin klirensini ölçəcəkdir. Kreatinin klirensi böyrəklərin düzgün işlədiyini aşkar edəcəkdir.

Qan kreatinin testi

Kreatinin səviyyənizi yoxlamaq üçün qan kreatinin testi ediləcək. Kreatinin əzələlər tərəfindən istehsal olunan, böyrəkləriniz tərəfindən bədəndən süzülən kimyəvi bir tullantı məhsuludur. Bu, kreatinin səviyyəsini böyrək kreatinin klirensi ilə müqayisə etmək üçün istifadə olunur.

Urik turşusu testi

Sidik turşusu səviyyələrini yoxlamaq üçün sidik turşusu testi ediləcək. Urik turşusu, vücudunuzun müəyyən qida maddələrini parçaladığı zaman yaranan bir kimyəvi maddədir. Urik turşusu bədəndən sidik yolu ilə çıxır. MCKD olan insanlarda sidik turşusu səviyyələri ümumiyyətlə yüksəkdir.

Sidik analizi

Sidiyin rəngini, xüsusi çəkisini və pH (turşu və ya qələvi) səviyyələrini analiz etmək üçün sidik analizi aparılacaqdır. Bundan əlavə, sidik çöküntüsünüzdə qan, zülal və hüceyrə tərkibi yoxlanılacaq. Bu test həkimə diaqnozun təsdiqlənməsində və ya digər mümkün narahatlıqların aradan qaldırılmasında kömək edəcəkdir.

Görüntüləmə testləri

Qan və sidik testlərinə əlavə olaraq həkiminiz də qarın / böyrək tomoqrafiyası təyin edə bilər. Bu test böyrəkləri və qarın daxilini görmək üçün rentgen görüntüləmə üsulundan istifadə edir. Bu, simptomlarınızın digər potensial səbəblərini istisna etməyə kömək edə bilər.

Doktorunuz böyrəklərinizdəki kistləri görüntüləmək üçün böyrək ultrasəs müayinəsi də istəyə bilər. Bu böyrək zədələnməsinin dərəcəsini təyin etmək üçündür.

Biyopsi

Böyrək biopsiyasında həkim və ya digər bir tibb işçisi, laboratoriyada, mikroskop altında araşdırmaq üçün kiçik bir böyrək toxumasını çıxaracaq. Bu, infeksiyalar, qeyri-adi çöküntülər və ya yara izləri daxil olmaqla simptomlarınızın digər mümkün səbəblərini istisna etməyə kömək edə bilər.

Biyopsi, həkiminizə böyrək xəstəliyinin mərhələsini təyin etməyə də kömək edə bilər.

MCKD necə müalicə olunur?

MCKD-nin müalicəsi yoxdur. Vəziyyətin müalicəsi simptomları azaltmağa və xəstəliyin inkişafını ləngitməyə çalışan müdaxilələrdən ibarətdir.

Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində həkim maye qəbulunuzun artırılmasını tövsiyə edə bilər. Susuzlaşmamaq üçün duz əlavə etməyiniz də tələb oluna bilər.

Xəstəlik inkişaf etdikdə böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnə bilər. Bu baş verdikdə, sizdən dializ keçməyiniz tələb oluna bilər. Diyaliz, bir maşının böyrəklərin artıq süzə bilmədiyi tullantıları bədəndən xaric etdiyi bir müddətdir.

Diyaliz həyatı davam etdirən bir müalicə olsa da, böyrək çatışmazlığı olan insanlar böyrək nəqli də edə bilərlər.

MCKD-nin uzunmüddətli ağırlaşmaları

MCKD-nin ağırlaşmaları müxtəlif orqan və sistemləri təsir edə bilər. Bunlara daxildir:

• anemiya (qanda az dəmir)
• sümüklərin zəifləməsi, qırılmalara səbəb olur
• maye yığılmasına görə ürəyin sıxılması (ürək tamponadası)
• şəkər mübadiləsindəki dəyişikliklər
• konjestif ürək çatışmazlığı
• böyrək çatışmazlığı
• mədə və bağırsaqdakı xoralar
• həddindən artıq qanaxma
• yüksək qan təzyiqi
• sonsuzluq
• aybaşı problemləri
• sinir zədələnməsi

MCKD-nin perspektivi nədir?

MCKD böyrək xəstəliyinin son mərhələsinə gətirib çıxarır - başqa sözlə böyrək çatışmazlığı sonda baş verəcəkdir. Bu zaman vücudunuzun düzgün işləməsi üçün böyrək köçürülməsi və ya mütəmadi olaraq diyaliz edilməsinə ehtiyacınız olacaq. Seçimləriniz barədə həkiminizlə danışın.