İnterstisial ağciyər xəstəliyi

MəZmun

• Baxış
• Gözləmə müddəti və proqnoz
• Növləri
• İnterstisial ağciyər xəstəliyinin simptomları
• İnterstisial ağciyər xəstəliyinin səbəbləri
• Otoimmün xəstəliklər
• Zəhərli maddələrə məruz qalma
• Dərman və dərmanlar
• Müalicə seçimləri
• Göstərişlər
• Outlook

Baxış

İnterstisial ağciyər xəstəliyinə, alveol adlanan ağciyərlərinizdəki balon kimi hava yastıqları ətrafında iltihaba və qaşınmaya səbəb olan 200-dən çox müxtəlif şərt daxildir. Oksigen alveoladan qan dövranına keçir. Qaşındıqda, bu qablar o qədər genişlənə bilməz. Nəticədə qanınıza daha az oksigen daxil olur.

Ağciyərlərinizin hava hissələri, ağciyər astarları və qan damarları kimi digər hissələri də təsirlənə bilər.

Gözləmə müddəti və proqnoz

İnterstisial ağciyər xəstəliyi insandan fərqli olaraq dəyişə bilər və nəyə səbəb olduğuna görə. Bəzən yavaş irəliləyir. Digər hallarda, tez pisləşir. Semptomlarınız yüngüldən şiddətə qədər ola bilər.

Bəzi interstisial ağciyər xəstəlikləri digərlərinə nisbətən daha yaxşı bir proqnoza malikdir. İdiopatik ağciyər fibrozu adlanan ən ümumi növlərdən biri məhdud bir dünyagörüşünə sahib ola bilər. Bu tip insanlar üçün ortalama sağ qalma hazırda 3 ilə 5 ildir. Müəyyən dərmanlarla daha uzun ola bilər və kursundan asılı olaraq. Digər növ interstisial ağciyər xəstəliyi olan insanlar, sarkoidoz kimi, daha uzun yaşaya bilərlər.

Bir ağciyər nəqli almaq sizin həyatınızı yaxşılaşdıra bilər, lakin gələcəkdə dərmanlar əksər insanlar üçün ən yaxşı həll yollarını təklif edəcəkdir.

Növləri

İnterstisial ağciyər xəstəliyi 200-dən çox müxtəlif növdə olur. Bunlardan bəzilərinə aşağıdakılar daxildir:

• asbestoz: asbest liflərində nəfəs alma səbəb olan ağciyərlərdə iltihab və yara
• bronxiolit obliterans: ağciyərlərin ən kiçik hava yollarında tıxanmaya səbəb olan bir vəziyyət, bronxiolalar adlanır
• kömür işçisinin pnevmokoniozu: Kömür tozuna məruz qalma səbəb olan bir ağciyər vəziyyəti (qara ağciyər xəstəliyi də deyilir)
• xroniki silikoz: mineral silisiumda nəfəs alma səbəb olan bir ağciyər xəstəliyi
• birləşdirici toxuma ilə əlaqəli pulmoner fibroz: skleroderma və ya Sjögren sindromu kimi birləşdirici toxuma xəstəlikləri olan bəzi insanları təsir edən ağciyər xəstəliyi
• desquamative interstitial pnevmonit: ağciyər iltihabına səbəb olan və siqaret çəkən insanlarda daha çox görülən bir vəziyyət
• ailəvi pulmoner fibroz: eyni ailənin iki və ya daha çox üzvünə təsir edən ağciyərlərdə çapıq toxumasının artması
• həssaslıq pnevmoniti: allergik maddələrdə və ya digər qıcıqlandırıcılarda nəfəs alma nəticəsində yaranan alveolun iltihabı
• idiopatik ağciyər fibrozu: ağciyər toxuması boyunca çapıq toxumasının inkişaf etdiyi bilinməyən bir xəstəlik
• sarkoidoz: Ağciyər və limfa bezləri kimi orqanlarda iltihablı hüceyrələrin kiçik bir dəstəsinin meydana gəlməsinə səbəb olan bir xəstəlik

İnterstisial ağciyər xəstəliyinin simptomları

İnterstisial ağciyər xəstəliyiniz olduqda qanınıza oksigen ala bilmirsiniz. Nəticədə nəfəs darlığı hiss edirsən, xüsusən nərdivanda məşq edərkən və ya qalxanda. Nəhayət, istirahətdə olsa belə, nəfəs almaq çətinləşə bilər.

Quru bir öskürək başqa bir simptomdur. Semptomlar zaman keçdikcə daha da pisləşir.

Nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə həkiminizə baxın. Bir diaqnozdan sonra iltihabı və yara izini idarə etmək üçün müalicələrə başlaya bilərsiniz.

İnterstisial ağciyər xəstəliyinin səbəbləri

Dəfələrlə həkimlər interstisial ağciyər xəstəliyinin səbəbini tapa bilmirlər. Bu hallarda vəziyyət idiopatik interstisial ağciyər xəstəliyi adlanır.

İnterstisial ağciyər xəstəliyinin digər səbəbləri arasında tibbi şərtlər, bəzi dərmanların istifadəsi və ya ağciyərlərinizə zərər verən zəhərli maddələrə məruz qalma daxildir. İnterstisial ağciyər xəstəliyinin bu səbəbləri üç əsas kateqoriyaya düşür:

Otoimmün xəstəliklər

Bu vəziyyətdə vücudunuzun immunitet sistemi ağciyərlərə və digər orqanlara hücum edir və zərər verir:

• dermatomiyozit: əzələ zəifliyinə və dəri döküntüsünə səbəb olan iltihablı bir xəstəlik
• lupus: İmmunitet sistemi dəri, oynaqlar və digər orqanlar da daxil olmaqla bir çox toxuma növünə hücum edən bir vəziyyətdir
• qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi: polimiyozit, lupus və skleroderma daxil olmaqla bir neçə bağlayıcı toxuma xəstəliklərinin əlamətləri olan bir vəziyyət
• polimiyozit: əzələlərin iltihabına səbəb olan bir vəziyyət
• vaskülit: iltihab və bədəndəki qan damarlarına zərər
• romatoid artrit: immunitet sisteminin oynaqlara, ağciyərlərə və digər orqanlara hücum etdiyi bir xəstəlik
• skleroderma: dərinin və birləşdirici toxumanın qalınlaşmasına və bərkiməsinə səbəb olan bir qrup xəstəlik
• Sjögren sindromu: oynaq ağrılarına, quru gözlərə və quru ağıza səbəb olan bir vəziyyət

Zəhərli maddələrə məruz qalma

İş yerində və ya ətraf mühitdə aşağıdakı maddələrə məruz qalmaq ağciyərdə xəsarət yarada bilər:

• heyvan zülalları, məsələn, quşlardan
• asbest lifləri
• kömür tozu
• taxıl tozu
• kif
• silisium tozu
• tütün tüstüsü

Dərman və dərmanlar

Həssas olan insanlarda bu dərmanların hamısı ağciyərlərə zərər verə bilər:

• nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) və sulfasalazin (Azulfidine) kimi antibiotiklər
• Aspirin, etanerept (Enbrel) və infliximab (Remicade) kimi antiinflamatuar dərmanlar
• azathioprine (Imuran), bleomisin, siklofosfamid, metotreksat (Trexall) və vinblastin kimi kemoterapi dərmanları
• amiodarone kimi ürək dərmanları (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• eroin və onun müalicəsi, metadon kimi dərmanlar

Müalicə seçimləri

Müalicələr ağciyər zədəsini geri ala bilməz, ancaq xəstəliyin gedişatını yavaşlatır və daha asan nəfəs almağa kömək edə bilər. Zəhərli bir maddə və ya dərmana məruz qalma, sizin aralıq ağciyər xəstəliyinizə səbəb olarsa, bu maddədən çəkinin.

Həkiminiz interstisial ağciyər xəstəliyini idarə etmək üçün bir neçə fərqli müalicə növü təyin edə bilər:

• Əlavə oksigen müalicəsi üçün beynəlxalq qaydalarda tövsiyə olunur, baxmayaraq ki, heç bir tədqiqat bunun faydasını sübut etməmişdir. Şəxslər, istifadəsi ilə daha az nəfəs alma hiss etdiyini bildirirlər.
• Ağciyər reabilitasiyası fəaliyyət səviyyənizi və məşq qabiliyyətinizi yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.
• Steroid prednizon kimi antiinflamatuar dərmanlar ağciyərlərdə şişkinliyi azalda bilər.
• Azatioprin (Imuran), sikloposfamid (Cytoxan) və mikofenolat mofetil (CellCept) kimi immuniteti pozan dərmanlar, ağciyərlərə zərər verən immunitet sisteminin hücumlarını dayandırmağa kömək edə bilər.
• Pirfenidon (Esbriet) və nintedanib (Ovef) kimi antifibrotik dərmanlar ağciyərdə daha da qaşınmanın qarşısını ala bilər. Bu dərmanlar həm ABŞ-ın Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən idiopatik ağciyər fibrozunun müalicəsi üçün təsdiq edilmişdir.

Vəziyyətiniz ağırdırsa və digər müalicə kömək etmirsə, son vasitə ağciyər nəqli etməkdir. Ancaq nəqli bir müalicə deyil. Adətən bu əməliyyat 65 yaşdan kiçiksinizsə tövsiyə olunur, lakin bəzi hallarda daha yaşlı ola bilərsiniz. Xərçəng, HİV, Hepatit B və ya C və ya ürək, böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı kimi digər əsas sağlamlıq vəziyyətiniz ola bilməz.

Göstərişlər

Müalicə apararkən, sağlam qalmaq üçün edə biləcəyiniz bir neçə şey var.

• Siqaret çəkməyi dayandır. Siqaret ağciyərlərinizə daha da zərər verə bilər.
• Yaxşı balanslaşdırılmış bir pəhriz yeyin. Kifayət qədər qida və kalori almaq vacibdir, xüsusən bu xəstəlik sizi kilo verə bilər.
• Məşq edin. Oksigen istifadəsi aktiv olmağınıza kömək edə bilər.
• Pnevmoniya, böyük öskürək və qrip üçün vaksinlərinizi alın. Bu infeksiyalar ağciyər əlamətlərinizi pisləşdirə bilər.

Outlook

Ağciyərlərinizdəki yaralanmalar geri qaytarıla bilməz. Yenə də müalicə ağciyərin zədələnməsini yavaşlatır və daha asan nəfəs almağa kömək edə bilər. Ağciyər nəqli digər tibbi müalicəyə cavab verməyənlər üçün bir seçim olaraq qalır.