Hiperviskozite sindromu

MəZmun

• Hiperviskozite sindromunun əlamətləri hansılardır?
• Hiperviskozite sindromuna səbəb olan nədir?
• Hiperviskozite sindromu kimin riskindədir?
• Hiperviskozite sindromu necə diaqnoz qoyulur?
• Hiperviskozite sindromu necə müalicə olunur?
• Uzunmüddətli perspektiv necədir?

Hiperviskozite sindromu nədir?

Hiperviskozite sindromu, qanın damarlarınızdan sərbəst axa bilməməsi vəziyyətidir.

Bu sindromda, qan dövranınızdakı çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi, ağ qan hüceyrəsi və ya zülal səbəbiylə arterial tıxanmalar ola bilər. Oraq hüceyrəli anemiya kimi hər hansı bir anormal formalı qırmızı qan hüceyrəsi ilə də baş verə bilər.

Hiperviskozite həm uşaqlarda, həm də yetkinlərdə olur. Uşaqlarda ürək, bağırsaq, böyrək və beyin kimi həyati orqanlara qan axını azaldaraq böyümələrini təsir edə bilər.

Yetkinlərdə, romatoid artrit və ya sistemik lupus kimi otoimmün xəstəliklərlə ortaya çıxa bilər. Lenfoma və lösemi kimi qan xərçəngləri ilə də inkişaf edə bilər.

Hiperviskozite sindromunun əlamətləri hansılardır?

Bu vəziyyətlə əlaqəli simptomlara baş ağrısı, qıcolma və dəridə qırmızı rəngli bir ton daxildir.

Körpəniz qeyri-adi bir şəkildə yuxusundadırsa və ya normal qidalandırmaq istəmirsə, bu bir şeyin səhv olduğunun göstəricisidir.

Ümumiyyətlə, bu vəziyyətlə əlaqəli simptomlar həyati orqanların qanla kifayət qədər oksigen almaması ilə ortaya çıxan komplikasiyaların nəticəsidir.

Hiperviskozite sindromunun digər simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• anormal qanaxma
• görmə pozğunluqları
• başgicəllənmə
• sinə ağrısı
• nəfəs darlığı
• tutma
• koma
• yeriməkdə çətinlik

Hiperviskozite sindromuna səbəb olan nədir?

Bu sindrom ümumi qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi yüzdə 65-dən yuxarı olduqda körpələrdə diaqnoz qoyulur. Buna, hamiləlik dövründə və ya doğuş zamanı inkişaf edən çoxsaylı şərtlər səbəb ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• göbək kordunun gec sıxılması
• valideynlərdən miras qalan xəstəliklər
• Down sindromu kimi genetik şərtlər
• hamiləlik şəkərli diabet

Buna, uşağınızın bədənindəki toxumalara kifayət qədər oksigen çatmadığı vəziyyətlər də səbəb ola bilər. İkiz-əkiz transfuziya sindromu, əkizlərin uşaqlıqda qanlarını qeyri-bərabər şəkildə bölüşdürdüyü bir vəziyyət başqa bir səbəb ola bilər.

Hiperviskozite sindromuna qan hüceyrələrinin istehsalını təsir edən hallar da səbəb ola bilər:

• lösemi, çox sayda ağ qan hüceyrəsi ilə nəticələnən qan xərçəngi
• polisitemiya vera, çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi ilə nəticələnən qan xərçəngi
• əsas trombositoz, sümük iliyi çox qan trombositləri istehsal etdikdə meydana gələn bir qan vəziyyətidir
• miyelodisplastik xəstəliklər, anormal sayda müəyyən qan hüceyrəsinə səbəb olan, sümük iliyindəki sağlam hüceyrələri sıxışdıran və çox vaxt ağır anemiyaya səbəb olan bir qrup qan xəstəlikləri

Yetkinlərdə hiperviskozite sindromu, qan qatılığı 6 ilə 7 arasında olduqda, fizioloji nisbətdə ölçülən simptomlara səbəb olur, lakin daha aşağı ola bilər. Normal dəyərlər ümumiyyətlə 1,6 ilə 1,9 arasındadır.

Müalicə zamanı məqsəd viskoziteyi bir şəxsin simptomlarını həll etmək üçün lazım olan səviyyəyə endirməkdir.

Hiperviskozite sindromu kimin riskindədir?

Bu vəziyyət tez-tez körpələri təsir edir, lakin yetkin yaşda da inkişaf edə bilər. Bu vəziyyətin gedişi onun səbəbindən asılıdır:

• Ailəniz varsa, körpənizdə bu sindromun inkişaf riski daha yüksəkdir.
• Ayrıca, ciddi bir sümük iliyi vəziyyəti olanlar, hiperviskozite sindromu inkişaf riski yüksəkdir.

Hiperviskozite sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Doktorunuz körpənizdə bu sindromun olduğundan şübhələnirsə, uşağınızın qanındakı qırmızı qan hüceyrələrinin miqdarını təyin etmək üçün qan testi təyin edəcəkdir.

Diaqnoz qoymaq üçün digər müayinələr lazım ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• bütün qan komponentlərinə baxmaq üçün tam qan sayımı (CBC)
• bədəndə bilirubin səviyyəsini yoxlamaq üçün bilirubin testi
• sidikdə qlükoza, qan və zülalı ölçmək üçün sidik analizi
• qan şəkərinin səviyyəsini yoxlamaq üçün qan şəkəri testi
• böyrək funksiyasını ölçmək üçün kreatinin testi
• qanda oksigen səviyyəsini yoxlamaq üçün qan qaz testi
• qaraciyər zülallarının səviyyəsini yoxlamaq üçün qaraciyər funksiyası testi
• qanın kimyəvi tarazlığını yoxlamaq üçün qan kimya testi

Ayrıca, həkiminiz, körpənizin sarılıq, böyrək çatışmazlığı və ya sindrom nəticəsində tənəffüs problemi yaşadığını görə bilər.

Hiperviskozite sindromu necə müalicə olunur?

Körpənizin həkimi körpənizdə hiperviskozite sindromu olduğunu təyin edərsə, körpəniz mümkün komplikasiyalara nəzarət ediləcəkdir.

Vəziyyət ağırdırsa, həkiminiz qismən mübadilə transfüzyonu təklif edə bilər. Bu prosedur zamanı az miqdarda qan yavaş-yavaş çıxarılır. Eyni zamanda, çıxarılan miqdar salin məhlulu ilə əvəz olunur. Bu, qan miqdarını itirmədən qanı daha az qalınlaşdıraraq qırmızı qan hüceyrələrinin ümumi sayını azaldır.

Doktorunuz nəmləndirməni yaxşılaşdırmaq və qan qalınlığını azaltmaq üçün körpəniz üçün daha tez-tez qidalanmağı da tövsiyə edə bilər. Körpəniz qidalanmaya cavab vermirsə, venadan maye qəbul etməsi lazım ola bilər.

Yetkinlərdə hiperviskozite sindromuna çox vaxt lösemi kimi yatan bir xəstəlik səbəb olur. Vəziyyətin hiperviskozitəni yaxşılaşdırıb-artırmadığını görmək üçün əvvəlcə düzgün müalicə edilməlidir. Ağır vəziyyətlərdə plazmaferez istifadə edilə bilər.

Uzunmüddətli perspektiv necədir?

Körpənizdə yüngül bir hiperviskozite sindromu varsa və əlamətləri yoxdursa, dərhal müalicəyə ehtiyac olmaya bilərlər. Xüsusilə səbəb müvəqqəti görünsə, tam bərpa üçün yaxşı bir şans var.

Səbəb genetik və ya irsi bir vəziyyətlə əlaqədardırsa, uzun müddətli müalicə tələb oluna bilər.

Bu sindrom diaqnozu qoyulmuş bəzi uşaqlarda sonradan inkişaf və ya nevroloji problemlər olur. Bu, ümumiyyətlə beyinə və digər həyati orqanlara qan axını və oksigen çatışmazlığının nəticəsidir.

Körpənizin davranışında, qidalanma rejimində və ya yuxu rejimində hər hansı bir dəyişiklik görsəniz, körpənizin həkimi ilə əlaqə saxlayın.

Vəziyyət daha şiddətlidirsə və ya körpəniz müalicəyə cavab vermirsə komplikasiyalar ola bilər. Bu fəsadlara aşağıdakılar daxildir:

• vuruş
• böyrək çatışmazlığı
• motor nəzarətinin azalması
• hərəkət itkisi
• bağırsaq toxumasının ölümü
• təkrarlanan nöbet

Körpənizin dərhal həkimə müraciət etdiyi hər hansı bir simptomu bildirdiyinizə əmin olun.

Yetkinlərdə hiperviskozite sindromu tez-tez yatan bir tibbi problemlə əlaqələndirilir.

Davam edən xəstəliklərin düzgün idarə edilməsi, qan mütəxəssisinin məlumatları ilə yanaşı, bu vəziyyətdə yaranan ağırlaşmaları məhdudlaşdırmaq üçün ən yaxşı vasitədir.