Hidromiyeliya

MəZmun

• Semptomlar hansılardır?
• Buna səbəb nədir?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Bu necə müalicə olunur?
• Görünüş necədir?

Hidromiyeliya nədir?

Hidromiyeliya, normalda onurğa beyninin ortasından keçən çox kiçik bir yol olan mərkəzi kanal içərisində anormal bir genişlənmədir. Bu, serebrospinal mayenin (CSF) toplana biləcəyi və onurğa beyni üzərində təzyiq göstərə biləcəyi bir sirenx adlanan bir boşluq yaradır. Zamanla bu onurğa beyindəki sinirlərə zərər verə bilər.

Əsasən körpələrdə və uşaqlarda baş verməyə meyllidir, ancaq əsasən yetkinlərdə rast gəlinən syringomyelia adlanan oxşar bir vəziyyət var. Siringomyeliya onurğa beyni nahiyəsində maye yığılması ilə böyüdükcə bədənin bu quruluşunu zədələyən bir kist meydana gəlməsini ehtiva edir. Bu da onurğa beyindəki sinirlərin zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Semptomlar hansılardır?

Yüngül hidromiyeliya həmişə simptomlara səbəb olmur. Lakin irəlilədikcə aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• əllərdə və qollarda hissiyyat itkisi
• boyun və qollarda ağrı
• əl, qol və çiyinlərdə əzələ zəifliyi
• ayaq ağrısı və ya sərtlik

Müalicə olmadan zəiflik və sərtlik ümumiyyətlə pisləşir və nəticədə hərəkəti çətinləşdirə bilər.

Buna səbəb nədir?

Həkimlər hidromiyelinin dəqiq səbəbi barədə əmin deyillər. Bununla birlikdə, çox güman ki, BOS-un axınının tıxanması və ya pozulması ilə əlaqəli olduğu düşünülür. Bu, mərkəzi sinir sisteminiz üçün yaxşı deyil, çünki beyin və onurğa beyni qorumaq üçün düzgün CSF axını və əlaqəli təzyiq lazımdır. Yaralanmalar, yatan şərtlər və bətndə beyin və onurğa beyni inkişafı zamanı ortaya çıxan bəzi problemlər BOS axını ilə əlaqədar problemlərə səbəb ola bilər.

Hidromiyeliya və Chiari qüsurları arasında da güclü bir əlaqə var. Bunlar beyin quruluşunu təsir edən bir növ doğuş qüsurudur. Bunlar tez-tez beyinciyi - beynin arxasındakı hərəkəti idarə edən sahəni - və bəzən də beyin sapının aşağıya doğru irəliləməsinə və onurğa beyni üçün ayrılmış yerə toplanmasına səbəb olurlar. Bu, CSF axınının qarşısını alır.

Hidromiyel ilə əlaqəli digər şərtlər bunlardır:

• onurğa beyni şişləri
• beyin və onurğa beyni əhatə edən araxnoid membranın iltihabı olan araxnoidit
• beyin və onurğa beyni ətrafındakı membranların (beyin qişalarının) iltihabı olan meningit
• onurğa beyninin ən aşağı bölgəsini əhatə edən toxuma bağlamalarına aid olan, onurğa kanalında lazım olduğu kimi hərəkət etməsinə mane olan bağlanan onurğa beyni

Diaqnoz necə qoyulur?

Uşağınızın həkimi uşağınızın anamnezi və simptomları ilə əlaqəli suallar verməyə başlayacaq. Əlcəklərinizdəki zəiflik və ya sərtlik əlamətlərini yoxlaya bilməsi üçün övladınızdan müəyyən hərəkətlər və hərəkətlər etməsini istəyə bilərlər.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün çox güman ki, MRI müayinəsi aparacaqlar. Bu, çox ətraflı şəkillər yaratmaq üçün güclü maqnitlərdən və radiotezlik impulslarından istifadə edir və MRT müayinələrində radiasiya məruz qalmır. Bu görüntüləmə testi həkimə beyin və onurğa beyni bölgələrindəki şişləri və ya digər anormallıqları təyin etməyə imkan verəcəkdir.

Bu necə müalicə olunur?

Bəzi asemptomatik hidromiyeliya halları müalicə olunmadan yaxından izlənilə bilər. Bəzi hidromiyeliya hallarının müalicə olunmadan həll edilməsi mümkündür, lakin nadirdir. Bununla birlikdə yaxşılaşmayan və ya daha da pisləşməyən əhəmiyyətli simptomlar varsa, uşağınızın BOS axını düzəltmək üçün əməliyyata ehtiyacı ola bilər.

Əməliyyat növlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Manevr. Beyin mədəciklərindən qarın boşluğuna CSF boşaltmaq üçün bir qapaqlı bir drenaj sistemi istifadə olunur.
• Arxa fossa dekompressiyası. Təzyiqi azaltmaq üçün alt kəllə və servikal belin (laminektomiya) arxa hissəsindəki sümüyün kiçik bir hissəsi çıxarılır.
• Üçüncü ventrikulostomiya. Beyninizin üçüncü mədəciyinin alt hissəsində CSF axınına yönəltmək üçün bir deşik yaranır.

Çocuğunuzun əməliyyata ehtiyacı varsa, həkim uşağının vəziyyətinin ağırlığına və buna səbəb ola biləcək ən yaxşı yanaşmanı təyin edəcəkdir. Ən təhlükəsiz variantı seçdiklərindən əmin olmaq üçün övladınızın yaşı və ümumi sağlamlığı da daxil olmaqla bir neçə faktoru nəzərdən keçirəcəklər.

Fiziki terapiya, həmçinin silah və ya ayaqlarda güc və elastikliyi artıraraq hidromiyeliya simptomlarını idarə etməyə kömək edə bilər.

Görünüş necədir?

Hidromiyeliya sərtlik, hissiyyat itkisi, ağrı və zəiflik kimi bir sıra nevroloji simptomlara səbəb ola bilər. Lakin bütün hallarda simptomlar əmələ gəlmir. Hidromiyelinin orta və şiddətli simptomları olan bir uşağınız varsa, həkimləri simptomları azaltmaq üçün CSF axınının yaxşılaşdırılması üçün cərrahiyyə əməliyyatını tövsiyə edəcəkdir.