Ewing's Sarkoma nədir?

MəZmun

• Ewing sarkomunun əlamətləri və ya simptomları hansılardır?
• Ewing sarkomuna səbəb olan nədir?
• Ewing sarkoması üçün kim risk altındadır?
• Ewing sarkomu necə diaqnoz qoyulur?
• Görüntüləmə testləri
• Biyopsi
• Ewing sarkomunun növləri
• Ewing sarkomu necə müalicə olunur?
• Yerli Ewing sarkomu üçün müalicə variantları
• Metastazlaşdırılmış və təkrarlanan Ewing sarkoması üçün müalicə variantları
• Ewing sarkomu olan insanlar üçün perspektiv necədir?

Bu ümumi varmı?

Ewing sarkoması sümük və ya yumşaq toxumaların nadir görülən bir xərçəng şişidir. Bu, daha çox gənclərdə olur.

Ümumiyyətlə, amerikalıları təsir edir. Ancaq 10 ilə 19 yaş arası yeniyetmələr üçün bu, bu yaş qrupundakı Amerikalılara sıçrayır.

Bu, ABŞ-da hər il təxminən 200 xəstəliyə diaqnoz qoyulduğu deməkdir.

Sarkoma, 1921-ci ildə şişi ilk dəfə təsvir edən amerikalı həkim James Ewing-in adı verilib. Ewing-in nəyə səbəb olduğu aydın deyil, buna görə də bilinən bir profilaktika üsulu yoxdur. Vəziyyət müalicə edilə bilər və erkən tutulsa, tam sağalma mümkündür.

Daha çox məlumat əldə etmək üçün oxumağa davam edin.

Ewing sarkomunun əlamətləri və ya simptomları hansılardır?

Ewing sarkomasının ən çox görülən simptomu şiş bölgəsindəki ağrı və ya şişlikdir.

Bəzi insanlarda dərinin səthində görünən bir şiş əmələ gələ bilər. Təsirə məruz qalan ərazi də toxunmaq üçün isti ola bilər.

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• iştahsızlıq
• hərarət
• çəki itirmək
• yorğunluq
• ümumi narahatlıq (halsızlıq)
• bilinən bir səbəb olmadan qırılan bir sümük
• anemiya

Şişlər ümumiyyətlə qollarda, ayaqlarda, çanaqda və ya sinədə əmələ gəlir. Şişin yerləşdiyi yerə aid əlamətlər ola bilər. Məsələn, şiş göğsünüzdə yerləşsə nəfəs darlığı ilə qarşılaşa bilərsiniz.

Ewing sarkomuna səbəb olan nədir?

Ewing sarkomasının dəqiq səbəbi aydın deyil. Bu miras deyil, ancaq bir insanın həyatı boyu baş verən spesifik genlərdə irsi olmayan dəyişikliklərlə əlaqəli ola bilər. 11 və 12 xromosomları genetik material mübadiləsi etdikdə hüceyrələrin həddindən artıq böyüməsini aktivləşdirir. Bu, Ewing sarkomasının inkişafına səbəb ola bilər.

Ewing sarkomunun mənşəli olduğu müəyyən bir hüceyrə növünü təyin etmək.

Ewing sarkoması üçün kim risk altındadır?

Ewing sarkoması hər yaşda inkişaf edə bilsə də, bu xəstəliyə tutulmuş insanlardan daha çoxu ergenlikdə diaqnoz qoyulur. Təsirə məruz qalanların orta yaşıdır.

ABŞ-da, Ewing sarkomunun afrikalı-amerikalılardan daha çox qafqazlılarda inkişafı ehtimalı yüksəkdir. Amerika Xərçəng Cəmiyyəti, xərçəngin nadir hallarda digər irqi qrupları təsir etdiyini bildirdi.

Kişilərin də vəziyyəti inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksək ola bilər. Ewing’dən təsirlənmiş 1426 insanın iştirak etdiyi bir araşdırmada kişi və qadın idi.

Ewing sarkomu necə diaqnoz qoyulur?

Sizdə və ya uşağınızda simptomlar varsa, həkiminizə müraciət edin. Təxminən hallarda, xəstəlik diaqnoz qoyulduqda artıq yayılmışdır və ya metastaz verilmişdir. Diaqnoz nə qədər tez qoyulursa, müalicə o qədər təsirli ola bilər.

Doktorunuz aşağıdakı diaqnostik testlərin kombinasiyasından istifadə edəcəkdir.

Görüntüləmə testləri

Buraya aşağıdakılardan biri və ya bir neçəsi daxil ola bilər:

• Sümüklərinizi görüntüləmək və bir şişin varlığını təyin etmək üçün rentgen şüaları
• Yumşaq toxuma, orqanlar, əzələlər və digər strukturları görüntüləmək və bir şiş və ya digər anormalliklərin detallarını göstərmək üçün MRT müayinəsi
• Sümük və toxumaların kəsik hissələrini görüntüləmək üçün KT
• Ayaqda olduğunuz zaman oynaqların və əzələlərin qarşılıqlı təsirini göstərmək üçün EOS görüntüləmə
• bir şişin metastaz verdiyini göstərmək üçün bütün bədəninizdə sümük taraması
• Digər taramalarda görülən anormal bölgələrin şiş olub olmadığını göstərmək üçün PET taraması

Biyopsi

Bir şiş təsvir edildikdən sonra, həkiminiz müəyyən bir identifikasiya üçün mikroskop altında şişin bir hissəsinə baxmaq üçün biopsiya sifariş edə bilər.

Şiş kiçikdirsə, cərrahınız biyopsiyanın bir hissəsi kimi hər şeyi götürə bilər. Buna eksizyonal biopsiya deyilir və ümumi anesteziya altında edilir.

Şiş daha böyükdürsə, cərrahınız onun bir hissəsini kəsə bilər. Bu, şişin bir hissəsini çıxarmaq üçün dərinizi kəsərək edilə bilər. Və ya cərrahınız şişin bir hissəsini çıxarmaq üçün dərinizə böyük, içi boş bir iynə daxil edə bilər. Bunlara kəsikli biopsiya deyilir və ümumiyyətlə ümumi anesteziya altında edilir.

Cərrahınız xərçəngin sümük iliyinizə yayıldığını yoxlamaq üçün bir maye və hüceyrə nümunəsi götürmək üçün sümüyə bir iynə də daxil edə bilər.

Şiş toxuması götürüldükdən sonra, bir Ewing sarkomasını təyin etməyə kömək edən bir neçə test var. Qan testləri də müalicə üçün faydalı məlumatlar verə bilər.

Ewing sarkomunun növləri

Ewing sarkomu, xərçəngin başlandığı sümükdən və ya yumşaq toxumadan yayıldığına görə təsnif edilir. Üç növ var:

• Yerli Ewing sarkomu: Xərçəng bədənin digər bölgələrinə yayılmayıb.
• Metastatik Ewing sarkomu: Xərçəng ağciyərlərə və ya bədənin digər yerlərinə yayıldı.
• Təkrarlanan Ewing sarkoması: Xərçəng müalicəyə cavab vermir və ya uğurlu müalicə kursundan sonra geri qayıdır. Ən çox ağciyərlərdə təkrarlanır.

Ewing sarkomu necə müalicə olunur?

Ewing sarkomasının müalicəsi şişin haradan qaynaqlandığına, şişin ölçüsünə və xərçəngin yayıldığına bağlıdır.

Tipik olaraq, müalicə aşağıdakılar daxil olmaqla bir və ya daha çox yanaşmanı əhatə edir.

• kimyəvi terapiya
• radiasiya terapiyası
• cərrahiyyə
• hədəf proton terapiyası
• kök hüceyrə nəqli ilə birlikdə yüksək dozalı kimyəvi terapiya

Yerli Ewing sarkomu üçün müalicə variantları

Yayılmamış bir xərçəng üçün ümumi yanaşma bunların birləşməsidir:

• şiş çıxarmaq üçün əməliyyat
• Qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün şiş bölgəsinə radiasiya
• yayılan mümkün xərçəng hüceyrələrini və ya mikrometastazları öldürmək üçün kimyəvi terapiya

Bir tədqiqatda 2004-cü ildə aparılan tədqiqatçılar bunun kimi kombinasiyalı terapiyanın uğurlu olduğunu tapdılar. Müalicənin 5 illik sağ qalma nisbətinin yüzdə 89, 8 illik sağ qalma nisbətinin yüzdə 82 ilə nəticələndiyini kəşf etdilər.

Şiş yerindən asılı olaraq, ekstremitələrin funksiyasını dəyişdirmək və ya bərpa etmək üçün əməliyyatdan sonra əlavə müalicə lazım ola bilər.

Metastazlaşdırılmış və təkrarlanan Ewing sarkoması üçün müalicə variantları

Orijinal yerdən metastaz vermiş Ewing sarkomunun müalicəsi lokalizə olunmuş xəstəliyin müalicəsinə bənzəyir, lakin daha az müvəffəqiyyət dərəcəsi ilə. Tədqiqatçılardan birində metastazlaşdırılmış Ewing sarkoması müalicəsindən sonra 5 illik sağ qalma nisbətinin yüzdə 70 olduğunu bildirdi.

Təkrarlanan Ewing sarkoması üçün standart bir müalicə yoxdur. Müalicə variantları xərçəngin harada qayıtdığına və əvvəlki müalicənin nə olduğuna görə dəyişir.

Metastazlaşmış və təkrarlanan Ewing sarkomunun müalicəsini yaxşılaşdırmaq üçün bir çox klinik sınaq və tədqiqat işləri davam edir. Bunlara daxildir:

• kök hüceyrə nəqli
• immunoterapiya
• monoklonal antikorlarla hədəflənmiş terapiya
• yeni dərman birləşmələri

Ewing sarkomu olan insanlar üçün perspektiv necədir?

Yeni müalicələr inkişaf etdikcə, Ewing sarkomundan təsirlənən insanlar üçün dünyagörüşü yaxşılaşmağa davam edir. Doktorunuz fərdi dünyagörüşünüz və ömür uzunluğu haqqında məlumat üçün ən yaxşı mənbəyinizdir.

Amerika Xərçəng Cəmiyyəti, lokalizasiya olunmuş şişləri olan insanlar üçün 5 illik sağ qalma nisbətinin yüzdə 70 olduğunu bildirdi.

Metastazlaşmış şişləri olanlar üçün 5 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 15 ilə 30 arasındadır. Xərçəng ağciyərdən başqa orqanlara yayılmamışdırsa, dünyagörüşünüz daha əlverişli ola bilər.

Təkrarlanan Ewing sarkoması olan insanlar üçün 5 illik sağ qalma nisbəti.

Fərdi dünyagörüşünüzü təsir edə biləcək bunlar var:

• diaqnoz qoyulduqda yaş
• şiş ölçüsü
• şiş yeri
• şişiniz kimyəvi terapiyaya nə qədər yaxşı cavab verir
• qanda xolesterol səviyyəsi
• fərqli bir xərçəng üçün əvvəlki müalicə
• cinsiyyət

Müalicə zamanı və sonrasında izlənəcəyinizi gözləyə bilərsiniz. Həkiminiz vaxtaşırı xərçəngin yayıldığını müəyyənləşdirmək üçün yenidən sınaqdan keçirəcəkdir.

Ewing sarkoması olan insanların ikinci bir növ xərçəngə yoluxma riski daha yüksək ola bilər. Amerika Xərçəng Cəmiyyəti qeyd edir ki, Ewing sarkoması olan daha çox gənc yetkin yaşa qədər sağ qaldıqca, xərçəng müalicələrinin uzunmüddətli təsirləri bəlli ola bilər. Bu sahədə araşdırmalar davam edir.