Xroniki Miyeloid Lösemi

MəZmun

• Xülasə
• Lösemi nədir?
• Xroniki miyeloid lösemi (KML) nədir?
• Xroniki miyeloid lösemiyə (KML) səbəb olan nədir?
• Xroniki miyeloid lösemi (KML) riski kimdədir?
• Xroniki miyeloid lösemi (KML) əlamətləri hansılardır?
• Xroniki miyeloid lösemi (KML) necə diaqnoz qoyulur?
• Xroniki miyeloid löseminin (KML) hansı mərhələləri var?
• Xroniki miyeloid lösemi (KML) müalicəsi hansılardır?

Xülasə

Lösemi nədir?

Lösemi qan hüceyrələrinin xərçəngi üçün bir termindir. Leykemiya sümük iliyi kimi qan əmələ gətirən toxumalarda başlayır. Sümük iliyiniz hüceyrələri ağ qan hüceyrələri, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlərə çevirir. Hər bir hüceyrə növünün fərqli bir işi var:

• Ağ qan hüceyrələri vücudunuzun infeksiya ilə mübarizə aparmasına kömək edir
• Qırmızı qan hüceyrələri ağ ciyərlərinizdən oksigeni toxuma və orqanlarınıza çatdırır
• Trombositlər qanaxmanı dayandırmaq üçün laxtalanma əmələ gətirir

Lösemi olduğunuzda, sümük iliyiniz çox sayda anormal hüceyrə meydana gətirir. Bu problem ən çox ağ qan hüceyrələri ilə baş verir. Bu anormal hüceyrələr sümük iliyində və qanında yığılır. Sağlam qan hüceyrələrini sıxışdırırlar və hüceyrələrinizin və qanınızın işlərini çətinləşdirirlər.

Xroniki miyeloid lösemi (KML) nədir?

Xroniki miyeloid lösemi (KML) xroniki lösemi növüdür. "Xroniki" löseminin ümumiyyətlə yavaş-yavaş ağırlaşması deməkdir. KML-də sümük iliyi anormal qranulositlər (ağ qan hüceyrəsinin bir növü) əmələ gətirir. Bu anormal hüceyrələrə patlama da deyilir. Anormal hüceyrələr sağlam hüceyrələri sıxışdırdıqda infeksiya, anemiya və asan qanaxmaya səbəb ola bilər. Anormal hüceyrələr qan xaricində bədənin digər hissələrinə də yayıla bilər.

KML ümumiyyətlə orta yaşda və ya sonra böyüklərdə olur. Uşaqlarda nadir hallarda olur.

Xroniki miyeloid lösemiyə (KML) səbəb olan nədir?

KML olan insanların çoxunun Philadelphia xromosomu adlanan genetik dəyişikliyi var. Buna Filadelfiyadakı tədqiqatçılar kəşf etdikləri üçün belə deyilir. İnsanlar normal olaraq hər hüceyrədə 23 cüt xromosom var. Bu xromosomlarda DNT (genetik material) var. CML-də, bir xromosomdan DNT-nin bir hissəsi digər xromosoma keçir. Orada bəzi DNA ilə birləşir və bu da BCR-ABL adlı yeni bir gen meydana gətirir. Bu gen sümük iliyinizin anormal bir zülal meydana gəlməsinə səbəb olur. Bu protein lösemi hüceyrələrinin nəzarətsiz böyüməsinə imkan verir.

Philadelphia xromosomu valideyndən uşağa ötürülmür. Bu sənin ömründə olur. Səbəbi məlum deyil.

Xroniki miyeloid lösemi (KML) riski kimdədir?

Kimin CML alacağını təxmin etmək çətindir. Riskinizi artıra biləcək bir neçə amil var:

• Yaş - risk yaşlandıqca artır
• Cins - CML kişilərdə bir az daha çox görülür
• Yüksək dozalı radiasiyaya məruz qalma

Xroniki miyeloid lösemi (KML) əlamətləri hansılardır?

Bəzən KML simptomlara səbəb olmur. Əgər əlamətləriniz varsa, bunlar daxil ola bilər

• Çox yorğun hiss edirəm
• Məlum bir səbəb olmadan kilo itkisi
• Gecə tərlədir
• Hərarət
• Sol tərəfdəki qabırğaların altında ağrı və ya dolğunluq hissi

Xroniki miyeloid lösemi (KML) necə diaqnoz qoyulur?

Tibbi xidmət göstərəniniz KML-yə diaqnoz qoymaq üçün bir çox vasitə istifadə edə bilər:

• Fiziki imtahan
• Xəstəlik tarixi
• Diferensial və qan kimya testləri ilə tam qan sayımı (CBC) kimi qan testləri. Qan kimyası testləri qanda elektrolitlər, yağlar, zülallar, qlükoza (şəkər) və fermentlər daxil olmaqla müxtəlif maddələri ölçür. Xüsusi qan kimya testlərinə əsas metabolik panel (BMP), hərtərəfli metabolik panel (CMP), böyrək funksiyası testləri, qaraciyər funksiyası testləri və elektrolit paneli daxildir.
• Sümük iliyi testləri. İki əsas növ var - sümük iliyi aspirasiyası və sümük iliyi biopsiyası. Hər iki test də sümük iliyi və sümük nümunəsinin götürülməsini əhatə edir. Nümunələr sınaq üçün laboratoriyaya göndərilir.
• Gen və xromosom dəyişikliklərini axtarmaq üçün genetik testlər, Philadelphia xromosomunu axtarmaq üçün testlər

Əgər sizə KML diaqnozu qoyulubsa, xərçəngin yayıldığını yoxlamaq üçün görüntüləmə testləri kimi əlavə testlər edə bilərsiniz.

Xroniki miyeloid löseminin (KML) hansı mərhələləri var?

CML üç mərhələdən ibarətdir. Mərhələlər CML-nin nə qədər böyüdüyünə və ya yayıldığına əsaslanır:

• Qan və sümük iliyindəki hüceyrələrin% 10-dan azının partlama hüceyrələri (lösemi hüceyrələri) olduğu xroniki faz. Çox insana bu mərhələdə diaqnoz qoyulur və bir çoxunda simptom yoxdur. Standart müalicə ümumiyyətlə bu mərhələdə kömək edir.
• Sürətlənmiş faz, qan və sümük iliyindəki hüceyrələrin% 10-dan 19% -i partlama hüceyrələridir. Bu mərhələdə insanlarda tez-tez simptomlar olur və standart müalicə xroniki mərhələdə olduğu kimi təsirli olmaya bilər.
• Qandakı və ya sümük iliyindəki hüceyrələrin% 20 və ya daha çoxunun partlama hüceyrələri olduğu blastik faz. Partlayış hüceyrələri digər toxuma və orqanlara yayılmışdır. Blast fazasında yorğunluq, qızdırma və böyümək dalağınız varsa, buna partlayış krizi deyilir. Bu mərhələnin müalicəsi daha çətindir.

Xroniki miyeloid lösemi (KML) müalicəsi hansılardır?

KML üçün bir neçə fərqli müalicə var:

• Normal hüceyrələrə daha az ziyan vuran spesifik xərçəng hüceyrələrinə hücum edən dərman və ya digər maddələrdən istifadə edən hədəf terapiya. KML üçün dərmanlar tirozin kinaz inhibitorlarıdır (TKI). Sümük iliyinizin çox partlamasına səbəb olan bir ferment olan tirozin kinazı bloklaşdırırlar.
• Kimyoterapiya
• İmmunoterapiya
• Kök hüceyrə nəqli ilə yüksək dozalı kimyəvi terapiya
• Donor lenfosit infuziyası (DLI). DLI, kök hüceyrə nəqlindən sonra istifadə edilə bilən bir müalicədir. Bu sizə kök hüceyrə nəqli donorundan sağlam lenfositlərdən infuziya (qan dövranınıza) daxil olmağı nəzərdə tutur. Lenfositlər ağ qan hüceyrəsinin bir növüdür. Bu donor lenfositlər qalan xərçəng hüceyrələrini öldürə bilər.
• Dalağın çıxarılması üçün əməliyyat (splenektomiya)

Hansı müalicələri alacağınız hansı mərhələdə olduğunuzdan, yaşınızdan, ümumi sağlamlığınızdan və digər amillərdən asılı olacaq. KML əlamətləri və simptomları azaldıqda və ya yox olduqda buna remissiya deyilir. KML remissiyadan sonra geri gələ bilər və daha çox müalicəyə ehtiyacınız ola bilər.

NIH: Milli Xərçəng İnstitutu