Pemfigoid

MəZmun

• Baxış
• Pemfigoid növləri
• Bullous pemfigoid
• Cicatricial pemphigoid
• Pemfigoid gestasiya
• Səbəbləri və risk faktorları
• Pemfigoidin simptomları
• Pemfigoid diaqnozu
• Pemfigoid müalicəsi
• Uzunmüddətli dünyagörüşü

Baxış

Pemfigoid hər yaşda, o cümlədən uşaqlarda da inkişaf edə bilən nadir otoimmün xəstəlikdir, lakin əksər hallarda yaşlılara təsir göstərir. Pemfigoid immunitet sisteminin pozulmasından qaynaqlanır və dəridə döküntülər və bacaklarda, qollarda və qarında qarışıqlıq yaranır.

Pemfigoid də selikli qişalarda blister meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Mucus membranları vücudunuzun içini qorumağa kömək edən selikli qoxu əmələ gətirir. Pemfigoid göz, burun, ağız və cinsiyyət orqanlarında selikli qişalarda ola bilər. Bəzi qadınlarda hamiləlik zamanı da baş verə bilər.

Pemfigoid üçün müalicə yoxdur, lakin müxtəlif müalicə variantları var.

Pemfigoid növləri

Pemfigoidin bütün növləri immunitet sisteminizin sağlam toxuma hücumuna səbəb olur. Onlar səfeh və maye ilə doldurulmuş blisterlər kimi görünür. Pemfigoid növləri bədənin harada olması və nə vaxt baş verdiyi baxımından fərqlənir.

Bullous pemfigoid

Bullous pemfigoid hallarında - üç növdən ən çox yayılmış - dəri səpələnməsi hərəkətlərin baş verdiyi silah və ayaqlarda ən çox baş verir. Buraya oynaqların ətrafı və qarın altındakı sahələr daxildir.

Cicatricial pemphigoid

Selikli qişasının pemfigoid adlandırdığı cicatricial pemphigoid, selikli qişalarda meydana gələn blisterlərə aiddir. Buraya daxildir:

• Ağız
• gözlər
• burun
• boğaz
• cinsiyyət orqanı

Ən çox təsirlənən saytlar ağız və gözlərdir. Döküntü və qarışıqlıq bu bölgələrdən birində başlaya bilər və müalicə edilmədikdə digərlərinə yayıla bilər. Gözlərdə təmizlənməmişsə, qaşınma yarada bilər və bu da öz növbəsində korluğa səbəb ola bilər.

Pemfigoid gestasiya

Blisterləmə hamiləlik zamanı və ya bir müddət sonra baş verir, buna pemfigoid gestasiya deyilir. Herpes virusu ilə əlaqəli olmasa da, əvvəllər herpes gestationis adlanırdı.

Blisterləmə, adətən ikinci və ya üçüncü trimestrdə inkişaf edir, lakin hamiləlik dövründə və ya doğuşdan altı həftə sonra baş verə bilər. Blisterlər qollar, ayaqlar və qarın üzərində əmələ gəlir.

Səbəbləri və risk faktorları

Pemfigoid otoimmün xəstəlikdir. Bu, immunitet sisteminizin səhvən sağlam toxumalarınıza hücum etməyə başladığını göstərir. Pemfigoid vəziyyətində immunitet sisteminiz dərinizin xarici qatının altındakı toxuma hücum edəcək antikorlar yaradır. Bu, dəri təbəqələrinin ayrılmasına səbəb olur və ağrılı blistering ilə nəticələnir. İmmunitet sisteminin pemfigoid ilə yaşayan insanlarda niyə bu cür reaksiya verməsi tam aydın deyil.

Çox hallarda, pemfigoid üçün də xüsusi bir tetikleyici yoxdur. Bəzi hallarda, buna səbəb ola bilər:

• müəyyən dərmanlar
• radiasiya terapiyası
• ultrabənövşəyi işıq terapiyası

Digər otoimmün pozğunluqları olan insanların pemfigoid inkişaf etdirmə riski daha yüksək olduğu aşkar edilir. Bu, digər yaş qruplarına nisbətən yaşlılarda daha çox rast gəlinir və qadınlarda kişilərə nisbətən biraz daha çox görünür.

Pemfigoidin simptomları

Pemfigoidin ən çox rast gəlinən əlaməti qol, ayaq, qarın və selikli qişalarda meydana gələn qarışıqlıqdır. Qovuqlar və qaşınma da yaygındır. Blisterlər bədənin harada qurulmasından asılı olmayaraq müəyyən xüsusiyyətlərə malikdir:

• blisterlərdən əvvəl qırmızı bir döküntü inkişaf edir
• blisterlər böyükdür və ümumiyyətlə aydın olan, lakin bir az qan ehtiva edən maye ilə doludur
• blisterlər qalındır və asanlıqla qırılmır
• blisterlərdəki dəri normal və ya bir az qırmızı və ya tünd görünə bilər
• yırtılmış blisterlər ümumiyyətlə həssas və ağrılı olur

Pemfigoid diaqnozu

Dermatoloqunuz yalnız blisterlərinizi araşdıraraq kifayət qədər möhkəm bir diaqnoz edə biləcək. Doğru müalicəni təyin etmək üçün əlavə sınaq lazımdır.

Doktorunuz, dərinin kiçik nümunələrini təsirlənmiş bölgələrdən çıxartmağı ehtiva edən bir dəri biopsiyasını etmək istəyə bilər. Laboratoriya mütəxəssisləri bu nümunələri pemfigoidə xas olan immunitet sistemi antikorları üçün sınayacaqlar. Bu antikorlar qanınızda da aşkar edilə bilər, buna görə kiçik bir qan nümunəsi çəkməyiniz lazım ola bilər.

Pemfigoid müalicəsi

Pemfigoid müalicə edilə bilməz, lakin simptomları aradan qaldırmaqda müalicə ümumiyyətlə çox uğurludur. Kortikosteroidlər ya həb şəklində, ya da topikal şəklində, həkiminizin təyin etdiyi ilk müalicə üsulu olacaqdır. Bu dərmanlar iltihabı azaldır və blisterləri yaxşılaşdırmağa və qaşıntıları aradan qaldırmağa kömək edə bilər. Bununla yanaşı, bunlar, xüsusən də uzunmüddətli istifadədən də xeyli yan təsirlərə səbəb ola bilər, beləliklə, həkim qarın töküldükdən sonra kortikosteroidlərdən təmizləyir.

Digər bir müalicə seçimi, tez-tez kortikosteroidlərlə birlikdə immunitet sisteminizi sıxan dərmanlar qəbul etməkdir. İmmunosupressantlar kömək edir, ancaq sizi digər infeksiyalar üçün risk altına sala bilərlər. İltihabı və infeksiyanı azaltmaq üçün müəyyən antibiotiklər, məsələn, tetrasiklin də təyin edilə bilər.

Uzunmüddətli dünyagörüşü

Hərtərəfli müalicə ilə pemfigoidin dünyagörüşü yaxşıdır. Əksər insanlar dərmanlara yaxşı cavab verirlər. Xəstəlik bir neçə illik müalicədən sonra tez-tez aradan qalxacaq. Lakin pemfigoid istənilən vaxt, lazımi müalicə ilə də qayıda bilər.

Hər hansı bir izah olunmamış bir qarışıqlıq varsa, həkiminizə baxın. Təxirəsalınmaz diaqnoz və müalicə bu vəziyyəti daha sürətli idarə etməyə kömək edəcəkdir.