Endokardial yastıq qüsuru

Endokardial yastıq qüsuru (ECD) anormal ürək xəstəliyidir. Ürəyin dörd kamerasını ayıran divarlar zəif əmələ gəlmiş və ya yoxdur. Həm də ürəyin yuxarı və aşağı otaqlarını ayıran klapanlarda əmələ gəlmə zamanı qüsurlar var. ECD anadangəlmə ürək xəstəliyidir, yəni doğuşdan mövcuddur.

ECD bir uşaq hələ bətnində böyüyərkən meydana gəlir. Endokardial yastıqlar, ürəyin dörd otağını bölən divarlara (septum) inkişaf edən iki daha qalın sahədir. Mitral və triküspit klapanları da meydana gətirirlər. Bunlar qulaqcıqları (üst toplama otaqları) mədəciklərdən (alt nasos otaqları) ayıran valflardır.

Ürəyin iki tərəfi arasında ayrılıq olmaması bir neçə problemə səbəb olur:

• Ağciyərlərə qan axını artdı. Bu, ağciyərlərdə təzyiqin artması ilə nəticələnir. ECD-də qan anormal deliklərdən ürəyin solundan sağa, sonra ağ ciyərlərə axır. Ağciyərlərə daha çox qan axını ağciyərlərdə qan təzyiqini yüksəldir.
• Ürək çatışmazlığı. Nasos üçün lazım olan əlavə səy ürəyi normaldan daha çox işlədir. Ürək əzələsi böyüyə bilər və zəifləyə bilər. Bu, körpədə şişməyə, tənəffüsdə problemlərə, qidalanma və böyümədə çətinliklərə səbəb ola bilər.
• Siyanoz. Ağciyərlərdə qan təzyiqi artdıqca qan ürəyin sağ tərəfindən sola axmağa başlayır. Oksigensiz qan oksigenlə zəngin qanla qarışır. Nəticədə həmişəkindən daha az oksigen olan qan bədənə atılır. Bu, siyanoza və ya mavi dəriyə səbəb olur.

İki növ ECD var:

• Tamamilə ECD. Bu vəziyyət atrial septal qüsuru (ASD) və mədəcik septal qüsurunu (VSD) əhatə edir. Tam bir ECD olan insanlar iki fərqli qapaq (mitral və triküspit) əvəzinə yalnız bir böyük ürək qapağına (ümumi AV qapaq) sahibdirlər.
• Qismən (və ya natamam) ECD. Bu vəziyyətdə yalnız bir ASD və ya bir ASD və VSD mövcuddur. İki fərqli klapan var, lakin bunlardan biri (mitral qapaq) içərisində bir açılış ("yarıq") olması ilə çox vaxt anormal olur. Bu qüsur kanı qapaqdan geri aça bilər.

ECD, Down sindromu ilə güclü şəkildə əlaqələndirilir. Bir neçə gen dəyişikliyi də ECD ilə əlaqələndirilir. Lakin ECD-nin dəqiq səbəbi məlum deyil.

ECD digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə əlaqələndirilə bilər, məsələn:

• İkiqat çıxış sağ mədəcik
• Tək mədəcik
• Böyük damarların köçürülməsi
• Fallot Tetralogiyası

ECD simptomlarına aşağıdakılar aid ola bilər:

• Körpə təkərləri asanlıqla
• Sianoz kimi də bilinən mavimsi dəri rəngi (dodaqlar da mavi ola bilər)
• Yeməkdə çətinliklər
• Çəki ala və böyüməkdə uğursuzluq
• Tez-tez sətəlcəm və ya infeksiyalar
• Solğun dəri (solğunluq)
• Tez nəfəs alma
• Sürətli ürək döyüntüsü
• Tərləmə
• Şişkin ayaqları və ya qarnı (uşaqlarda nadir hallarda olur)
• Xüsusilə qidalanma zamanı tənəffüs problemi

Bir imtahan zamanı tibb işçisi, ehtimal ki, ECD əlamətlərini tapacaq:

• Anormal bir elektrokardiyogram (EKQ)
• Genişlənmiş ürək
• Ürək şırıltısı

Qismən ECD olan uşaqlarda uşaqlıq dövründə pozğunluq əlamətləri və ya əlamətləri olmaya bilər.

ECD diaqnozu üçün testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Ürək quruluşlarını və ürəyin içindəki qan axışını göstərən bir ultrasəs olan ekokardiyogram
• Ürəyin elektrik aktivliyini ölçən EKQ
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürəyin ətraflı bir görüntüsünü təmin edən MRI
• Kardiyak kateterizasiya, qan axışını görmək və qan təzyiqi və oksigen səviyyələrini dəqiq ölçmək üçün ürəyə nazik bir borunun (kateterin) yerləşdirildiyi bir prosedurdur.

Ürək otaqları arasındakı deliklərin bağlanması və fərqli üçbucaqlı və mitral qapaqların meydana gəlməsi üçün əməliyyat lazımdır. Əməliyyatın vaxtı uşağın vəziyyətinə və ECD-nin şiddətinə bağlıdır. Tez-tez körpə 3-6 aylıq olduqda edilə bilər. Bir ECD-nin düzəldilməsi birdən çox əməliyyat tələb edə bilər.

Uşağınızın həkimi dərman təyin edə bilər:

• Ürək çatışmazlığı əlamətlərini müalicə etmək
• Əməliyyatdan əvvəl ECD körpənizi çox xəstələndirdi

Dərmanlar uşağınızın əməliyyatdan əvvəl kilo və güc qazanmasına kömək edəcəkdir. Tez-tez istifadə olunan dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Diuretiklər (su həbləri)
• Digoksin kimi ürəyi daha güclü daraldıran dərmanlar

Tam bir ECD üçün cərrahiyyə körpənin həyatının ilk ilində edilməlidir. Əks təqdirdə, geri çevrilə bilməyəcək ağciyər zədələnməsi baş verə bilər. Daun sindromlu körpələrdə ağciyər xəstəliyi daha tez inkişaf edir. Bu səbəbdən erkən əməliyyat bu körpələr üçün çox vacibdir.

Körpənizin nə dərəcədə yaxşı işləməsindən asılıdır:

• ECD-nin şiddəti
• Uşağın ümumi sağlamlığı
• Ağciyər xəstəliyinin artıq inkişaf edib etmədiyi

ECD düzəldildikdən sonra bir çox uşaq normal, aktiv həyat yaşayır.

ECD-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Konjestif ürək çatışmazlığı
• Ölüm
• Eisenmenger sindromu
• Ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqi
• Ağciyərlərdə bərpaedilməz ziyan

Uşaq yetkin yaşa çatana qədər ECD əməliyyatının müəyyən fəsadları görünə bilməz. Bunlara ürək ritm problemləri və sızan bir mitral qapaq daxildir.

ECD olan uşaqlar əməliyyatdan əvvəl və sonra ürək infeksiyası riski ilə qarşılaşa bilər (endokardit). Övladınızın həkiminə, müəyyən diş prosedurlarından əvvəl uşağınızın antibiotik qəbul etməsinə ehtiyac olub-olmadığını soruşun.

Övladınız varsa, uşağınızın provayderinə zəng edin:

• Təkərlər asanlıqla
• Nəfəs almaqda problem var
• Mavi dəri və ya dodaqlar var

Körpəniz böyümürsə və ya kökəlmirsə, provayderlə danışın.

ECD bir neçə genetik anormallıqla əlaqələndirilir. Ailə tarixi ilə ECD olan cütlüklər hamilə qalmadan əvvəl genetik məsləhət almaq istəyə bilərlər.

Atrioventrikulyar (AV) kanal qüsuru; Atrioventrikulyar septal qüsur; AVSD; Ümumi AV deliği; Ostium primum atrial septum qüsurları; Anadangəlmə ürək qüsuru - ECD; Doğuş qüsuru - ECD; Siyanotik xəstəlik - ECD

• Mədəcik septal qüsuru
• Atrial septal qüsur
• Atrioventrikulyar kanal (endokardial yastıq qüsuru)

Basu SK, Dobrolet NC. Ürək-damar sisteminin anadangəlmə qüsurları. İçəridə: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff və Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 75-ci hissə.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventrikulyar septal qüsurlar. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonun Uşaq Kardiologiyası. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31 hissə.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Asyanotik konjenital ürək xəstəliyi: soldan sağa şunt lezyonları. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 453.