Wilms şiş

Wilms şişi (WT) uşaqlarda ortaya çıxan bir böyrək xərçəngi növüdür.

WT uşaqlıq böyrək xərçənginin ən çox görülən formasıdır. Əksər uşaqlarda bu şişin dəqiq səbəbi məlum deyil.

Gözün itkin bir irisi (aniridiya) bəzən WT ilə əlaqəli bir doğuş qüsurudur. Bu tip böyrək xərçəngi ilə əlaqəli digər doğuş qüsurları arasında müəyyən sidik yolları problemləri və bədənin bir tərəfinin şişməsi, hemihipertrofiya deyilir.

Bəzi bacı və əkizlər arasında daha çox rast gəlinir ki, bu da mümkün bir genetik səbəbdən xəbər verir.

Xəstəlik ən çox təxminən 3 yaşındakı uşaqlarda olur. Xəstələrin 90% -dən çoxu 10 yaşdan əvvəl diaqnoz qoyulur. Nadir hallarda, 15 yaşdan yuxarı uşaqlarda və yetkinlərdə görülür.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Qarın ağrısı
• Anormal sidik rəngi
• Qəbizlik
• Hərarət
• Ümumi narahatlıq və ya narahatlıq (narahatlıq)
• Yüksək qan təzyiqi
• Bədənin yalnız bir tərəfində artım artmışdır
• İştahsızlıq
• Bulantı və qusma
• Qarında şişkinlik (qarın yırtığı və ya kütlə)
• Tərləmə (gecə)
• Sidikdə qan (hematuriya)

Tibbi xidmət göstəricisi fiziki müayinə aparacaq və uşağınızın simptomları və xəstəlik tarixçəsi ilə bağlı suallar verəcəkdir. Ailənizdə xərçəng tarixçəsi olub-olmadığı soruşulacaq.

Fiziki müayinə qarın kütləsini göstərə bilər. Yüksək qan təzyiqi də ola bilər.

Testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qarın ultrasəs
• Qarın rentgenoqrafiyası
• BUN
• Sinə rentgen və ya CT müayinəsi
• Tam qan sayımı (CBC), anemiya göstərə bilər
• Kreatinin
• Kreatinin klirensi
• Kontrastlı qarın boşluğunun KT müayinəsi
• MRI
• Venadaxili pyelogram
• MR angioqrafiya (MRA)
• Sidik analizi
• Qələvi fosfat
• Kalsium
• Transaminazlar (qaraciyər fermentləri)

Şişin yayıldığını müəyyənləşdirmək üçün lazım olan digər testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Ekokardiyogram
• Ağciyər taraması
• PET taraması
• Biyopsi

Əgər uşağınıza WT diaqnozu qoyulubsa, uşağın qarın nahiyəsini prodüserləşdirməyin və ya basmayın. Şiş yeri zədələnməmək üçün çimmək və rəftar zamanı diqqətli olun.

Müalicədə ilk addım şişin mərhələləndirilməsidir. Səhnələşdirmə, provayderə xərçəngin nə qədər yayıldığını müəyyənləşdirməyə və ən yaxşı müalicəni planlaşdırmağa kömək edir. Şişi aradan qaldırmaq üçün əməliyyat ən qısa müddətdə planlaşdırılır. Şiş yayıldığı təqdirdə ətrafdakı toxumaların və orqanların da çıxarılması lazım ola bilər.

Radiasiya terapiyası və kimyəvi terapiya, əməliyyatın ardından şişin mərhələsindən asılı olaraq tez-tez başlayacaqdır.

Əməliyyatdan əvvəl verilən kimyəvi terapiya fəsadların qarşısını almaqda da təsirli olur.

Şişi yayılmamış uşaqlar müvafiq müalicə ilə% 90 sağalma dərəcəsinə sahibdirlər. Proqnoz 2 yaşdan kiçik uşaqlarda daha yaxşıdır.

Şiş kifayət qədər böyüyə bilər, lakin ümumiyyətlə özünə qapalı qalır. Şişin ağciyərlərə, limfa düyünlərinə, qaraciyərə, sümüyə və ya beyinə yayılması ən qorxulu komplikasiyadır.

Şiş və ya onun müalicəsi nəticəsində yüksək qan təzyiqi və böyrək zədələnməsi ola bilər.

WT-nin hər iki böyrəkdən çıxarılması böyrəyin fəaliyyətinə təsir göstərə bilər.

WT-nin uzunmüddətli müalicəsinin digər mümkün komplikasiyaları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Ürək çatışmazlığı
• İlk xərçəng müalicəsindən sonra inkişaf edən bədənin başqa bir yerində ikincil xərçəng
• Qısa boy

Aşağıdakı hallarda uşağınızın provayderinə zəng edin.

• Çocuğunuzun qarnında bir parça, sidikdə qan və ya digər WT simptomlarını aşkarlayırsınız.
• Övladınız bu vəziyyətdə müalicə olunur və simptomlar daha da pisləşir və ya yeni simptomlar baş verir, əsasən öskürək, sinə ağrısı, kilo itkisi və ya davamlı atəş.

WT riski yüksək olan uşaqlar üçün böyrəklərin ultrasəs müayinəsi və ya prenatal genetik analiz təklif edilə bilər.

Nefroblastoma; Böyrək şişi - Wilms

• Böyrək anatomiyası
• Wilms şiş

Milli Xərçəng İnstitutunun veb saytı. Wilms şişi və digər uşaqlıq böyrək şişlərinin müalicəsi (PDQ) - sağlamlığa dair peşəkar versiya. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. 8 İyun 2020-də yeniləndi. 5 Avqust 2020 tarixində əldə edildi.

Ritchey ML, Maliyet NG, Shamberger RC. Pediatrik uroloji onkologiya: böyrək və adrenal. İçəridə: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, red. Campbell-Walsh-Wein Urology. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Bölmə 53.

Weiss RH, Jaimes EA, Hu SL. Böyrək xərçəngi. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner və Rector's The Böyrək. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 41-ci hissə.