Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (HDN), fetusda və ya yeni doğulmuş körpədə qan xəstəlikləridir. Bəzi körpələrdə ölümcül ola bilər.

Normalda qırmızı qan hüceyrələri (RBC) bədəndə təxminən 120 gün davam edir. Bu pozğunluqda qandakı RBC-lər sürətlə məhv olur və beləcə uzun müddət davam etmir.

Hamiləlik dövründə, gələcək körpədən gələn RBC plasenta vasitəsilə ananın qanına keçə bilər. HDN, ananın immunitet sistemi bir körpənin RBC'sini xarici olaraq gördükdə meydana gəlir. Antikorlar daha sonra körpənin RBC-lərinə qarşı inkişaf edir. Bu antikorlar körpənin qanındakı RBC-lərə hücum edir və onların çox erkən parçalanmasına səbəb olur.

HDN, ana və bətnindəki körpənin fərqli qan qruplarına sahib olduqda inkişaf edə bilər. Tiplər qan hüceyrələrinin səthindəki kiçik maddələrə (antigenlərə) əsaslanır.

Gələcək körpənin qan qrupunun ananın qanına uyğun gəlməməsinin birdən çox yolu var.

• A, B, AB və O, 4 əsas qan qrupu antigeni və ya növüdür. Bu uyğunsuzluğun ən yaygın formasıdır. Əksər hallarda bu çox şiddətli deyil.
• Rh, "rezus" antigeni və ya qan qrupu üçün qısadır. İnsanlar bu antigenə görə ya müsbətdir, ya da mənfi. Ana Rh-mənfidirsə və bətnindəki körpədə Rh-pozitiv hüceyrələr varsa, Rh antigeninə qarşı antikorları plasentanı keçə bilər və körpədə çox ağır anemiya yarada bilər. Əksər hallarda bunun qarşısını almaq olar.
• Kiçik qan qrupu antigenləri arasında daha az yayılmış uyğunsuzluq növləri var. Bunlardan bəziləri ciddi problemlərə də səbəb ola bilər.

HDN yeni doğulmuş körpənin qan hüceyrələrini çox tez məhv edə bilər ki, bu da aşağıdakı simptomlara səbəb ola bilər:

• Ödem (dərinin səthi altında şişmə)
• Yenidoğulmuşların sarılığı daha tez baş verir və normaldan daha şiddətlidir

HDN əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Anemiya və ya aşağı qan sayımı
• Qaraciyər və ya dalaq böyüdü
• Həddindən artıq mayenin ürək çatışmazlığına və ya tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola biləcəyi hidroplar (bədənin toxumalarında ağciyər, ürək və qarın orqanlarını ehtiva edən boşluqlar daxil olmaqla maye).

Hansı analizlər aparılır, qan qrupu uyğunsuzluğunun növündən və simptomların şiddətindən asılıdır, lakin bunlar ola bilər:

• Tam qan sayımı və yetişməmiş qırmızı qan hüceyrəsi (retikulosit) sayı
• Bilirubin səviyyəsi
• Qan yazma

HDN olan körpələr aşağıdakılarla müalicə edilə bilər:

• Tez-tez qidalandırmaq və əlavə maye qəbul etmək.
• Bilirubini körpənin bədənindən qurtarmaq üçün daha asan bir formaya çevirmək üçün xüsusi mavi işıqlardan istifadə edən işıq terapiyası (fototerapiya).
• Körpənin qırmızı hüceyrələrini məhv olmaqdan qorumağa kömək edən antikorlar (venadaxili immunoglobulin və ya IVIG).
• Qan təzyiqi çox aşağı düşsə qaldıracaq dərmanlar.
• Ağır hallarda mübadilə transfüzyonu edilməli ola bilər. Bu, körpənin çox miqdarda qanının və beləliklə əlavə bilirubinin və antikorların çıxarılmasını əhatə edir. Təzə donor qanı aşılanır.
• Sadə transfüzyon (mübadilə olmadan). Körpənin xəstəxanadan evə getməsindən sonra bunun təkrarlanması lazım ola bilər.

Bu vəziyyətin şiddəti dəyişə bilər. Bəzi körpələrdə əlamət yoxdur. Digər hallarda, hidroplar kimi problemlər körpənin doğuşdan əvvəl və ya qısa müddət sonra ölməsinə səbəb ola bilər. Şiddətli HDN doğuşdan əvvəl uşaqlıqdaxili qan köçürmə yolu ilə müalicə edilə bilər.

Rh uyğunsuzluğundan qaynaqlanan bu xəstəliyin ən ağır forması, ana hamiləlik dövründə test edilərsə qarşısını almaq olar. Lazım gələrsə, hamiləlik dövründə və sonrasında müəyyən vaxtlarda ona RhoGAM adlı bir dərman verilir. Bu xəstəliklə bir uşağınız varsa, başqa bir körpə dünyaya gətirməyi planlaşdırırsınızsa, həkiminizlə danışın.

Dölün və yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (HDFN); Eritroblastoz fetalis; Anemiya - HDN; Qan uyğunsuzluğu - HDN; ABO uyğunsuzluğu - HDN; Rh uyğunsuzluğu - HDN

• Uşaqlıqdaxili transfuziya
• Antikorlar

Josephson CD, Sloan SR. Uşaq transfüzyonu. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 121.

Niss O, Ware RE. Qan xəstəlikləri. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 124.

Simmons PM, Magann EF. İmmunitet və immunitet olmayan hidrops fetalis. İçəridə: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff və yeni doğulmuş-perinatal tibb: fetus və körpənin xəstəlikləri. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 23-cü hissə.