Ağciyər atreziyası

Ağciyər atreziyası, ağciyər qapağının düzgün əmələ gəlmədiyi bir ürək xəstəliyidir. Doğuşdan mövcuddur (anadangəlmə ürək xəstəliyi). Ağciyər qapağı ürəyin sağ tərəfində sağ mədəcikdən (sağ tərəfdəki nasos kamerasından) ağciyərə qan axını tənzimləyən bir açılışdır.

Ağciyər atreziyasında qapaq vərəqələri birləşdirilir. Bu, qapağın açılması lazım olan yerdə qatı bir toxuma təbəqəsi meydana gəlməsinə səbəb olur. Nəticədə ağciyərə normal qan axını bloklanır. Bu qüsur üzündən ürəyin sağ tərəfindəki qanın oksigen götürmək üçün ağ ciyərlərə çatması məhdudlaşdırılır.

Ən çox anadangəlmə ürək xəstəliklərində olduğu kimi, bilinən bir ağciyər atreziyası səbəbi yoxdur. Vəziyyət, patent kanal duktus arteriosus (PDA) adlanan başqa bir anadangəlmə ürək qüsuru ilə əlaqələndirilir.

Ağciyər atreziyası mədəcik septal qüsuru (VSD) ilə və ya olmadan baş verə bilər.

• Şəxsin VSD-si yoxdursa, vəziyyətə bütöv mədəcik septumu (PA / IVS) ilə ağciyər atreziyası deyilir.
• Şəxsin hər iki problemi varsa, vəziyyətə VSD ilə ağciyər atreziyası deyilir. Bu, Fallot tetralogiyasının həddindən artıq bir formasıdır.

Hər iki vəziyyət ağciyər atreziyası adlansa da, əslində fərqli qüsurlardır. Bu məqalədə VSD olmayan ağciyər atreziyası müzakirə olunur.

PA / IVS olan insanlar da zəif inkişaf etmiş üçbucaqlı qapağa sahib ola bilərlər. Həm də inkişaf etməmiş və ya çox qalın sağ mədəciyinə və ürəyi qidalandıran anormal qan damarlarına sahib ola bilərlər. Daha az yayılmış olaraq, sol mədəcik, aorta qapağı və sağ atriumdakı strukturlar iştirak edir.

Semptomlar ən çox həyatın ilk saatlarında baş verir, baxmayaraq ki, bir neçə gün çəkə bilər.

Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Mavi rəngli dəri (siyanoz)
• Tez nəfəs alma
• Yorğunluq
• Zəif yemək vərdişləri (körpələr əmizdirərkən yorula bilər və ya qidalanma zamanı tər tökə bilər)
• Nəfəs darlığı

Tibb işçisi ürək və ağ ciyərləri dinləmək üçün stetoskopdan istifadə edəcəkdir. PDA xəstələrində stetoskopla eşidilən ürək səsləri var.

Aşağıdakı testlər sifariş edilə bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram (EKQ)
• Ürək kateterizasiyası
• Nəbz oksimetri - qandakı oksigen miqdarını göstərir

Prostaglandin E1 adlı bir dərman ümumiyyətlə qanın ağ ciyərlərə hərəkət etməsinə (dolaşmasına) kömək edir. Bu dərman ağciyər arteriyası ilə aorta arasında qan damarını açıq saxlayır. Gəmiyə PDA deyilir.

Birdən çox müalicə mümkündür, lakin pulmoner qapaq qüsurunu müşayiət edən ürək anomaliyalarının dərəcəsindən asılıdır. Potensial invaziv müalicələrə aşağıdakılar daxildir:

• Biventrikulyar təmir - Bu cərrahiyyə, iki nasos mədəciyi yaradaraq ciyərlərə qan axını qan dövranından bədənin qalan hissəsinə ayırır.
• Univentricular palliasiya - Bu cərrahiyyə, bir nasos mədəciyi quraraq ağ ciyərlərə qan axını qan dövranından bədənin qalan hissəsinə ayırır.
• Ürək nəqli.

Əksər hallarda əməliyyatla kömək edilə bilər. Körpənin nə dərəcədə yaxşı olması aşağıdakılardan asılıdır.

• Ağciyər arteriyasının ölçüsü və əlaqələri (qanı ağciyərə aparan arteriya)
• Ürək necə yaxşı döyünür
• Digər ürək qapaqları nə qədər yaxşı qurulub və ya nə qədər sızırlar

Nəticə bu qüsurun fərqli formaları səbəbindən dəyişir. Bir körpəyə yalnız bir prosedura ehtiyac ola bilər və ya üç və ya daha çox əməliyyata ehtiyac ola bilər və yalnız bir işləyən mədəciyi ola bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Gecikmiş böyümə və inkişaf
• Nöbet
• İnmə
• Yoluxucu endokardit
• Ürək çatışmazlığı
• Ölüm

Körpədə aşağıdakılar varsa provayderinizi axtarın:

• Nəfəs alma problemləri
• Mavi görünən dəri, dırnaqlar və ya dodaqlar (siyanoz)

Bu vəziyyətin qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

Bütün hamilə qadınlar rutin prenatal baxım almalıdırlar. Rutin ultrasəs müayinələrində bir çox anadangəlmə qüsur aşkar edilə bilər.

Əgər qüsur doğuşdan əvvəl aşkar olunarsa, tibb mütəxəssisləri (məsələn, uşaq kardioloqu, kardiotorasik cərrah və neonatoloq) doğuşda ola bilər və ehtiyac duyulduqda kömək etməyə hazırdır. Bu hazırlıq bəzi körpələr üçün ölümlə ölüm arasındakı fərqi ifadə edə bilər.

Ağciyər atreziyası - bütöv mədəcik septumu; PA / IVS; Anadangəlmə ürək xəstəliyi - ağciyər atreziyası; Siyanotik ürək xəstəliyi - ağciyər atreziyası; Klapan - ağciyər atreziyası

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Ürək - ön görünüş

Fraser CD, Kane LC. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cərrahiyyə Dərsliyi. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 58.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.