Proqressiv supranükleer iflic

Proqressiv supranükleer iflic (PSP) beynin müəyyən sinir hüceyrələrinin zədələnməsindən yaranan bir hərəkət pozğunluğudur.

PSP, Parkinson xəstəliyinə oxşar simptomlara səbəb olan bir xəstəlikdir.

Beynin bir çox hüceyrəsinə zərər verir. Beyin sapının göz hərəkətini idarə edən hüceyrələrin yerləşdiyi hissəsi də daxil olmaqla bir çox sahə təsirlənir. Gəzdiyiniz zaman sabitliyi idarə edən beyin sahəsi də təsirlənir. Beynin ön hissələri də təsirlənir, bu da şəxsiyyət dəyişikliyinə səbəb olur.

Beyin hüceyrələrinin zədələnməsinin səbəbi məlum deyil. PSP zamanla pisləşir.

PSP xəstələrində beyin toxumalarında Alzheimer xəstəliyində olanlara bənzər əmanət var. Beynin əksər bölgələrində və onurğa beyninin bəzi hissələrində toxuma itkisi var.

Xəstəliyə ən çox 60 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinir və kişilərdə bir qədər daha çox olur.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Balans itkisi, təkrar düşmə
• Hərəkət edərkən irəli sürün və ya sürətlə gedin
• Cisimlərə və ya insanlara dəymək
• Üz ifadələrində dəyişiklik
• Dərindən astarlı üz
• Fərqli ölçülü şagirdlər kimi göz və görmə problemləri, gözlərin hərəkətində çətinlik (supranükleer oftalmopleji), gözlər üzərində nəzarətin olmaması, gözləri açıq saxlama problemləri
• Udma çətinliyi
• Titrəmə, çənə və ya üz sarsıntıları və ya spazm
• Yüngül-orta dərəcədə demans
• Şəxsiyyət dəyişir
• Yavaş və ya sərt hərəkətlər
• Səs azlığı, sözləri dəqiq deyə bilməmək, ləng danışmaq kimi nitq çətinlikləri
• Boyunda, bədənin ortasında, qollarda və ayaqlarda sərtlik və sərt hərəkət

Sinir sisteminin müayinəsi (nevroloji müayinə) göstərə bilər:

• Getdikcə pisləşən demans
• Gəzinti çətinliyi
• Məhdud göz hərəkətləri, xüsusilə yuxarı və aşağı hərəkətlər
• Normal görmə, eşitmə, hiss etmə və hərəkətə nəzarət
• Parkinson xəstəliyi kimi sərt və koordinasiya edilməmiş hərəkətlər

Tibbi xidmət göstərən digər xəstəlikləri istisna etmək üçün aşağıdakı testləri edə bilər:

• Maqnetik rezonans tomoqrafiya (MRT) beyin kökünün kiçildiyini göstərə bilər (zümzümə quşu işarəsi)
• Beynin PET taraması beynin ön hissəsində dəyişikliklər göstərəcəkdir

Müalicənin məqsədi simptomlara nəzarət etməkdir. PSP üçün bilinən bir müalicə yoxdur.

Levodopa kimi dərmanlar sınaqdan keçirilə bilər. Bu dərmanlar dopamin adlı bir beyin kimyəvi səviyyəsini yüksəldir. Dopamin hərəkətin idarə olunmasında iştirak edir. Dərmanlar sərt əzalar və ya bir müddət yavaş hərəkətlər kimi bəzi simptomları azalda bilər. Ancaq ümumiyyətlə Parkinson xəstəliyində olduğu qədər təsirli deyillər.

PSP-yə sahib olan bir çox insanın beyin funksiyalarını itirməsi səbəbindən gecə-gündüz baxım və nəzarətə ehtiyac duyulur.

Müalicə bəzən simptomları bir müddət azalda bilər, lakin vəziyyət daha da pisləşəcəkdir. Beyin funksiyası zamanla azalacaq. Ölüm ümumiyyətlə 5 ilə 7 il arasında baş verir.

Bu vəziyyəti müalicə etmək üçün yeni dərmanlar araşdırılır.

PSP-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• Məhdud hərəkət səbəbiylə damarlardakı qan laxtası (dərin ven trombozu)
• Düşməkdən yaralanma
• Görmə üzərində nəzarətin olmaması
• Zamanla beyin funksiyalarının itirilməsi
• Udma problemi səbəbiylə sətəlcəm
• Zəif bəslənmə (qidalanma)
• Dərmanların yan təsirləri

Tez-tez yıxılsanız və boynunuz / bədəniniz sərt və görmə probleminiz varsa, provayderinizi axtarın.

Ayrıca, sevdiyiniz bir insana PSP diaqnozu qoyulubsa və vəziyyət o qədər azalmışsa zəng edin, artıq evdəki insana qulluq edə bilməyəcəksiniz.

Demans - nuchal distoni; Richardson-Steele-Olszewski sindromu; İflic - mütərəqqi supranükleer

• Mərkəzi sinir sistemi və periferik sinir sistemi

Jankovic J. Parkinson xəstəliyi və digər hərəkət pozğunluqları. İçəridə: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley’in Klinik Praktikada Nevrologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 96.

Ling H. Proqressiv supranükleer iflicə klinik yanaşma. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Milli Sinir Xəstəlikləri İnstitutunun veb saytı. Proqressiv supranuclear iflic məlumat səhifəsi. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear- Falsy-Fact- Sheet. 17 Mart 2020-də yeniləndi. 19 Avqust 2020-də əldə edildi.