Çoxsaylı sistem atrofiyası - parkinsoniyalı tip

Çox sistemli atrofiya-parkinsoniyalı tip (MSA-P), Parkinson xəstəliyinə bənzər simptomlara səbəb olan nadir bir haldır. Bununla birlikdə, MSA-P xəstələri sinir sisteminin ürək dərəcəsi, qan təzyiqi və tərləmə kimi vacib funksiyaları idarə edən hissəsində daha geniş zədələnir.

MSA-nın digər alt növü MSA-serebellardır. Əsasən beynin dərinliklərində, onurğa beyni hissəsinin yuxarı hissələrində təsir göstərir.

MSA-P-nin səbəbi məlum deyil. Beynin təsirlənmiş bölgələri oxşar simptomlarla Parkinson xəstəliyindən təsirlənən sahələrlə üst-üstə düşür. Bu səbəbdən MSA-nın bu alt növü parkinsonian adlanır.

MSA-P ən çox 60 yaşdan yuxarı kişilərdə diaqnoz edilir.

MSA sinir sistemini zədələyir. Xəstəlik sürətlə irəliləməyə meyllidir. MSA-P xəstələrinin təxminən yarısı xəstəliyin başlanğıcından 5 il ərzində motor bacarıqlarının çox hissəsini itirdi.

Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Zəlzələ
• Yürüyüşdə yavaşlıq, tarazlığın itirilməsi, qarışmaq kimi hərəkət çətinlikləri
• Tez-tez düşür
• Əzələ ağrılar və ağrılar (mialji) və sərtlik
• Üzdəki maska ​​kimi bir görünüş və baxma kimi üz dəyişiklikləri
• Çeynəmək və ya yutmaqda çətinlik (bəzən), ağzını bağlaya bilməmək
• Pozulmuş yuxu qaydaları (tez-tez gözlərin sürətli hərəkəti zamanı [REM] gecə gec yatmaq)
• Ayağa duranda və ya hərəkətsiz qaldıqda baş gicəllənməsi və ya huşunu itirmə
• Ereksiya problemləri
• Bağırsaq və ya mesane üzərində nəzarətin itirilməsi
• Kiçik və çətin oxunan yazı kimi kiçik hərəkətlər tələb edən fəaliyyətlə (incə motor bacarıqlarının itirilməsi) problemlər
• Bədənin hər hansı bir hissəsində tərləmə itkisi
• Zehni funksiyada azalma
• Ürək bulanması və həzm problemləri
• Qeyri-sabit, əyilmiş və ya çökmüş kimi duruş problemləri
• Görmə dəyişir, görmə azalır və ya bulanır
• Səs və nitq dəyişir

Bu xəstəliklə ortaya çıxa biləcək digər simptomlar:

• Qarışıqlıq
• Demans
• Depressiya
• Yuxu apnesi və ya sərt titrəmə səsinə səbəb olan hava keçidindəki bir tıxac daxil olmaqla yuxu ilə əlaqəli tənəffüs çətinliyi

Tibb işçiniz sizi müayinə edəcək, gözlərinizi, sinirlərinizi və əzələlərinizi yoxlayacaq.

Təzyiqiniz yatarkən və ayaq üstə duranda alınacaq.

Bu xəstəliyi təsdiqləyən xüsusi testlər yoxdur. Sinir sistemi üzrə ixtisaslaşmış həkim (nevroloq) diaqnozu aşağıdakılara əsasən edə bilər.

• Simptomların tarixi
• Fiziki müayinə nəticələri
• Semptomların digər səbəblərini həll etmək

Diaqnozun təsdiqlənməsinə kömək etmək üçün testə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Baş MRI
• Plazma norepinefrin səviyyələri
• Norepinefrin parçalanması məhsulları üçün sidik müayinəsi (sidik katekolaminləri)

MSA-P-nin müalicəsi yoxdur. Xəstəliyin şiddətlənməsinin qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur. Müalicənin məqsədi simptomlara nəzarət etməkdir.

Levodopa və karbidopa kimi dopaminerjik dərmanlar erkən və ya yüngül titrəmələri azaltmaq üçün istifadə edilə bilər.

Ancaq MSA-P olan bir çox insan üçün bu dərmanlar yaxşı işləmir.

Aşağı qan təzyiqini müalicə etmək üçün dərmanlar istifadə edilə bilər.

Ürəyin sürətli bir sürətlə döyünməsini stimullaşdırmaq üçün proqramlaşdırılmış bir kardiostimulyator bəzi insanlar üçün qan təzyiqini artıra bilər.

Kabızlığı lifli bir pəhriz və laksatiflərlə müalicə etmək olar. Ereksiya problemlərini müalicə edən dərmanlar mövcuddur.

MSA-P xəstələri və ailələri üçün daha çox məlumat və dəstəyi aşağıdakı ünvandan əldə etmək olar:

• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA Koalisiyası - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA üçün nəticə zəifdir. Zehni və fiziki funksiyaların itirilməsi yavaş-yavaş ağırlaşır. Erkən ölüm ehtimalı böyükdür. İnsanlar adətən diaqnoz qoyulduqdan sonra 7 ilə 9 il yaşayırlar.

Bu pozğunluq əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın.

MSA diaqnozu qoyulduqda və simptomlarınız qayıtsa və ya pisləşsə, provayderinizi axtarın. Aşağıdakı kimi dərmanların mümkün yan təsirləri də daxil olmaqla yeni simptomlar görünsə zəng edin.

• Ayıqlıq / davranış / əhval-ruhiyyədəki dəyişikliklər
• Delusional davranış
• Başgicəllənmə
• Halüsinasiyalar
• Könülsüz hərəkətlər
• Zehni fəaliyyətin itirilməsi
• Bulantı və ya qusma
• Şiddətli qarışıqlıq və ya pozğunluq

MSA olan bir ailə üzvünüz varsa və vəziyyəti evdəki insana baxa bilməyəcəyiniz dərəcəyə qədər azalırsa, ailənizin təminatçısından məsləhət alın.

Shy-Drager sindromu; Nevroloji ortostatik hipotansiyon; Shy-McGee-Drager sindromu; Parkinson plus sindromu; MSA-P; MSA-C

• Mərkəzi sinir sistemi və periferik sinir sistemi

Fanciulli A, Wenning GK. Çox sistemli atrofiya. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson xəstəliyi və digər hərəkət pozğunluqları. İçəridə: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley’in Klinik Praktikada Nevrologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Vegetativ sinir sisteminin pozğunluqları. İçəridə: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Brocklehurst’un Geriatrik Tibbi və Gerontoloji Dərsliyi. 8 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 63.