X faktor çatışmazlığı

Faktör X (on) çatışmazlığı qanda X faktoru deyilən bir protein çatışmazlığından qaynaqlanan bir xəstəlikdir. Qanın laxtalanması (laxtalanma) ilə bağlı problemlərə səbəb olur.

Qanaxanda bədəndə laxtalanma əmələ gətirən bir sıra reaksiyalar meydana gəlir. Bu prosesə laxtalanma şəlaləsi deyilir. Laxtalanma və ya pıhtılaşma faktorları adlanan xüsusi zülalları əhatə edir. Bu amillərdən biri və ya bir neçəsi yoxdursa və ya olduğu kimi işləmirsə, artıq qanaxma ehtimalı daha yüksək ola bilər.

Faktör X belə laxtalanma faktorlarından biridir. Faktör X çatışmazlığı tez-tez faktor X genindəki irsi bir qüsur səbəb olur. Buna irsi faktor X çatışmazlığı deyilir. Qanaxma, çatışmazlığın nə qədər ağır olduğuna görə yüngüldən şiddətə qədər dəyişir.

Faktör X çatışmazlığı başqa bir vəziyyətə və ya bəzi dərmanların istifadəsinə görə də ola bilər. Buna qazanılmış faktor X çatışmazlığı deyilir. Qazanılmış faktor X çatışmazlığı ümumi bir haldır. Buna səbəb ola bilər:

• K vitamini çatışmazlığı (bəzi yeni doğulmuşlar K vitamini çatışmazlığı ilə doğulur)
• Doku və orqanlardakı anormal zülalların yığılması (amiloidoz)
• Ağır qaraciyər xəstəliyi
• Laxtalanmanın qarşısını alan dərmanların istifadəsi (varfarin kimi antikoagulyantlar)

X faktoru çatışmazlığı olan qadınlar əvvəlcə çox ağır menstrual qanaxma və doğuşdan sonra qanaxma olduqda diaqnoz edilə bilər. Sünnətdən sonra normaldan daha uzun sürən qanaxma varsa yeni doğulmuş oğlan uşaqlarında bu vəziyyət ilk dəfə müşahidə oluna bilər.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Derzlərə qanaxma
• Əzələlərə qanaxma
• Çürük asanlıqla
• Ağır menstrual qanaxma
• Balgam membranından qanaxma
• Asanlıqla dayanmayan burun qanamaları
• Doğuşdan sonra göbək kordundan qanaxma

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Faktör X təhlili
• Qismən tromboplastin müddəti (PTT)
• Protrombin vaxtı (PT)

Qanaxma, venadaxili (IV) plazma infuziyası və ya laxtalanma faktorlarının konsentratları alınaraq nəzarət edilə bilər. K vitamininiz yoxdursa, həkiminiz ağızdan, dəri altındakı enjeksiyonlardan və ya damardan (venadaxili) qəbul etməyiniz üçün K vitamini təyin edəcəkdir.

Bu qanaxma xəstəliyiniz varsa, əmin olun:

• Əməliyyat və diş işi də daxil olmaqla hər hansı bir prosedurdan əvvəl tibb işçilərinizə danışın.
• Ailənizin üzvlərinə deyin, çünki onlar eyni pozğunluqla qarşılaşa bilər, lakin hələ bunu bilmirlər.

Bu mənbələr X faktor çatışmazlığı haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Milli Hemofiliya Vəqfi: Digər Faktör çatışmazlıqları - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of- Kanama-Disorders/Other-Factor-Deficiities
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetika Ev Referansı - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Vəziyyət yüngülsə və ya müalicə alsanız, nəticə yaxşıdır.

İrsi faktor X çatışmazlığı ömürlük bir şərtdir.

Qazanılmış faktor X çatışmazlığının perspektivi səbəbdən asılıdır. Qaraciyər xəstəliyindən qaynaqlanırsa, nəticə qaraciyər xəstəliyinizin nə qədər yaxşı müalicə olunacağına bağlıdır. K vitamini əlavələri qəbul etmək K vitamini çatışmazlığını müalicə edəcəkdir. Əgər bozukluğa amiloidoz səbəb olursa, bir neçə müalicə yolu var. Həkiminiz sizə daha çox məlumat verə bilər.

Şiddətli qanaxma və ya qəfil qan itkisi (qanaxma) baş verə bilər. Bir çox qanaxmadan şiddətli xəstəlik zamanı oynaqlar deformasiya ola bilər.

Açıqlanmayan və ya ağır bir qan itkisi varsa təcili tibbi yardım alın.

İrsi faktor X çatışmazlığının bilinən bir profilaktikası yoxdur. K vitamini çatışmazlığı səbəb olduqda, K vitamini istifadə kömək edə bilər.

Stuart-Prower çatışmazlığı

• Qan laxtalanması
• Qan laxtası

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir laxtalanma faktoru çatışmazlığı. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Hall JE. Hemostaz və qan laxtalanması. İçəridə: Hall JE, ed. Guyton və Hall Tibbi Fiziologiya Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 37-ci hissə.

Ragni MV. Hemorragik pozğunluqlar: laxtalanma faktoru çatışmazlığı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.