Trombotik trombositopenik purpura

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) kiçik qan damarlarında trombosit yığınlarının əmələ gəldiyi bir qan xəstəliyidir. Bu, trombosit sayının az olmasına (trombositopeniya) gətirib çıxarır.

Bu xəstəlik qan laxtalanmasında iştirak edən bir ferment (bir növ zülal) ilə bağlı problemlərdən qaynaqlana bilər. Bu fermentə ADAMTS13 deyilir. Bu fermentin olmaması trombositlərin yığılması ilə nəticələnir. Trombositlər qan laxtalanmasına kömək edən qanın bir hissəsidir.

Trombositlər bir-birinə yığışdıqda, laxtalanmaya kömək etmək üçün bədənin digər hissələrində qanda daha az trombosit mövcuddur. Bu dəri altında qanaxmaya səbəb ola bilər.

Bəzi hallarda, xəstəlik ailələrə ötürülür (miras qalır). Bu hallarda, insanlar bu fermentin təbii olaraq aşağı səviyyələri ilə doğulurlar.

Bu vəziyyətə də səbəb ola bilər:

• Xərçəng
• Kimyoterapiya
• Hematopoetik kök hüceyrə nəqli
• HİV infeksiyası
• Hormon əvəzedici terapiya və estrogenlər
• Dərmanlar (tiklopidin, klopidogrel, xinin və siklosporin A daxil olmaqla)

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Dəridə və ya mukus membranlarda qanaxma
• Qarışıqlıq
• Yorğunluq, zəiflik
• Hərarət
• Baş ağrısı
• Solğun dəri rəngi və ya sarımtıl dəri rəngi
• Nəfəs darlığı
• Sürətli ürək dərəcəsi (dəqiqədə 100-dən çox)

Sifariş verilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• ADAMTS 13 fəaliyyət səviyyəsi
• Bilirubin
• Qan yaxması
• Tam qan sayımı (CBC)
• Kreatinin səviyyəsi
• Laktat dehidrogenaz (LDH) səviyyəsi
• Trombositlərin sayı
• Sidik analizi
• Haptoglobin
• Coombs testi

Plazma mübadiləsi adlanan bir müalicə ala bilərsiniz. Anormal plazmanı aradan qaldırır və sağlam bir donordan normal plazma ilə əvəz edir. Plazma, qan hüceyrələrini və trombositləri olan qanın maye hissəsidir. Plazma mübadiləsi də itkin fermenti əvəz edir.

Prosedura aşağıdakı kimi edilir:

• Əvvəlcə qan vermiş kimi qanınızı çəkmiş olursunuz.
• Qan, qanı fərqli hissələrə ayıran bir aparatdan keçdikdə, anormal plazma çıxarılır və qan hüceyrələriniz qurtulur.
• Daha sonra qan hüceyrələriniz bir donordan alınan normal plazma ilə birləşdirilir və sonra sizə qaytarılır.

Bu müalicə qan testləri yaxşılaşma göstərilənə qədər hər gün təkrarlanır.

Bu müalicəyə reaksiya verməyən və ya vəziyyəti tez-tez qayıdan insanlar üçün aşağıdakılar tələb oluna bilər:

• Dalağını çıxarmaq üçün əməliyyat olun
• Steroid və ya rituximab kimi immunitet sistemini boğan dərmanlar alın

Plazma mübadiləsinə məruz qalan insanların çoxu tamamilə sağalır. Ancaq bəzi insanlar bu xəstəlikdən ölür, xüsusən dərhal diaqnoz qoyulmazsa. Düzəlməyən insanlarda bu vəziyyət uzun müddətli (xroniki) ola bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Böyrək çatışmazlığı
• Trombosit sayının aşağı olması (trombositopeniya)
• Aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin sayı (qırmızı qan hüceyrələrinin vaxtından əvvəl parçalanmasından qaynaqlanır)
• Sinir sistemi problemləri
• Ağır qanaxma (qanaxma)
• İnmə

Açıqlanmayan qanaxma varsa, həkiminizə müraciət edin.

Səbəb bilinmədiyi üçün bu vəziyyətin qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

TTP

• Qan hüceyrələri

Abrams CS. Trombositopeniya. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 172.

Milli Ürək, Ağciyər və Qan İnstitutunun veb saytı. Trombotik trombositopenik purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. 1 Mart 2019 tarixində əldə edildi.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotik trombositopenik purpura və hemolitik uremik sindrom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 134.