Von Willebrand xəstəliyi

Von Willebrand xəstəliyi ən çox görülən irsi qanaxma xəstəliyidir.

Von Willebrand xəstəliyinə von Willebrand faktorunun çatışmazlığı səbəb olur. Von Willebrand faktoru qan trombositlərinin bir-birinə yığışmasına və normal qan laxtalanması üçün lazım olan damar divarına yapışmasına kömək edir. Von Willebrand xəstəliyinin bir neçə növü var.

Ailənin qanaxma pozğunluğu tarixi əsas risk faktorudur.

Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Anormal menstrual qanaxma
• Diş ətindən qanaxma
• Çürük
• Burun qanaması
• Dəri qaşınması

Qeyd: Ağır və ya uzun aybaşı qanaması olan qadınların əksəriyyətində von Willebrand xəstəliyi yoxdur.

Von Willebrand xəstəliyinin diaqnozu çətin ola bilər. Aşağı von Willebrand faktoru səviyyələri və qanaxma həmişə von Willebrand xəstəliyiniz olduğunuzu ifadə etmir.

Bu xəstəliyin diaqnozu üçün edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qanama vaxtı
• Qan yazma
• Faktor VIII səviyyə
• Trombosit funksiyası analizi
• Trombositlərin sayı
• Ristosetin kofaktor testi
• Von Willebrand faktoruna aid testlər

Müalicə DDAVP (desamino-8-arginin vasopressin) daxil ola bilər. Von Willebrand faktor səviyyəsini qaldırmaq və qanaxma ehtimalını azaltmaq üçün bir dərmandır.

Bununla birlikdə, DDAVP bütün növ von Willebrand xəstəliyi üçün işləmir. Hansı von Willebrand olduğunuzu müəyyənləşdirmək üçün testlər edilməlidir. Əməliyyat edəcəksinizsə, həkiminiz von Willebrand faktor səviyyələrinizin artıb-artmadığını görmək üçün əməliyyatdan əvvəl sizə DDAVP verə bilər.

Dərman Alphanate (antihemophilic factor) əməliyyat və ya başqa bir invaziv prosedur keçirməli olan xəstəliyi olan insanlarda qanaxmanın azalması üçün təsdiq edilmişdir.

Qanaxmanı azaltmaq üçün qan plazması və ya müəyyən faktor VIII preparatları da istifadə edilə bilər.

Hamiləlik zamanı qanaxma azalda bilər. Bu vəziyyətdə olan qadınlarda ümumiyyətlə doğuş zamanı çox qanaxma olmur.

Bu xəstəlik ailələrdən keçir. Genetik məsləhət gələcək valideynlərin övladları üçün riskini anlamalarına kömək edə bilər.

Qanaxma əməliyyatdan sonra və ya diş çəkildikdə baş verə bilər.

Aspirin və digər steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ) bu vəziyyəti daha da ağırlaşdıra bilər. Əvvəlcə həkiminizlə danışmadan bu dərmanları qəbul etməyin.

Qanaxma səbəb olmadan baş verərsə, provayderinizi axtarın.

Von Willebrand xəstəliyiniz varsa və əməliyyata götürülmisinizsə və ya qəzaya düşmüsünüzsə, sizin və ya ailənizin vəziyyətinizi provayderlərə söylədiyindən əmin olun.

Qanaxma pozğunluğu - von Willebrand

• Qan laxtalanması
• Qan laxtası

Daşqın VH, Scott JP. Von Willebrand xəstəliyi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 504-cü hissə.

James P, Rydz N. Von Willebrand faktorunun quruluşu, biologiyası və genetikası. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 138.

Neff AT. Von Willebrand xəstəliyi və trombosit və damar funksiyasının hemorragik anomaliyaları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 164.

Samuels P. Hamiləliyin hematoloji komplikasiyaları. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Gabbe’in Doğuş Xəstəlikləri: Normal və Problemli Hamiləliklər. 8 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hissə 49.