Miyelofibroz

Myelofibroz, iliyin lifli çapıq toxuması ilə əvəz olunduğu sümük iliyində bir xəstəlikdir.

Sümük iliyi sümüklərinizin içindəki yumşaq, yağlı toxumadır. Kök hüceyrələr sümük iliyindəki bütün qan hüceyrələrinizə inkişaf edən yetişməmiş hüceyrələrdir. Sizin qanınız:

• Qırmızı qan hüceyrələri (oksigen toxumalarınıza aparılır)
• Ağ qan hüceyrələri (infeksiya ilə mübarizə aparan)
• Trombositlər (qan laxtalanmasına kömək edən)

Sümük iliyi yaralı olduqda, kifayət qədər qan hüceyrəsi yarada bilməz. Anemiya, qanaxma problemləri və infeksiya riski daha yüksək ola bilər.

Nəticədə qaraciyər və dalaq bu qan hüceyrələrinin bir hissəsini yaratmağa çalışır. Bu, bu orqanların şişməsinə səbəb olur.

Miyelofibrozun səbəbi çox vaxt bilinmir. Məlum risk faktorları yoxdur. Baş verdikdə, 50 yaşdan yuxarı insanlarda yavaş-yavaş inkişaf edir. Qadınlar və kişilər eyni dərəcədə təsirlənirlər. Aşkenazi Yəhudilərində bu vəziyyətin artması müşahidə olunur.

Miyelodisplastik sindrom, lösemi və lenfoma kimi qan və sümük iliyi xərçəngləri də sümük iliyi izlərinə səbəb ola bilər. Buna ikincil miyelofibroz deyilir.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Yeməyi bitirmədən əvvəl qarın dolğunluğu, ağrı və ya toxluq hissi (dalağın böyüdülməsi səbəbindən)
• Sümük ağrısı
• Asan qanaxma, göyərmə
• Yorğunluq
• Bir infeksiya alma ehtimalı artmışdır
• Solğun dəri
• İdmanla nəfəs darlığı
• Çəki itirmək
• Gecə tərləyir
• Aşağı dərəcəli qızdırma
• Qaraciyər böyüdü
• Quru öskürək
• Dəri qaşınır

Tibbi xidmət göstəricisi fiziki müayinə aparacaq və simptomları soruşacaqdır.

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Fərqli qan hüceyrələrini yoxlamaq üçün qan yaxması ilə tam qan sayımı (CBC)
• Toxuma zədələnməsinin ölçülməsi (LDH ferment səviyyəsi)
• Genetik test
• Vəziyyəti təyin etmək və sümük iliyi xərçəngini yoxlamaq üçün sümük iliyi biopsiyası

Sümük iliyi və ya kök hüceyrə nəqli simptomları yaxşılaşdıraraq xəstəliyi müalicə edə bilər. Bu müalicə ümumiyyətlə gənc insanlar üçün nəzərdə tutulur.

Digər müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Qan köçürmə və anemiyanı düzəltmək üçün dərmanlar
• Radiasiya və kimyəvi terapiya
• Hədəfli dərmanlar
• Şişkinlik simptomlara səbəb olarsa və ya anemiyaya kömək edərsə, dalağın çıxarılması (splenektomiya)

Xəstəlik ağırlaşdıqca, sümük iliyi yavaş-yavaş işini dayandırır. Trombosit sayının aşağı olması asan qanaxmaya səbəb olur. Dalağın şişməsi anemiya ilə birlikdə ağırlaşa bilər.

Birincil miyelofibrozlu insanların sağ qalması təxminən 5 ildir. Ancaq bəzi insanlar on illərdir sağ qalırlar.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Kəskin miyeloji lösemi inkişafı
• İnfeksiyalar
• Qanaxma
• Qan laxtası
• Qaraciyər çatışmazlığı

Bu narahatlığın əlamətləri varsa, provayderinizlə görüşün. Nəzarətsiz qanaxma, nəfəs darlığı və ya pisləşən sarılıq (sarı dəri və göz ağları) üçün dərhal həkimə müraciət edin.

İdiopatik miyelofibroz; Miyeloid metaplazi; Agnogen myeloid metaplasia; Əsas miyelofibroz; İkincili miyelofibroz; Sümük iliyi - miyelofibroz

Gotlib J. Polisitemiya vera, əsas trombositemiya və birincil miyelofibroz. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 157.

Uzun NM, Kavanagh EC. Miyelofibroz. İçərisində: Papa TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, red. Musculoskeletal Görüntüləmə. 2 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Ilkin miyelofibroz. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 70-ci bənd.