Ağciyər alveolyar proteinoz

Ağciyər alveolyar proteinoz (PAP) nadir bir xəstəlikdir ki, ağ ciyərlərin hava kisələrində (alveolalarda) bir növ protein yığılır və tənəffüs çətinləşir. Ağciyər ağciyərlərə aiddir.

Bəzi hallarda, PAP-nin səbəbi bilinmir. Digərlərində ağciyər infeksiyası və ya immunitet problemi ilə ortaya çıxır. Qan sistemi xərçəngləri ilə və silisium və ya alüminium toz kimi yüksək səviyyəli ətraf mühit maddələrinə məruz qaldıqdan sonra da baş verə bilər.

Ən çox 30-50 yaş arası insanlar təsirlənir. PAP, kişilərdə qadınlardan daha çox görülür. Xəstəliyin bir növü doğuşda mövcuddur (anadangəlmə).

PAP simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Nəfəs darlığı
• Öskürək
• Yorğunluq
• Ağciyər infeksiyası varsa atəş
• Ağır hallarda mavimsi dəri (siyanoz)
• Çəki itirmək

Bəzən heç bir simptom yoxdur.

Tibb işçisi stetoskopla ağciyərləri dinləyəcək və ağciyərlərdə xırıltılar (rales) eşidə bilər. Çox vaxt fiziki müayinə normaldır.

Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Ağciyərlərin şoran yuyulması ilə bronxoskopiya (lavaj)
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Sinənin KT müayinəsi
• Ağciyər funksiyası testləri
• Açıq ağciyər biopsiyası (cərrahi biopsiya)

Müalicə zülal maddəsinin zaman-zaman ağciyərdən yuyulmasını (tam ağciyər yuyulması) əhatə edir. Bəzi insanlar ağciyər nəqli lazım ola bilər. Vəziyyətə səbəb ola biləcək tozların qarşısını almaq da tövsiyə olunur.

Sınaqdan keçirilə biləcək başqa bir müalicə, alveolyar proteinozlu bəzi insanlarda çatışmayan qranulosit-makrofag koloniyası stimullaşdırıcı faktor (GM-CSF) adlanan qan stimullaşdırıcı bir dərmandır.

Bu mənbələr PAP haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Vəqfi - www.papfoundation.org

PAP olan bəzi insanlar remissiyaya girirlər. Digərlərində ağciyər infeksiyasında azalma (tənəffüs çatışmazlığı) daha da pisləşir və ağciyər transplantasiyasına ehtiyac ola bilər.

Ciddi tənəffüs simptomları inkişaf edərsə provayderinizi axtarın. Vaxt keçdikcə pisləşən nəfəs darlığı, vəziyyətinizin təcili tibbi yardım vəziyyətinə gəldiyini göstərə bilər.

PAP; Alveolyar proteinoz; Ağciyər alveolyar fosfolipoproteinoz; Alveolyar lipoproteinoz fosfolipidoz

• İnterstisial ağciyər xəstəliyi - böyüklər - axıntı

• Tənəffüs sistemi

Levine SM. Alveolyar dolğunluq pozğunluqları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 85-ci bənd.

Trapnell BC, Luisetti M. Ağciyər alveolyar proteinoz sindromu. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 70-ci fəsil.