Birincil alveolyar hipoventilyasiya

Birincili alveolyar hipoventilyasiya, insanın dəqiqədə kifayət qədər nəfəs almadığı nadir bir xəstəlikdir. Ağciyərlər və tənəffüs yolları normaldır.

Normalda qanda oksigen səviyyəsi az olduqda və ya karbon dioksid səviyyəsi yüksək olduqda beyindən daha dərindən və ya daha sürətli nəfəs almağa dair bir siqnal gəlir. Birincil alveolyar hipoventilyasiya olan insanlarda tənəffüsdə bu dəyişiklik baş vermir.

Bu vəziyyətin səbəbi məlum deyil. Bəzi insanların müəyyən bir genetik qüsuru var.

Xəstəlik əsasən 20 ilə 50 yaş arası kişilərə təsir göstərir. Uşaqlarda da ola bilər.

Semptomlar ümumiyyətlə yuxu zamanı daha pis olur. Dayanmış nəfəs epizodları (apne) tez-tez yatarkən baş verir. Çox vaxt gün ərzində nəfəs darlığı olmur.

Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Oksigen çatışmazlığından qaynaqlanan dərinin mavimsi rənglənməsi
• Gündüz yuxululuq
• Yorğunluq
• Səhər baş ağrısı
• Ayaq biləklərinin şişməsi
• İstiqrazsız yuxudan oyanmaq
• Gecə dəfələrlə oyanmaq

Bu xəstəliyi olan insanlar kiçik dozalarda sedativ və ya narkotik maddəyə belə çox həssasdırlar. Bu dərmanlar tənəffüs problemini çox pisləşdirə bilər.

Tibbi xidmət göstəricisi fiziki müayinə aparacaq və simptomları soruşacaqdır.

Digər səbəbləri istisna etmək üçün testlər ediləcək. Məsələn, əzələ distrofiyası qabırğa əzələlərini zəiflədə bilər və xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) ağciyər toxumasının özünə ziyan vurur. Kiçik bir vuruş beyindəki tənəffüs mərkəzini təsir edə bilər.

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qanda oksigen və karbon dioksid səviyyələrinin ölçülməsi (arterial qan qazları)
  
• Sinə rentgen və ya CT müayinəsi
• Qırmızı qan hüceyrələrinin oksigen daşıma qabiliyyətini yoxlamaq üçün hematokrit və hemoglobin qan testləri
• Ağciyər funksiyası testləri
• Gecədə oksigen səviyyəsinin ölçülməsi (oksimetriya)
• Qan qazları
• Yuxu işi (polisomnoqrafiya)

Tənəffüs sistemini stimullaşdıran dərmanlar istifadə edilə bilər, lakin hər zaman iş vermir. Xüsusilə gecə nəfəs almağa kömək edən mexaniki cihazlar bəzi insanlarda faydalı ola bilər.Oksigen terapiyası bir neçə insanda kömək edə bilər, ancaq digərlərində gecə simptomlarını pisləşdirə bilər.

Müalicəyə reaksiya dəyişir.

Qan oksigen səviyyəsinin aşağı olması ağciyər qan damarlarında yüksək qan təzyiqinə səbəb ola bilər. Bu, kor pulmonale (sağ tərəfli ürək çatışmazlığı) səbəb ola bilər.

Bu pozğunluq əlamətləri varsa provayderinizi axtarın. Mavi dəri (siyanoz) baş verərsə dərhal tibbi yardım axtarın.

Məlum bir profilaktika yoxdur. Yuxu dərmanları və ya yuxululuğa səbəb ola biləcək digər dərmanlardan istifadə etməməlisiniz.

Ondine lənəti; Havalandırma çatışmazlığı; Azaldılmış hipoksik ventilyasiya sürücüsü; Azaldılmış hiperkapnik ventilyasiya sürücüsü

• Tənəffüs sistemi

Cielo C, Marcus CL. Mərkəzi hipoventilyasiya sindromları. Sleep Med Clin. 2014; 9 (1): 105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Malhotra A, Powell F. Havalandırma nəzarətinin pozulması. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 80-ci hissə.

Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Havalandırma nəzarətinin pozulması. İçəridə: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, red. Ağciyər Tibbinin əsasları. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 18-ci hissə.