Ağciyər veno-oklüziv xəstəliyi

Ağciyər veno-oklüziv xəstəlik (PVOD) çox nadir bir xəstəlikdir. Ağciyər arteriyalarında yüksək qan təzyiqinə səbəb olur (ağciyər hipertenziyası).

Əksər hallarda PVOD-un səbəbi məlum deyil. Yüksək qan təzyiqi pulmoner arteriyalarda meydana gəlir. Bu ağciyər arteriyaları birbaşa ürəyin sağ tərəfinə bağlıdır.

Vəziyyət bir viral infeksiya ilə əlaqəli ola bilər. Lupus və ya sümük iliyi nəqli kimi bəzi xəstəliklərin bir komplikasiyası olaraq ortaya çıxa bilər.

Xəstəliyə ən çox uşaqlar və gənclər arasında rast gəlinir. Xəstəlik ağırlaşdıqda aşağıdakılara səbəb olur:

• Dar ağciyər damarları
• Ağciyər arteriyasının hipertansiyonu
• Ağciyərlərin tıxanması və şişməsi

PVOD üçün mümkün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• Vəziyyətin ailə tarixi
• Siqaret çəkmək
• Trikloretilen və ya kimyəvi terapiya dərmanları kimi maddələrə məruz qalma
• Sistemik skleroz (otoimmün dəri bozukluğu)

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Nəfəs darlığı
• Quru öskürək
• Gərginlikdə yorğunluq
• Bayılma
• Qan öskürək
• Düz uzanarkən nəfəs almaqda çətinlik çəkir

Tibb işçisi sizi müayinə edəcək və tibbi tarixiniz və simptomlarınız barədə soruşacaq.

İmtahan aşağıdakıları göstərə bilər:

• Boyun damarlarında artan təzyiq
• Barmaqların çubuqları
• Oksigen çatışmazlığı (siyanoz) səbəbindən dərinin mavimsi rənglənməsi
• Bacaklarda şişlik

Provayderiniz stetoskopla sinə və ağciyərlərə qulaq asarkən anormal ürək səsləri eşidə bilər.

Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Arterial qan qazları
• Qan oksimetri
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Sinə KT
• Ürək kateterizasiyası
• Ağciyər funksiyası testləri
• Ekokardiyogram
• Ağciyər biopsiyası

Hal-hazırda bilinən təsirli bir tibbi müalicə yoxdur. Bununla birlikdə, aşağıdakı dərmanlar bəzi insanlar üçün faydalı ola bilər:

• Qan damarlarını genişləndirən dərmanlar (vazodilatatorlar)
• İmmunitet sisteminin reaksiyasını idarə edən dərmanlar (azathioprine və ya steroidlər kimi)

Ağciyər nəqli lazım ola bilər.

Nəticə körpələrdə çox vaxt zəifdir, sağ qalma nisbəti yalnız bir neçə həftədir. Yetkinlərdə sağ qalma aylarla bir neçə il arasında ola bilər.

PVOD-un ağırlaşmalarına aşağıdakılar aid ola bilər:

• Gecə də daxil olmaqla pisləşən tənəffüs çətinliyi (yuxu apnesi)
• Ağciyər hipertenziyası
• Sağ tərəfli ürək çatışmazlığı (cor pulmonale)

Bu pozğunluq əlamətləri varsa provayderinizi axtarın.

Ağciyər vaso-oklüziv xəstəliyi

• Tənəffüs sistemi

Chin K, Channick RN. Ağciyər hipertenziyası. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray və Nadelin Tənəffüs Tibbinin Dərsliyi. 6 ed.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Bölmə 58.

Churg A, Wright JL. Ağciyər hipertenziyası. Daxil: Leslie KO, Wick MR, red. Praktiki Ağciyər Patologiyası: Diaqnostik Bir Yanaşma. 3 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 12-ci hissə.

Mclaughlin VV, Humbert M. Ağciyər hipertenziyası. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 85-ci bənd.