Polycythemia Vera üçün müalicə seçimləri

MəZmun

• Müalicənin məqsədi
• İlkin müalicə
• Dərman müalicəsi variantları
• Sümük iliyi nəqli
• PV müalicəsinin gələcəyi

Polycythemia vera (PV) həyati təhlükəsi olmayan qan xərçənginin xroniki bir formasıdır. Müalicə yoxdur, amma bu o demək deyil ki, müalicə almalısınız və ya seçiminiz yoxdur.

PV-ni müalicə etməyinizi nə üçün gecikdirməməyiniz və sizin üçün hansı variantlar mövcud olduğunu oxuyun

Müalicənin məqsədi

Müalicənin məqsədi anormal hüceyrə çoxalmasına nəzarət etməkdir. Bu, daha çox oksigen almağa imkan verən qanınızın qalınlığını azaltmağa kömək edəcəkdir. Nə qədər oksigen alsanız, simptomlarınız az olar.

Müalicənin başqa bir məqsədi fəsadları və yan təsirləri azaltmaqdır. Bura qan axınının tıxanması nəticəsində yaranan baş ağrısı və qaşınma daxildir.

Hematoloq, qan xəstəlikləri mütəxəssisi, müalicənizi təyin edən həkim olacaq. Xəstəliyinizin mərhələsini, yaşınızı, qan laxtalanma riskinizi və dözümlülük səviyyənizi nəzərə alacaq müalicə seçimlərinizi müzakirə edəcəklər.

Düzgün müalicə olunduqda uzun illər PV ilə məhsuldar bir həyat yaşaya biləcəksiniz.

İlkin müalicə

Müalicə, adətən, qan həddindən artıq qan xaric edildiyi və bədəninizdən atıldığı adi bir qan hədiyyəsinə bənzər bir prosedur olan phlebotomy ilə birlikdə aspirin qəbulundan başlayır.

Gündəlik, az dozalı aspirin qan laxtalanma şansınızı azaltmağa kömək edə bilər. Mütəmadi phlebotomy vücudunuzun qırmızı qan hüceyrələrinin həcmini azaltmağa və qan sayımınızı sabitləşdirməyə kömək edə bilər.

Dərman müalicəsi variantları

Əgər PV bir aspirin və phlebotomy rejiminə yaxşı cavab vermirsə, növbəti seçiminiz resept dərmanlardır.

Hydroxyurea resept dərmanıdır və ehtimal ki, ilkin müalicədən sonra ilk hərəkət kursu olacaqdır. Kimyaterapiyanın yüngül forması hesab olunur. Sümük iliyi tərəfindən hazırlanan hüceyrələrin sayını məhdudlaşdırır və qan laxtası üçün digərlərinə nisbətən daha çox riskiniz varsa adətən götürülür. Hidroksiyuranın bəzi ümumi yan təsirləri arasında allergik reaksiyalar, az sayma, infeksiya və digərləri var.

İnterferon alfa başqa bir dərmandır və tez-tez gənc xəstələrə və ya hamilə olan qadınlara təyin olunur. Bu dərman adətən həftədə üç dəfə bir iynə ilə vurulur. Bədəninizi qan hüceyrələrinizin sayını azaltmağa vadar edəcəkdir. Bu dərmanın əsas çatışmazlıqlarından biri də bahalı qiymət etiketidir.

Jakafi (ruxolitinib), hidroksiüraya dözə bilməyən qabaqcıl PV olanlar üçün 2014-cü ildə FDA tərəfindən təsdiqlənmiş yeni bir dərman. Bir JAK2 inhibitoru olaraq JAK2 mutasiyasının təsirini dayandırır. PV olanların təxminən 95 faizində hüceyrələrin nəzarətsiz çoxalmasına və qanın qalınlaşmasına səbəb olan JAK2 gen mutasiyası var.

PV üçün müalicə zamanı daha əvvəl Jakafi'nin faydalarını təyin etmək üçün daha çox araşdırma tələb olunur. JAK2 gen mutasiyasını hüceyrələrin nəzarət olmadan çoxalması üçün siqnal verməsini əngəllədiyi üçün gələcəkdə daha asan istifadə oluna bilər.

Sümük iliyi nəqli

Son və ya son müalicə seçimlərindən biri bir sümük iliyi nəqli. PV-nin inkişaf etdirildiyi və bütün digər müalicələrin nəticəsiz qaldığı zaman bu seçimi nəzərdən keçirə bilərsiniz. Əgər ciddi bir sümük iliyində qaşınma hiss edirsinizsə və artıq sağlam, işləyən qan hüceyrələri əmələ gətirməsəniz, bir nəqli etmək barədə düşünə bilərsiniz.

Uğurlu bir sümük iliyi transplantasiyasından sonra artıq PV əlamətləri olmayacaq. Bunun səbəbi xəstəliyin yarandığı kök hüceyrələrin yerini almasıdır.

Ancaq bir sümük iliyi transplantasiyasından gələn ağırlaşmalar ciddi ola bilər. Bura, kök hüceyrələrin bədəniniz tərəfindən rədd edilməsi və orqanlarınıza zərər daxildir. Sümük iliyi nəqli barədə əvvəlcədən hematoloqunuzla mübahisə etməyinizə əmin olun.

PV müalicəsinin gələcəyi

PV üçün tam müalicə olmadığı üçün tədqiqat və müalicə sahəsində irəliləyişlər davam edir.

JAK2 geninin kəşfi və onun mutasiyası PV-nin anlaşılmasında irəliyə doğru böyük bir addım idi. Bu mutasiyanın səbəbini axtarmaq davam edir və tapıldıqdan sonra müalicə seçimlərində daha da irəliləyişlər ola bilərsiniz.

Klinik sınaqlar yeni müalicələrin qiymətləndirilməsinin və sınaqdan keçirilməsinin başqa bir yoludur. Qan laxtalanma riskiniz daha yüksəkdirsə, hematoloqunuz da klinik araşdırmalar barədə danışa bilər.

Siz və hematoloqunuzun hansı müalicə kursunu seçdiyinizdən asılı olmayaraq, bilin ki, PV effektiv idarə oluna və idarə oluna bilər.