Qanama diyeti haqqında nə bilmək lazımdır: səbəbləri, simptomları, müalicəsi

MəZmun

• Qanaxma diatezi ilə bağlı sürətli faktlar
• Qanama diatezinin simptomları
• Qanaxma diatezinin səbəbləri
• İrsi qanaxma diatezi
• Hemofiliya
• Von Willebrand xəstəliyi
• Birləşdirici toxuma pozğunluqları
• Ehlers-Danlos sindromu (EDS)
• Osteogenez çatışmazlığı (kövrək sümük xəstəliyi)
• Xromosom sindromları
• Faktor XI çatışmazlığı
• Fibrinogen pozğunluqları
• Damar (qan damar) anormallıqları
• İrsi hemorragik telangiektaziya (HHT)
• Digər anadangəlmə qanaxma xəstəlikləri
• Əldə edilmiş qanaxma diatezi
• Qanaxma diatezi necə müalicə olunur
• Müalicə tez-tez profilaktik tədbirləri əhatə edir
• Qanaxma diatezinin necə diaqnozu qoyulur
• Diaqnostik testlər
• Nə vaxt həkim görmək lazımdır
• Çəkmə

Qanama diatezi asanlıqla qanaxma və ya qanamaya meyl deməkdir. "Diatez" sözü qədim yunan dilindən "vəziyyət" və ya "vəziyyət" sözündən yaranmışdır.

Əksər qanaxma pozğunluğu qan düzgün laxtalanmadıqda baş verir. Qanama diatezinin simptomları mülayimdən şiddətə qədər ola bilər.

Qanamanın və qançırlığın səbəbləri müxtəlif ola bilər, bunlar:

• zədə normal bir cavab
• irsi bir xəstəlik
• bəzi dərmanlara və ya bitki mənşəli preparatlara cavab
• qan damarlarında və ya birləşdirici toxumada anormallıqlar
• lösemi kimi kəskin bir xəstəlik

Ümumi simptomlar və qanaxma diatezinin səbəbləri, diaqnozu və müalicəsi ilə tanış olmaq üçün oxumağa davam edin.

Qanaxma diatezi ilə bağlı sürətli faktlar

• Təxminən 26 faizdən 45 faizə qədər sağlam bir insanın burnu, diş ətinin qanaması və ya asanlıqla qanaması var.
• Reproduktiv yaşda olan qadınların təxminən 5 faizdən 10 faizinə qədər ağır dövrlər (menorragiya) üçün müalicə axtarırlar.
• Əhalinin 20 faizindən çoxu ən azı bir qanaxma simptomu olduğunu bildirir.

Qanama diatezinin simptomları

Qanama diatezinin əlamətləri pozğunluğun səbəbi ilə əlaqədardır. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• asanlıqla qançır
• qanaxma diş ətləri
• izah edilməmiş burun boşluğu
• ağır və uzun müddətli menstrual qanaxma
• əməliyyatdan sonra ağır qanaxma
• kiçik kəsiklərdən, qan çəkdikdən və ya peyvəndlərdən sonra ağır qanaxma
• diş işindən sonra həddindən artıq qanaxma
• rektumdan qanaxma
• tabureinizdə qan
• sidikdə qan
• qusduğunda qan

Digər xüsusi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Qanaxma diatezinin səbəbləri

  Qanlı diatez irsi və ya əldə edilə bilər. Bəzi hallarda, irsi qanaxma pozğunluqları (hemofiliya kimi) də əldə edilə bilər.

  Qanama diatezinin ən çox görülən səbəbləri ümumiyyətlə əldə edilən və miras qalmayan trombosit xəstəlikləridir. Trombositlər qan laxtalanmasına kömək edən böyük sümük iliyi hüceyrələrinin parçalarıdır.

  
  

  Bu cədvəldə qanaxma diatezinin bütün mümkün səbəbləri verilmişdir. Hər səbəbə dair daha çox məlumat aşağıdakılardır.

  İrsi qanaxma diatezi

  Hemofiliya

  Hemofiliya, bəlkə də ən yaxşı bilinən miras alınmış qanaxma diatezidir, lakin ən yaygın deyil.

  Hemofiliyada qanınızda laxtalanma amillərinin həddindən artıq aşağı səviyyədə olması müşahidə olunur. Bu həddindən artıq qanaxmaya səbəb ola bilər.

  Hemofiliya əsasən kişilərə təsir edir. Milli Hemofiliya Vəqfi, hər 5000 kişi doğuşunda təxminən 1-də hemofiliyanın meydana gəldiyini təxmin edir.

  Von Willebrand xəstəliyi

  Von Willebrand xəstəliyi ən çox görülən irsi qanaxma xəstəliyidir. Von Willebrand proteininin çatışmazlığı qanın düzgün laxtalanmasına mane olur.

  Von Willebrand xəstəliyi həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir. Ümumiyyətlə hemofiliyadan daha yumşaqdır.

  
  

  Xəstəliklərə Nəzarət və Qarşısının Alınması Mərkəzləri (CDC) bildirir ki, fon Willebrand xəstəliyi əhalinin təxminən 1 faizində baş verir.

  Qadınlarda menstrual qanaxma səbəbindən simptomlar daha çox müşahidə edilə bilər.

  Birləşdirici toxuma pozğunluqları

  Ehlers-Danlos sindromu (EDS)

  Ehlers-Danlos sindromu bədənin birləşdirici toxumalarına təsir göstərir. Qan damarları kövrək ola bilər və qanaxmalar tez-tez ola bilər. 13 fərqli sindrom növü var.

  Dünyadakı 5000 ilə 20.000 insanın təxminən 1-də Ehlers-Danlos sindromu var.

  Osteogenez çatışmazlığı (kövrək sümük xəstəliyi)

  Osteogenez imperfecta, kövrək sümüklərə səbəb olan bir xəstəlikdir. Adətən doğuş zamanı mövcuddur və yalnız xəstəliyin ailə tarixi olan uşaqlarda inkişaf edir. 20,000-də təxminən 1 nəfər bu kövrək sümük pozğunluğunu inkişaf etdirəcəkdir.

  Xromosom sindromları

  Xromosom anormallıqları, anormal trombosit sayması nəticəsində yaranan qanaxma pozğunluqları ilə əlaqələndirilə bilər. Bunlara daxildir:

  • Turner sindromu
  • Down sindromu (bəzi xüsusi formalar)
  • Noonan sindromu
  • DiGeorge sindromu
  • Cornelia de Lange sindromu
  • Jacobsen sindromu

  Faktor XI çatışmazlığı

  Faktor XI çatışmazlığı, qan zülal amilinin azlığı, qan laxtalanmasını məhdudlaşdırdığı nadir miras qalmış qanaxma xəstəlikləridir. Ümumiyyətlə yumşaqdır.

  Semptomlar arasında travma və ya əməliyyatdan sonra ağır qanaxma və qanamalar və burun boşluğuna meyl var.

  Faktor XI çatışmazlığı təqribən 1 milyon insana təsir göstərir. Aşkenazi Yəhudi mənşəli insanların yüzdə 8'inə təsir göstərəcəyi təxmin edilir.

  Fibrinogen pozğunluqları

  Fibrinogen, qan laxtalanmasında iştirak edən qan plazması proteinidir. Fibrinogen çatışmazlığı olduqda, kiçik kəsiklərdən belə ağır qanaxmaya səbəb ola bilər. Fibrinogen həm də laxtalanma faktoru kimi tanınır.

  Fibrinogen pozğunluğun üç növü var, hamısı nadir: afibrinogenemiya, hipofibrinogenemiya və disfibrinogenemiya. İki növ fibrinogen pozğunluq yüngül olur.

  Damar (qan damar) anormallıqları

  İrsi hemorragik telangiektaziya (HHT)

  İrsi hemorragik telangiektaziya (HHT) (və ya Osler-Weber-Rendu sindromu) 5000 nəfərdən təxminən 1 nəfərinə təsir göstərir.

  Bu genetik pozğunluğun bəzi formaları, telangiektazalar adlanan dərinin səthinə yaxın görünən qan damarlarının meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur.

  Digər simptomlar tez-tez burun boşluğu, bəzi hallarda daxili qanaxmalardır.

  Digər anadangəlmə qanaxma xəstəlikləri

  • psixogen purpura (Gardner-Diamond sindromu)
  • trombositopeniya
  • Fanconi anemiyası və Shwachman-Diamond sindromu da daxil olmaqla sümük iliyi çatışmazlığı sindromları
  • anbar hovuzunun pozğunluqları, o cümlədən Gaucher xəstəliyi, Niemann-Pick xəstəliyi, Chediak-Higashi sindromu, Hermansky-Pudlak sindromu və Wiskott-Aldrich sindromu
  • Glanzmann trombasteniyası
  • Bernard-Soulier sindromu

  Əldə edilmiş qanaxma diatezi

  Bəzi hallarda, ümumiyyətlə miras qalan qanaxma pozğunluğu da tez-tez xəstəlik nəticəsində əldə edilə bilər.

  Budur qanaxma diatezinin bəzi səbəbləri:

  • aşağı trombosit sayı (trombositopeniya)
  • qaraciyər xəstəliyi
  • böyrək çatışmazlığı
  • tiroid xəstəliyi
  • Cushing sindromu (kortizol hormonunun qeyri-adi dərəcəsi ilə xarakterizə olunur)
  • amiloidoz
  • K vitamini çatışmazlığı (K vitamini qan laxtalanması üçün vacibdir)
  • yayılmış damardaxili laxtalanma (DIC), qanın çox laxtalanmasına səbəb olan nadir bir vəziyyət
  • heparin, warfarin (Coumadin), argatroban və dabigatran (Pradaxa) daxil olmaqla antikoagulyant (qan nazikləşdirən) terapiya
  • siçovul zəhəri və ya siçovul zəhəri ilə çirklənmiş maddələr kimi antikoaqulyantların zəhərlənməsi
  • əldə edilmiş laxtalanma faktoru və ya fibrinogen çatışmazlığı
  • cızıq

  Qanaxma diatezi necə müalicə olunur

  Qanama diatezinin müalicəsi pozğunluğun səbəbi və şiddətindən asılıdır. Son onilliklərdə qan amillərinin sintetik istehsalı, infeksiya ehtimalını azaltmaqla müalicəni çox yaxşılaşdırmışdır.

  Hər hansı bir əsas xəstəlik və ya çatışmazlıq müvafiq qaydada müalicə ediləcəkdir. Məsələn, bir K vitamini çatışmazlığının müalicəsi bir K vitamini əlavəsi və lazım olduqda əlavə laxtalanma faktoru ola bilər.

  Digər müalicələr pozğunluq üçün spesifikdir:

  • Hemofiliya sintetik olaraq istehsal olunan qan laxtalanma faktorları ilə müalicə olunur.
  • Von Willebrand xəstəliyi qanda von Willebrand faktorunun səviyyəsini artıran dərmanlar və ya qan amil konsentratları ilə müalicə olunur (lazım olduqda).
  • Bəzi qanaxma pozğunluqları antifibrinolitiklərlə müalicə olunur. Bu dərmanlar qanda laxtalanma faktorlarının yavaşlamasına kömək edir. Xüsusilə ağızdan və ya menstrual qanaxma daxil olmaqla selikli qişalardan qanaxma ilə faydalıdırlar.
  • Diş prosedurlarında həddindən artıq qanaxmanın qarşısını almaq üçün antifibrinolitiklər də istifadə edilə bilər.
  • Faktor XI çatışmazlığı təzə dondurulmuş plazma, amil XI konsentratları və antifibrinolitiklərlə müalicə oluna bilər. Daha yeni bir müalicə, genetik olaraq hazırlanmış qan faktoru olan NovoSeven RT-nin istifadəsidir.
  • Əgər qanaxma pozğunluğu müəyyən bir dərman tərəfindən yaranırsa, bu dərman tənzimlənə bilər.
  • Bir 2018 tədqiqat kağızı, antikoagulyant bir dərman davamlı venadaxili protamin sulfat ilə qarışdıqda qan diatezini müalicə etməyi tövsiyə edir.
  • Ağır menstrual qanaxma doğuşa nəzarət həbləri də daxil olmaqla hormon müalicəsi ilə müalicə edilə bilər.

  Müalicə tez-tez profilaktik tədbirləri əhatə edir

  • Saqqız qanamasının qarşısını almaq üçün yaxşı ağız gigiyenası tətbiq edin.
  • Aspirin və nonsteroid antiinflamatuar dərmanlardan (NSAID) çəkinin.
  • Kontakt idman növlərindən və ya qanaxma və ya qanamaya səbəb ola biləcək idman növlərindən çəkinin.
  • İdman və ya məşq zamanı qoruyucu örtük taxın.

  

  Qanaxma diatezinin necə diaqnozu qoyulur

  Qanlı diatez, xüsusilə yüngül hallarda diaqnoz qoymaq çətin ola bilər.

  Bir həkim ətraflı bir tibb tarixi ilə başlayacaq. Bura keçmişdə yaşadığınız hər hansı bir qanaxma və ya qanaxma keçirmiş ailə üzvləriniz olub-olmaması daxildir. İstədiyiniz dərmanlar, bitki mənşəli preparatlar və ya qəbul etdiyiniz əlavələr, o cümlədən aspirin barədə də soruşacaqlar.

  Tibbi qaydalar qanaxmanın şiddətini qiymətləndirir.

  Doktor sizi fiziki olaraq müayinə edəcək, xüsusən də purpura və petechiae kimi dəri anormallıqlarını axtarmaq üçün.

  Körpələr və kiçik uşaqlar ilə həkim ümumiyyətlə bəzi anadangəlmə qanaxma pozğunluqları ilə əlaqəli anormal fiziki xüsusiyyətləri axtaracaqdır.

  Diaqnostik testlər

  Əsas tarama testləri, trombositlərinizdə, qan damarlarınızda və laxtalanma zülallarınızdakı anormallıqları axtarmaq üçün tam qan hazırlığı (və ya tam qan sayı) daxildir. Həkim qan laxtalanma qabiliyyətinizi də sınayacaq və laxtalanma faktoru çatışmazlıqlarını axtaracaqdır.

  Digər xüsusi testlər, fibrogen fəaliyyəti, von Willebrand amil antijeni və K vitamini çatışmazlığı kimi digər amilləri axtaracaqdır.

  Qaraciyər xəstəliyinin, qan xəstəliyinin və ya başqa bir sistem xəstəliyinin qanaxma pozğunluğunuzla əlaqəli olduğundan şübhələnirsinizsə, həkim digər testlər də sifariş edə bilər. Genetik test də edə bilərlər.

  Qəti bir diaqnoz təqdim edən heç bir test yoxdur, buna görə sınaq prosesi vaxt tələb edə bilər. Laborator müayinələrin nəticələri qanaxma tarixi olsa da nəticəsiz ola bilər.

  Daha sonra müayinə və ya müalicə üçün həkiminiz sizi qan mütəxəssisinə (hematoloqa) müraciət edə bilər.

  Nə vaxt həkim görmək lazımdır

  Bir ailə qanaması varsa, ya da uşağınızda adi qançır və ya qanaxma varsa, bir həkimə baxın. Müəyyən bir diaqnoz qoymaq və müalicə almaq vacibdir. Bəzi qanaxma pozğunluqları erkən müalicə olunduqda daha yaxşı bir proqnoz var.

  Əməliyyat etməyiniz, doğuş etməyiniz və ya geniş diş işləməyinizi gözləyirsinizsə, qanaxma pozğunluğu ilə əlaqədar bir həkimlə görüşmək xüsusilə vacibdir. Vəziyyətinizi bilmək həkimə və ya cərraha həddindən artıq qanaxmanın qarşısını almaq üçün tədbir görməyə imkan verir.

  Çəkmə

  Qanama diatezi səbəb və şiddət baxımından çox dəyişir. Yüngül pozğunluqların müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər. Bəzən müəyyən bir diaqnoz çətin ola bilər.

  Mümkün qədər erkən diaqnoz və müalicə almaq vacibdir. Xüsusi pozğunluqların müalicəsi olmaya bilər, ancaq simptomları idarə etməyin yolları var.

  Yeni və təkmilləşdirilmiş müalicələr inkişaf mərhələsindədir. Müxtəlif qanaxma diatezləri ilə əlaqədar məlumat və yerli təşkilatlar üçün Milli Hemofiliya Vəqfi ilə əlaqə saxlaya bilərsiniz.

  Milli Sağlamlıq İnstitutlarının Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzi də məlumat və qaynaqlara sahibdir.

  Bir müalicə planını həkiminiz və ya mütəxəssisinizlə müzakirə edin və iştirak edə biləcəyiniz hər hansı bir klinik sınaq barədə soruşun.