Maffucci sindromu

MəZmun

• Maffucci sindromunun simptomları
• Maffucci sindromunun müalicəsi
• Maffucci sindromunun şəkilləri
• Mənbə:Xəstəliklərə Nəzarət və Profilaktika Mərkəzləri
• Faydalı link:

Maffucci sindromu, dəri və sümükləri təsir edən, qığırdaqdakı şişlərə, sümüklərdəki deformasiyalara və qan damarlarının anormal böyüməsi nəticəsində dəridə tünd şişlərin meydana gəlməsinə səbəb olan nadir bir xəstəlikdir.

At Maffucci sindromunun səbəbləri genetikdir və kişilərlə qadınları eyni dərəcədə təsir edirlər. Ümumiyyətlə, xəstəliyin simptomları 4-5 yaşlarında uşaqlıqda inkişaf edir.

THE Maffucci sindromunun müalicəsi yoxdurBununla birlikdə, xəstələr xəstəliyin simptomlarını azaltmaq və həyat keyfiyyətlərini artırmaq üçün müalicə ala bilərlər.

Maffucci sindromunun simptomları

Maffucci sindromunun əsas simptomları bunlardır:

• Əllərin, ayaqların və qolun və ayaqların uzun sümüklərində qığırdaqda xoşxassəli şişlər;
• Sümüklər kövrək olur və asanlıqla sınıra bilər;
• Sümüklərin qısaldılması;
• Dəridə kiçik tünd və ya mavi rəngli yumşaq şişlərdən ibarət olan hemanjiyom;
• Qısa;
• Əzələ çatışmazlığı.

Maffucci sindromu olan insanlar, xüsusən də kəllədə sümük xərçəngi inkişaf edə bilər, eyni zamanda yumurtalıq və ya qaraciyər xərçənginə də səbəb ola bilər.

THE Maffucci sindromunun diaqnozu fiziki müayinə və xəstələrin təqdim etdikləri simptomların təhlili yolu ilə aparılır.

Maffucci sindromunun müalicəsi

Maffucci sindromunun müalicəsi, uşağın böyüməsinə kömək etmək üçün sümük qüsurlarını və ya əlavələri düzəltmək üçün əməliyyat yolu ilə xəstəliyin əlamətlərini minimuma endirməkdən ibarətdir.

Xəstəlikdən təsirlənən insanlar sümük dəyişikliklərini, sümük xərçəngi inkişafını qiymətləndirmək və xəstəlik səbəbiylə meydana gələn qırıqları müalicə etmək üçün mütəmadi olaraq ortoped ilə məsləhətləşməlidirlər. Dəridə hemanjiyomların görünüşünü və inkişafını qiymətləndirmək üçün dermatoloqa da müraciət etmək lazımdır.

Xəstələr üçün mütəmadi fiziki müayinələr, rentgenoqrafiya və ya KT müayinəsi vacibdir.

Maffucci sindromunun şəkilləri

Mənbə:Xəstəliklərə Nəzarət və Profilaktika Mərkəzləri

Şəkil 1: Maffucci sindromuna xas olan barmaqların oynaqlarında kiçik şişlərin olması;

Şəkil 2: Maffucci sindromlu bir xəstənin dərisində hemanjiyom.

Faydalı link:

• Hemangioma
• Proteus sindromu