Ağciyər fibrozu

MəZmun

• Ağciyər fibrozunun əlamətləri hansılardır?
• Ağciyər fibrozuna səbəb olan nədir?
• Otoimmün xəstəliklər
• İnfeksiyalar
• Ətraf mühitə məruz qalma
• Dərmanlar
• İdiopatik
• Genetika
• Pulmoner fibroz riski kimdədir?
• Ağciyər fibrozisi necə diaqnoz qoyulur?
• Pulmoner fibroz necə müalicə olunur?
• Ağciyər fibrozu olan insanların baxışı necədir?
• Qarşısının alınması üçün məsləhətlər

Ağciyər fibrozu, ağciyər yaralanmasına və sərtliyə səbəb olan bir xəstəlikdir. Bu, nəfəs almağı çətinləşdirir. Vücudunuzun kifayət qədər oksigen almasına mane ola bilər və nəticədə tənəffüs çatışmazlığına, ürək çatışmazlığına və ya digər ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Tədqiqatçılar hazırda bəzi kimyəvi maddələr, siqaret çəkmə və infeksiyalar kimi ağciyər qıcıqlandırıcılarına məruz qalma birləşməsinin genetik və immunitet sistemi ilə birlikdə ağciyər fibrozunda əsas rol oynadığına inanırlar.

Bir vaxtlar vəziyyətin iltihab səbəb olduğu düşünülürdü. İndi elm adamları ağciyərlərdə yara izlərinə səbəb olan anormal bir şəfa prosesi olduğuna inanırlar. Əhəmiyyətli bir ağciyər yara meydana gəlməsi nəticədə ağciyər fibrozuna çevrilir.

Ağciyər fibrozunun əlamətləri hansılardır?

Bir müddət heç bir simptom olmadan ağciyər fibrozu ola bilər. Nəfəs darlığı ümumiyyətlə inkişaf edən ilk simptomdur.

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• xroniki (uzun müddətli) quru, haker öskürəyi
• zəiflik
• yorğunluq
• dırnaqların əyriliyi, buna çubuq deyilir
• çəki itirmək
• sinə narahatlığı

Vəziyyət ümumiyyətlə yaşlı yetkin insanları təsir etdiyindən, erkən simptomlar tez-tez yaşa və ya idman çatışmazlığına görə uyğunlaşmır.

Semptomlarınız əvvəlcə kiçik görünə bilər və zamanla irəliləyir. Semptomlar bir nəfərdən digərinə dəyişə bilər. Bəzi ağciyər fibrozları olan insanlar çox tez xəstələnirlər.

Ağciyər fibrozuna səbəb olan nədir?

Ağciyər fibrozunun səbəbləri bir neçə kateqoriyaya bölünə bilər:

• otoimmün xəstəliklər
• infeksiyalar
• ətraf mühitə məruz qalma
• dərmanlar
• idiopatik (bilinməyən)
• genetika

Otoimmün xəstəliklər

Otoimmün xəstəliklər vücudunuzun immunitet sisteminin özünə hücum etməsinə səbəb olur. Ağciyər fibrozuna səbəb ola biləcək otoimmün vəziyyətlərə aşağıdakılar daxildir:

• romatoid artrit
• ümumiyyətlə lupus kimi tanınan lupus eritematosus
• skleroderma
• polimiyozit
• dermatomiyozit
• vaskulit

İnfeksiyalar

Aşağıdakı infeksiya növləri ağciyər fibrozuna səbəb ola bilər:

• bakterial infeksiyalar
• hepatit C, adenovirus, herpes virusu və digər viruslardan yaranan viral infeksiyalar

Ətraf mühitə məruz qalma

Ətrafdakı və ya iş yerindəki şeylərə məruz qalma da ağciyər fibrozuna səbəb ola bilər. Məsələn, siqaret tüstüsündə ciyərlərinizi zədələyə və bu vəziyyətə gətirib çıxara biləcək bir çox kimyəvi maddə var.

Ağ ciyərlərinizə zərər verə biləcək digər şeylər bunlardır:

• asbest lifləri
• taxıl tozu
• silisium toz
• müəyyən qazlar
• radiasiya

Dərmanlar

Bəzi dərmanlar pulmoner fibroz inkişaf riskinizi də artıra bilər. Bu dərmanlardan birini mütəmadi olaraq qəbul etsəniz, həkiminiz tərəfindən yaxından izlənilməli ola bilər.

• siklofosfamid kimi kimyəvi terapiya dərmanları
• nitrofurantoin (Makrobid) və sulfasalazin (Azulfidine) kimi antibiotiklər
• amiodaron (Nexterone) kimi ürək dərmanları
• adalimumab (Humira) və ya etanercept (Enbrel) kimi bioloji dərmanlar

İdiopatik

Bir çox vəziyyətdə, pulmoner fibroziyanın dəqiq səbəbi bilinmir. Bu vəziyyətdə, vəziyyətə idiyopatik pulmoner fibroz (IPF) deyilir.

Amerika Ağciyər Assosiasiyasına görə ağciyər fibrozu olan insanların çoxunda IPF var.

Genetika

Pulmoner Fibroz Vəqfinə görə, IPF xəstələrinin təxminən yüzdə 3 ilə 20-si pulmoner fibrozlu başqa bir ailə üzvünə sahibdir. Bu hallarda, ailəvi pulmoner fibroz və ya ailəvi interstisial pnevmoniya kimi tanınır.

Tədqiqatçılar bəzi genləri vəziyyətlə əlaqələndirdilər və genetikanın hansı rol oynadığına dair araşdırmalar davam edir.

Pulmoner fibroz riski kimdədir?

Pulmoner fibroz diaqnozu qoyma ehtimalı yüksəkdir, əgər:

• kişi
• 40 ilə 70 yaş arasındadır
• siqaret çəkmə tarixçəsi var
• vəziyyətin ailə tarixçəsi var
• vəziyyətlə əlaqəli bir otoimmün xəstəlik var
• xəstəliklə əlaqəli müəyyən dərmanlar qəbul etmişlər
• xərçəng müalicəsi, xüsusən də sinə radiasiyasından keçmişdir
• mədənçilik, əkinçilik və ya tikinti kimi artan risklə əlaqəli bir peşədə işləmək

Ağciyər fibrozisi necə diaqnoz qoyulur?

Pulmoner fibroz, mövcud olan 200-dən çox ağciyər xəstəliyindən biridir. Çox müxtəlif ağciyər xəstəlikləri olduğu üçün həkiminiz ağciyər fibrozunun simptomlarınızın səbəbi olduğunu təyin etməkdə çətinlik çəkə bilər.

Pulmoner Fibroz Vəqfi tərəfindən edilən bir sorğuda, respondentlərin yüzdə 55-i bir anda səhv diaqnoz qoyulduğunu bildirdi. Ən çox yayılan səhv diaqnoz astma, sətəlcəm və bronxit idi.

Ən müasir təlimatlardan istifadə edərək, ağciyər fibroziyası olan hər 3 xəstədən 2-nin artıq biopsiya olmadan düzgün diaqnoz qoyula biləcəyi təxmin edilir.

Klinik məlumatlarınızı və sinə tipli bir KT müayinəsinin nəticələrini birləşdirərək həkiminiz sizə dəqiq diaqnoz qoyma ehtimalı daha yüksək olacaqdır.

Diaqnozun aydın olmadığı hallarda toxuma nümunəsi və ya biopsiya tələb oluna bilər.

Cərrahi ağciyər biopsiyasının aparılması üçün bir neçə metod mövcuddur, buna görə həkiminiz hansı prosedurun sizin üçün daha yaxşı olduğunu məsləhət görəcəkdir.

Həkiminiz pulmoner fibrozun diaqnozunu qoymaq və ya digər şərtləri istisna etmək üçün müxtəlif vasitələrdən də istifadə edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• nəbz oksimetriyası, qan oksigen səviyyələrinin qeyri-invaziv bir testi
• otoimmün xəstəliklər, infeksiyalar və anemiya üçün qan testləri
• qanınızdakı oksigen səviyyəsini daha dəqiq qiymətləndirmək üçün arterial qan qaz testi
• infeksiya əlamətlərini yoxlamaq üçün bəlğəm nümunəsi
• ağciyər tutumunuzu ölçmək üçün bir ağciyər funksiyası testi
• ürək probleminin simptomlarınıza səbəb olub olmadığını görmək üçün ekokardiyogram və ya ürək stresi testi

Pulmoner fibroz necə müalicə olunur?

Həkiminiz ağciyər yara izini geri ala bilmir, ancaq nəfəsinizi yaxşılaşdırmağa və xəstəliyin inkişafını yavaşlatmağa kömək edən müalicələr təyin edə bilərlər.

Aşağıdakı müalicə üsulları ağciyər fibrozunun idarə olunması üçün istifadə olunan mövcud seçimlərə bəzi nümunələrdir:

• əlavə oksigen
• immunitet sisteminizi boğmaq və iltihabı azaltmaq üçün prednizon
• immunitet sisteminizi boğmaq üçün azatiyoprin (Imuran) və ya mikofenolat (CellCept)
• pirfenidon (Esbriet) və ya nintedanib (Ofev), ağciyərlərdə yara izi prosesini bloklayan antifibrotik dərmanlar

Həkiminiz ağciyər reabilitasiyasını da tövsiyə edə bilər. Bu müalicə, daha asan nəfəs almağı öyrənməyə kömək edəcək bir məşq, təhsil və dəstək proqramını əhatə edir.

Həkiminiz də sizi həyat tərzinizdə dəyişiklik etməyə təşviq edə bilər. Bu dəyişikliklər aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Siqaret çəkən siqaretdən çəkinməlisiniz və siqaret çəkdiyiniz təqdirdə çıxmaq üçün addımlar atmalısınız. Bu, xəstəliyin inkişafını ləngitməyə və nəfəsinizi asanlaşdırmağa kömək edə bilər.
• Balanslı bir pəhriz yeyin.
• Doktorunuzun rəhbərliyi ilə hazırlanmış bir məşq planına əməl edin.
• Kifayət qədər istirahət edin və həddindən artıq stresdən çəkinin.

Ağır xəstəliyi olan 65 yaşdan kiçiklər üçün ağciyər nəqli tövsiyə edilə bilər.

Ağciyər fibrozu olan insanların baxışı necədir?

Ağciyər fibrozunun insanların ağciyərlərində yara vurma dərəcəsi dəyişir. Yara izi geri qaytarılmır, ancaq həkiminiz vəziyyətinizin irəliləməsi sürətini azaltmaq üçün müalicə təklif edə bilər.

Vəziyyət tənəffüs çatışmazlığı da daxil olmaqla bir sıra komplikasiyaya səbəb ola bilər. Bu, ciyərlərinizin artıq düzgün işləmədiyi və qanınıza kifayət qədər oksigen ala bilmədikdə olur.

Pulmoner fibroz da ağciyər xərçəngi riskinizi artırır.

Qarşısının alınması üçün məsləhətlər

Bəzi ağciyər fibroziyası hallarının qarşısı alınmaya bilər. Digər hallar nəzarət edilə bilən ətraf mühit və davranış risk faktorları ilə əlaqələndirilir. Xəstəliyə tutulma riskinizi azaltmaq üçün bu tövsiyələrə əməl edin:

• Siqaret çəkməyin.
• Əl siqaretindən çəkinin.
• Zərərli kimyəvi maddələr olan bir mühitdə işləyirsinizsə, üz maskası və ya digər tənəffüs cihazı taxın.

Nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə, həkiminizə müraciət edin. Erkən diaqnoz və müalicə ağciyər fibrozu da daxil olmaqla bir çox ağciyər xəstəliyi olan insanlar üçün uzunmüddətli baxışı yaxşılaşdırır.