Dəri porfiriyası
MəZmun
Gec dəri porfiriyası, qaraciyər tərəfindən əmələ gələn bir ferment çatışmazlığı səbəbindən günəşə məruz qalan dəri, əl, üz və ya baş dərisi kimi kiçik lezyonların meydana gəlməsinə səbəb olan ən yaygın porfiriya növüdür. dəri içərisində dəmir yığılması qan və dəri. Dəri porfiriyasının müalicəsi yoxdur, ancaq dermatoloq tərəfindən təyin olunan dərmanların istifadəsi ilə nəzarət edilə bilər.
Ümumiyyətlə, dəri porfiri daha sonra yetkin yaşlarda, xüsusən də tez-tez alkoqol qəbul edən və ya hepatit C kimi qaraciyər problemləri olan xəstələrdə ortaya çıxır.
Gec dəri porfiriyası ümumiyyətlə genetik deyil, lakin bəzi hallarda valideynlərdən uşaqlara keçə bilər və ailədə bir neçə vəziyyət varsa, hamilə qalmazdan əvvəl genetik məsləhət tövsiyə olunur.
Dəri porfiriyasının simptomları
Dəri porfiriyasının ilk simptomu günəşə məruz qalan dəri üzərində kiçik qabarcıqların meydana gəlməsidir, bunlar sağalması üçün vaxt tələb edir, lakin digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:
- Üzdəki tüklərin şişirdilmiş böyüməsi;
- Qol və ya üz kimi bəzi yerlərdə sərt dəri;
- Qaranlıq sidik.
Baloncuklar yox olduqdan sonra uzun müddət yaxşılaşması üçün yara və ya açıq ləkələr görünə bilər.
Dəri porfiriyası diaqnozu xəstəlik, qaraciyər tərəfindən istehsal olunan bir maddə olduğundan hüceyrələrdə porfirin olduğunu təsdiqləmək üçün qan, sidik və nəcis testləri yolu ilə bir dermatoloq tərəfindən qoyulmalıdır.
Dəri porfiriyası üçün müalicə
Dəri porfiriyası müalicəsi bir hepatoloqla birlikdə bir dermatoloq tərəfindən idarə olunmalıdır, çünki qaraciyər tərəfindən istehsal olunan porfirin səviyyəsinə nəzarət etmək lazımdır. Beləliklə, xəstənin əlamətlərindən asılı olaraq, müalicə xlorokin və ya hidroksixlorokin kimi dəri porfiriyası, hüceyrələrdəki dəmir səviyyəsini azaltmaq üçün müntəzəm qan çıxarılması və ya hər ikisinin birləşməsi ilə edilə bilər.
Əlavə olaraq, müalicə əsnasında günəşdən qoruyan vasitələrlə belə xəstənin alkoqol istehlakından və günəş şüalarına məruz qalmaması tövsiyə olunur və dərini günəşdən qorumağın ən yaxşı yolu, məsələn, şalvar, uzun qollu köynək, şapka və əlcək geyinməkdir.