Pansitopeniya nədir, simptomları və əsas səbəbləri

MəZmun

• Əsas simptomlar
• Pankitopeniyanın səbəbləri
• Diaqnoz necədir
• Müalicə necə aparılır

Pansitopeniya bütün qan hüceyrələrinin azalmasına cavab verir, yəni solğunluq, yorğunluq, göyərmə, qanaxma, qızdırma və infeksiyaya meyl kimi əlamət və simptomlara səbəb olan qırmızı qan hüceyrələrinin, lökositlərin və trombositlərin sayının azalmasıdır.

Vitamin çatışmazlığı, genetik xəstəliklər, lösemi və ya leyşmanioz kimi vəziyyətlər səbəbiylə sümük iliyi tərəfindən hüceyrələrin istehsalında azalma, həmçinin immunitet və ya qan dövranında qan hüceyrələrinin məhv olması səbəbindən yarana bilər. məsələn, dalağın hərəkətli xəstəlikləri.

Pankitopeniya müalicəsi, kortikosteroidlərin, immunosupressantların, antibiotiklərin, qan köçürülməsinin və ya dalağın götürülməsini əhatə edən pankitopeniya səbəbinə görə ümumi praktik və ya hematoloqun göstərişlərinə əsasən aparılmalıdır. yalnız hər xəstənin ehtiyaclarına uyğun olaraq göstərilir.

Əsas simptomlar

Pankitopeniyanın əlamətləri və simptomları qanda qırmızı qan hüceyrələrinin, lökositlərin və trombositlərin azalması ilə əlaqədardır, əsas olanları bunlardır:

Vəziyyətdən asılı olaraq, pankitopeniyaya səbəb olan xəstəlikdən yaranan əlamətlər və simptomlar da ola bilər, məsələn, dalağın böyüdülməsi səbəbindən qarın böyümək, limfa düyünləri böyümək, sümüklərdəki malformasiyalar və ya dəri dəyişiklikləri.

Pankitopeniyanın səbəbləri

Pansitopeniya iki vəziyyətə görə baş verə bilər: sümük iliyi qan hüceyrələrini düzgün istehsal etmədikdə və ya sümük iliyi düzgün istehsal etdikdə, lakin hüceyrələr qan dövranında məhv olduqda. Pankitopeniyanın əsas səbəbləri bunlardır:

• Zəhərli dərmanların istifadəsibəzi antibiotiklər, kemoterapi, antidepresanlar, antikonvulsanlar və sedativlər;
• Radiasiya və ya kimyəvi maddələrin təsiriməsələn benzol və ya DDT kimi;
• B12 vitamini və ya fol turşusu çatışmazlığı yeməkdə;
• Genetik xəstəliklərFanconi anemiyası, anadangəlmə diskeratoz və ya Gaucher xəstəliyi kimi;
• Sümük iliyi xəstəliklərimiyelodisplastik sindrom, miyelofibroz və ya gecə paroksismal hemoglobinuriya;
• Otoimmün xəstəliklərlupus, Sjögren sindromu və ya otoimmün lenfoproliferativ sindrom kimi;
• Yoluxucu xəstəliklərleyşmanioz, brusellyoz, vərəm və ya HİV kimi;
• Xərçənglösemi, çoxsaylı miyelom, miyelofibroz və ya sümük iliyinə digər xərçənglərin metastazı.
• Dalağın fəaliyyətini stimullaşdıran xəstəliklər qaraciyər sirozu, miyeloproliferativ xəstəliklər və hemofagositik sindromlar kimi qan hüceyrələrini məhv etmək üçün bədənin müdafiə hüceyrələri.

Bundan əlavə, sitomegalovirus (CMV) kimi bakteriya və ya virusların yaratdığı kəskin yoluxucu xəstəliklər, infeksiya zamanı qan hüceyrələrini kəskin bir şəkildə məhv edə bilən bədəndə güclü bir immun reaksiyaya səbəb ola bilər.

Diaqnoz necədir

Pankitopeniya diaqnozu qanda qırmızı qan hüceyrələrinin, lökositlərin və azalmış trombositlərin səviyyələrinin yoxlanıldığı tam qan sayımı ilə qoyulur. Bununla yanaşı, pankitopeniyaya səbəb olan səbəbi müəyyənləşdirmək də vacibdir, bu da ümumi praktikanın və ya hematoloqun klinik tarixçəsi və xəstədə aparılan fiziki müayinə ilə qiymətləndirilməsi yolu ilə aparılmalıdır. Əlavə olaraq, pankitopeniyanın səbəbini müəyyənləşdirmək üçün digər testlər tövsiyə oluna bilər, məsələn:

• Serum dəmir, ferritin, transferrin doyma və retikulosit sayı;
• B12 vitamini və folik turşusunun dozası;
• İnfeksiya tədqiqatı;
• Qan laxtalanma profili;
• Coombs Direct kimi immunoloji testlər;
• Bu yerdəki hüceyrələrin xüsusiyyətləri haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün sümük iliyinin istənildiyi miyelogram. Miyelogramın necə edildiyini və nə zaman göstərildiyini yoxlayın;
• Hüceyrələrin xüsusiyyətlərini, xərçəng və ya digər xəstəliklər və fibroz ilə infiltrasiyanın mövcudluğunu qiymətləndirən sümük iliyi biopsiyası. Bunun necə edildiyini və sümük iliyi biopsiyasının nə olduğunu öyrənin.

Həkimin şübhələndiyi xəstəlik üçün, məsələn, leyşmanioz kimi infeksiyaları təyin etmək üçün çoxsaylı miyeloma və ya sümük iliyi mədəniyyəti üçün immunoelektroforez kimi spesifik testlər də sifariş edilə bilər.

Müalicə necə aparılır

Pankitopeniyanın müalicəsi səbəbinə görə hematoloq tərəfindən idarə olunur və otoimmün və ya iltihablı xəstəliklər halında Metilprednizolon və ya Prednizon kimi toxunulmazlıq üzərində hərəkət edən dərmanların və ya Siklosporin kimi immunosupresanlar istifadəsini əhatə edə bilər. Bundan əlavə, pankitopeniya xərçəngdən qaynaqlanırsa, müalicə sümük iliyi nəqlini əhatə edə bilər.

Enfeksiyonlarda, məsələn, leyşmanioz halında antibiotiklər, antivirallar və ya beş valentli antimoniallar kimi hər bir mikroorqanizm üçün spesifik müalicələr göstərilir. Qan köçürülməsi həmişə göstərilmir, lakin səbəbdən asılı olaraq sürətli bərpa tələb edən ağır hallarda lazım ola bilər.