ATTR Amiloidoz üçün Ömür Nədir?

MəZmun

• Ömür uzunluğu və sağ qalma dərəcələri
• Yaşamaq şansını təsir edən amillər
• ATTR amiloidozunun növləri
• Ailəvi ATTR amiloidozu
• Vəhşi tip ATTR amiloidoz
• Digər amiloidoz növləri
• Müalicə variantları
• Paket

Amiloidozda bədəndəki anormal zülallar şəklini dəyişir və amiloid fibrilləri meydana gətirmək üçün bir yerə yığılır. Bu fibriller toxumalarda və orqanlarda yığılır ki, bu da onların düzgün işləməsini dayandıra bilər.

ATTR amiloidoz ən geniş yayılmış amiloidoz növlərindən biridir. Transtiretin amiloidoz olaraq da bilinir. Qaraciyərdə istehsal olunan transtiretin (TTR) kimi tanınan bir zülal daxildir.

ATTR amiloidozu olan insanlarda TTR sinirlərdə, ürəkdə və ya bədənin digər hissələrində yığa bilən yığınlar əmələ gətirir. Bu, həyati təhlükəsi olan orqan çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Bu vəziyyətin bir insanın ömrünü və həyatda qalma nisbətlərini təsir edən amilləri necə təsir edə biləcəyini, müxtəlif ATTR amiloidoz növləri və onların necə müalicə olunduğu barədə məlumatları öyrənmək üçün oxuyun.

Ömür uzunluğu və sağ qalma dərəcələri

Ömür uzunluğu və sağ qalma nisbətləri bir fərdin sahib olduğu ATTR amiloidoz növünə görə dəyişir. İki əsas növ ailə və vəhşi tipdir.

Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzinə görə ortalama olaraq ailəvi ATTR amiloidozu olan insanlar diaqnoz qoyduqdan sonra 7 ildən 12 ilə qədər yaşayırlar.

Dövriyyə jurnalında dərc olunan bir araşdırmada vəhşi tipli ATTR amiloidozu olan insanların diaqnoz qoyulduqdan sonra ortalama 4 il yaşadıqları tapıldı. Tədqiqat iştirakçıları arasında 5 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 36 idi.

ATTR amiloidozu tez-tez ürəkdə amiloid fibrillərinin yığılmasına səbəb olur. Bu, anormal ürək ritmlərinə və həyati təhlükəli ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

ATTR amiloidozunun məlum bir müalicəsi yoxdur. Lakin erkən diaqnoz və müalicə xəstəliyin inkişafını ləngitməyə kömək edə bilər.

Yaşamaq şansını təsir edən amillər

ATTR amiloidozu olan insanlarda sağ qalma dərəcələrini və ömür müddətini bir neçə amil təsir edə bilər:

• onlar var ATTR amiloidoz növü
• hansı orqanlar təsirlənir
• simptomları başladıqda
• müalicəyə nə qədər erkən başladıqları
• hansı müalicə aldıqlarını
• onların ümumi sağlamlığı

Fərqli müalicə yanaşmalarının bu vəziyyəti olan insanların sağ qalma dərəcələrini və ömrünü necə təsir edə biləcəyini öyrənmək üçün daha çox araşdırmaya ehtiyac var.

ATTR amiloidozunun növləri

Bir insanın ATTR amiloidoz növü, uzun müddətli dünyagörüşünə təsir göstərəcəkdir.

ATTR amiloidozu ilə yaşayırsınızsa, ancaq hansı növündən əmin deyilsinizsə, həkiminizə müraciət edin. İki əsas növ ailə və vəhşi tipdir.

TTR xaricindəki zülallar amiloid fibrillərə yığışdıqda digər amiloidoz növləri də inkişaf edə bilər.

Ailəvi ATTR amiloidozu

Ailəvi ATTR amiloidoz həm də irsi ATTR amiloidoz olaraq da bilinir. Bunun səbəbi valideyndən uşağa ötürülə bilən genetik mutasiyalardır.

Bu genetik mutasiyalar TTR'nin normaldan daha az stabil olmasına səbəb olur. Bu, TTR-nin amiloid fibrilləri meydana gətirmə şansını artırır.

Bir çox fərqli genetik mutasiya ailəvi ATTR amiloidoza səbəb ola bilər. Bir insanın yaşadığı spesifik genetik mutasiyaya görə, vəziyyət sinirlərini, ürəyini və ya hər ikisini təsir edə bilər.

Ailəvi ATTR amiloidozunun simptomları yetkin yaşda başlayır və zaman keçdikcə daha da pisləşir.

Vəhşi tip ATTR amiloidoz

Vəhşi tip ATTR amiloidozu bilinən heç bir genetik mutasiyaya səbəb olmur. Bunun əvəzinə yaşlanma prosesləri nəticəsində inkişaf edir.

Bu tip ATTR amiloidozunda TTR yaşla daha az sabitləşir və amiloid fibrilləri əmələ gətirməyə başlayır. Bu fibriller ən çox ürəkdə yerləşdirilir.

Bu tip ATTR amiloidoz tipik olaraq 70 yaşdan yuxarı kişilərə təsir göstərir.

Digər amiloidoz növləri

AL və AA amiloidoz da daxil olmaqla bir sıra digər amiloidoz növləri mövcuddur. Bu tiplər ATTR amiloidozdan fərqli zülalları əhatə edir.

AL amiloidozu birincil amiloidoz olaraq da bilinir. Yüngül zəncirlər kimi bilinən anormal antikor komponentlərini əhatə edir.

AA amiloidozuna ikinci dərəcəli amiloidoz da deyilir. Serum amiloid A kimi tanınan bir zülal daxildir, ümumiyyətlə romatoid artrit kimi bir infeksiya və ya iltihablı bir xəstəlik tərəfindən tetiklenir.

Müalicə variantları

ATTR amiloidozunuz varsa, həkiminizin tövsiyə etdiyi müalicə planı, olduğunuz spesifik tipə, təsirlənən orqanlara və inkişaf edən simptomlara bağlı olacaqdır.

Diaqnozunuzdan asılı olaraq aşağıdakılardan birini və ya bir neçəsini təyin edə bilərlər:

• qaraciyər nəqli, bəzi ailə ATTR amiloidoz hallarının müalicəsində istifadə olunur
• ATTR səsboğucuları, ailəvi ATTR amiloidozu olan insanlarda TTR istehsalını azaltmağa kömək edən bir dərman dərmanı
• ATTR stabilizatorları, ailənin və ya vəhşi tip ATTR amiloidozu olan insanlarda TTR-nin amiloid fibrilləri əmələ gəlməsini dayandırmağa kömək edə biləcək bir sıra dərman

Həkimləriniz ATTR amiloidozunun potensial simptomlarını və ağırlaşmalarını idarə etməyə kömək edəcək digər müalicələri də tövsiyə edə bilərlər.

Məsələn, bu dəstəkləyici müalicələr, pəhriz dəyişiklikləri, sidikqovucu və ya ürək çatışmazlığının müalicəsinə kömək etmək üçün cərrahi əməliyyatı əhatə edə bilər.

Bədəndən amiloid fibrilləri təmizləməyə kömək edə biləcək dərmanlar da daxil olmaqla ATTR amiloidozunun digər müalicələri də klinik sınaqlarda öyrənilir.

Paket

ATTR amiloidozunuz varsa, müalicə variantlarınız və uzunmüddətli perspektivlər haqqında daha çox məlumat almaq üçün həkiminizlə danışın.

Erkən diaqnoz və müalicə xəstəliyin inkişafını ləngitməyə, simptomları aradan qaldırmağa və ömrünüzü yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Doktorunuzun tövsiyə etdiyi müalicə planı, təsirləndiyiniz orqanların yanında, müəyyən bir pozğunluğun növündən də asılıdır.

Gələcəkdə bu vəziyyətdə olan insanlarda sağ qalma nisbətlərini və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edəcək yeni müalicələr də mövcud ola bilər.

Doktorunuz son müalicə inkişaflarını öyrənməyə kömək edə bilər.