Antifosfolipid Sindromu (Hughes Sendromu) haqqında hər şey

MəZmun

• Hughes sindromunun simptomları
• Hughes sindromunun səbəbləri
• Hughes sindromunun diaqnozu
• Hughes sindromunun müalicəsi
• Hughes sindromu üçün pəhriz və idman
• Görünüş

Baxış

“Yapışqan qan sindromu” və ya antifosfolipid sindromu (APS) olaraq da bilinən Hughes sindromu, qan hüceyrələrinizin bir-birinə bağlanma və ya laxtalanma tərzini təsir edən bir otoimmün vəziyyətdir. Hughes sindromu nadir hesab olunur.

Təkrarlanan abort edən qadınlar və 50 yaşından əvvəl insult keçirən insanlar bəzən Hughes sindromunun əsas səbəb olduğunu aşkar edirlər. Hughes sindromunun qadınları kişilərdən üç-beş qat daha çox təsir etdiyi təxmin edilir.

Hughes sindromunun səbəbi bəlli olmasa da, tədqiqatçılar pəhriz, həyat tərzi və genetikanın vəziyyətin inkişafına təsir göstərə biləcəyinə inanırlar.

Hughes sindromunun simptomları

Hughes sindromunun əlamətlərini tapmaq çətindir, çünki qan laxtaları digər sağlamlıq şərtləri və ya ağırlaşmalar olmadan asanlıqla müəyyən edə biləcəyiniz bir şey deyil. Bəzən Hughes sindromu krujeva qırmızı bir dəlil və ya burun və diş ətindən qanaxmaya səbəb olur.

Hughes sindromuna sahib olduğunuz digər əlamətlər bunlardır:

• təkrarlanan aşağı və ya ölü doğuş
• ayaqlarınızda qan laxtalanması
• keçici işemik hücum (TİA) (vuruşa bənzər, lakin qalıcı nevroloji təsiri olmayan)
• vuruş, xüsusən də 50 yaşdan aşağı olsanız
• aşağı qan trombosit sayı
• infarkt

Hughes sindromu olan lupusu olan insanlar.

Nadir hallarda, bədənin hər yerində laxtalanma hallarınız varsa, müalicə olunmayan Hughes sindromu kəskinləşə bilər. Buna fəlakətli antifosfolipid sindromu deyilir və ölümlə yanaşı orqanlarınıza da ciddi zərər verə bilər.

Hughes sindromunun səbəbləri

Tədqiqatçılar Hughes sindromunun səbəblərini anlamaq üçün hələ də çalışırlar. Ancaq oyunda genetik bir faktor olduğunu təyin etdilər.

Hughes sindromu, hemofiliya kimi digər qan xəstəliklərinin ola biləcəyi şəkildə birbaşa bir valideyndən keçmir. Ancaq Hughes sindromlu bir ailə üzvünə sahib olma vəziyyəti inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Digər otoimmün şərtlərə bağlı bir genin də Hughes sindromunu tetiklemesi mümkündür. Bu vəziyyəti olan insanların tez-tez digər otoimmün vəziyyətlərə sahib olmasını izah edə bilər.

Kimi müəyyən viral və ya bakterial infeksiyalara sahib olmaq E. coli və ya parvovirus, infeksiya aradan qaldırıldıqdan sonra Hughes sindromunun inkişafına səbəb ola bilər. Epilepsiya ilə yanaşı oral kontraseptivlərə nəzarət etmək üçün dərmanlar da vəziyyətin başlanmasında rol oynaya bilər.

Bu ətraf mühit faktorları həyat tərzi faktorları ilə də təsir edə bilər - kifayət qədər idman etməmək və xolesterol miqdarı yüksək bir pəhriz yemək - və Hughes sindromunu tetikleyebilir.

Ancaq bu infeksiyalardan, həyat tərzi faktorlarından və ya dərman istifadəsindən heç biri olmayan uşaqlar və böyüklər Hughes sindromunu istənilən vaxt ala bilərlər.

Hughes sindromunun səbəblərini araşdırmaq üçün daha çox araşdırmaya ehtiyac var.

Hughes sindromunun diaqnozu

Hughes sindromuna bir sıra qan testləri ilə diaqnoz qoyulur. Bu qan testləri, immun hüceyrələrinizin normal hərəkət edib etmədiklərini və ya digər sağlam hüceyrələri hədəf aldıqlarını təyin etmək üçün etdikləri antikorları analiz edir.

Hughes sindromunu təyin edən ümumi bir qan testinə antikor immunoassay deyilir. Digər şərtləri istisna etmək üçün bunlardan bir neçəsini etməlisiniz.

İki şəraitdə oxşar simptomlar olduğu üçün Hughes sindromuna çoxsaylı skleroz diaqnozu qoyula bilər. Hərtərəfli test düzgün diaqnozunuzu müəyyənləşdirməlidir, lakin bir müddət çəkə bilər.

Hughes sindromunun müalicəsi

Hughes sindromu qan tinerləri ilə müalicə edilə bilər (qan laxtalanma riskini azaldan dərmanlar).

Hughes sindromlu bəzi insanlar qan laxtalanma əlamətlərini göstərmirlər və laxtalanma riskini qarşısını almaq üçün aspirindən başqa bir müalicəyə ehtiyac olmayacaqlar.

Varfarin (Coumadin) kimi antikoagulyant dərmanlar, xüsusilə də dərin ven tromboz tarixiniz varsa, təyin edilə bilər.

Hamiləliyinizi müddətə qədər davam etdirməyə və Hughes sindromuna sahib olmağa çalışırsınızsa, sizə aşağı dozalı bir aspirin və ya gündəlik bir qan seyreltici heparin dozası təyin edilə bilər.

Hughes sindromlu qadınlar, diaqnoz qoyulub sadə bir müalicəyə başlasalar, körpəni doğum ehtimalı yüzdə 80 daha yüksəkdir.

Hughes sindromu üçün pəhriz və idman

Əgər sizə Hughes sindromu diaqnozu qoyulubsa, sağlam bir pəhriz vuruş kimi mümkün komplikasiyalar riskini azalda bilər.

Meyvə və tərəvəzlə zəngin, trans yağları və şəkərləri az olan bir pəhriz yemək sizə daha sağlam ürək-damar sistemi verəcək və qan laxtalanma ehtimalını azaldır.

Hughes sindromunu warfarin (Coumadin) ilə müalicə edirsinizsə, Mayo Klinikası sizə nə qədər K vitamini istehlak etdiyinizə uyğun olmağınızı məsləhət görür.

Kiçik miqdarda K vitamini müalicənizə təsir göstərməsə də, mütəmadi olaraq K vitamini qəbul etməyiniz dərmanların təsirini təhlükəli şəkildə dəyişə bilər. Brokoli, Brüssel lahanası, qarbanzo fasulyesi və avokado K vitamini ilə zəngin olan bəzi qidalardır.

Müntəzəm idmanla məşğul olmaq da vəziyyətinizi idarə etməyin bir hissəsi ola bilər. Ürək və damarlarınızı güclü və zədələnməyə daha davamlı tutmaq üçün siqaret çəkməyin və bədən tipiniz üçün sağlam bir çəki saxlayın.

Görünüş

Hughes sindromu olan əksər insanlar üçün əlamətlər və simptomlar qan tökücülər və antikoagulyant dərmanlarla idarə edilə bilər.

Bu müalicələrin təsirli olmadığı bəzi hallar var və qanın laxtalanmaması üçün digər üsullardan istifadə edilməlidir.

Müalicə edilmədiyi təqdirdə, Hughes sindromu ürək-damar sisteminizə zərər verə bilər və hamiləlik və inmə kimi digər sağlamlıq şərtləri üçün riskinizi artıra bilər. Hughes sindromunun müalicəsi ömür boyu davam edir, çünki bu vəziyyətin müalicəsi yoxdur.

Aşağıdakılardan hər hansı biri varsa, həkiminizlə Hughes sindromu üçün sınaqdan keçmək barədə danışın:

• ağırlaşmalara səbəb olan birdən çox təsdiqlənmiş qan laxtası
• hamiləliyin 10-cu həftəsindən sonra bir və ya daha çox abort
• hamiləliyin ilk trimestrində üç və ya daha çox erkən abort