Glanzmann Xəstəliyi

MəZmun

• Glanzmann xəstəliyi nədir?
• Glanzmann xəstəliyinə səbəb olan nədir?
• Glanzmann xəstəliyinin simptomları nələrdir?
• Glanzmann xəstəliyinin diaqnozu
• Glanzmann xəstəliyini müalicə etmək
• Glanzmann xəstəliyi varsa nə gözləyə bilərəm?
• Glanzmann xəstəliyinin qarşısını almaq olar?

Glanzmann xəstəliyi nədir?

Glanzmann'ın trombasteniyası da adlandırılan Glanzmann xəstəliyi, qanınızın lazımi səviyyədə laxtalanmadığı nadir bir vəziyyətdir. Bu anadangəlmə hemorragik xəstəlikdir, yəni doğuş zamanı mövcud qanaxma xəstəliyidir.

Glanzmann xəstəliyi adətən qan trombositlərinin səthində olan bir protein olan kifayət qədər glikoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) olmaması ilə nəticələnir. Trombositlər kəsilmiş və ya digər qanaxma yaralanma vəziyyətində ilk cavab verən kiçik qan hüceyrələridir. Yarada bir fiş meydana gətirmək və qanaxmanı dayandırmaq üçün ümumiyyətlə bir yerə yığılırlar.

Kifayət qədər glikoprotein IIb / IIIa olmasa, trombositləriniz bir-birinə uyğunlaşa və ya laxtalana bilməz. Glanzmann xəstəliyi olan insanlar qanlarını laxtalanmaqda çətinlik çəkirlər. Glanzmann xəstəliyi əməliyyatlar zamanı və ya böyük yaralanmalar halında ciddi bir problem ola bilər, çünki bir adam çox miqdarda qan itirə bilər.

Glanzmann xəstəliyinə səbəb olan nədir?

Glikoprotein IIb / IIIa üçün genlər DNT-nin 17 xromosomunda aparılır. Bu genlərdə qüsurlar olduqda, Glanzmann'a səbəb ola bilər.

Bu vəziyyət otozomal resessivdir. Bu xəstəliyi miras almağınız üçün hər iki valideyninizin də Qlanzmann üçün qüsurlu bir gen və ya gen almalı olduğunuz deməkdir. Glanzmann xəstəliyi və ya əlaqədar xəstəliklər haqqında bir ailə tarixçəniz varsa, xəstəliyi irsi və ya uşaqlarınıza ötürmə riskiniz artmışdır.

Həkimlər və elm adamları hələ də Glanzmann xəstəliyini nəyə səbəb olduğunu və bunun ən yaxşı şəkildə müalicə edilə biləcəyini araşdırırlar.

Glanzmann xəstəliyinin simptomları nələrdir?

Glanzmann xəstəliyi kiçik bir xəsarətdən belə ağır və ya davamlı qanaxmaya səbəb ola bilər. Xəstəliyi olan insanlar da qarşılaşa bilər:

• tez-tez burun boşluğu
• asanlıqla qançır
• qanaxma diş ətləri
• ağır menstrual qanaxma
• əməliyyat zamanı və ya sonra qanaxma

Glanzmann xəstəliyinin diaqnozu

Doktorunuz Glanzmann xəstəliyini diaqnoz etmək üçün aşağıdakı sadə qan testlərindən istifadə edə bilər:

• trombosit toplama testləri: trombositlərin laxtalanmasının nə qədər yaxşı olduğunu görmək
• tam qan sayı: əlinizdəki qan trombositlərinin sayını təyin etmək
• protrombin vaxtı: qanın laxtalanmasına nə qədər vaxt lazım olduğunu müəyyən etmək
• qismən tromboplastin vaxtı: qanın laxtalanmasına nə qədər vaxt lazım olduğunu görmək üçün başqa bir test

Doktorunuz, bəzi yaxın qohumlarınızın Glanzmann xəstəliyi və ya pozğunluğa səbəb ola biləcək genlərdən biri olub olmadığını yoxlamaq üçün də test edə bilər.

Glanzmann xəstəliyini müalicə etmək

Glanzmann xəstəliyi üçün xüsusi müalicə yoxdur. Həkimlər ağır qanaxma epizodları olan xəstələr üçün qan köçürülməsini və ya donor qanının inyeksiyasını təklif edə bilərlər. Zədələnmiş trombositləri normal trombositlərlə əvəz etməklə, Glanzmann xəstəliyi olan insanlar daha az qanaxma və qanaxma olur.

İbuprofen, aspirin kimi dərmanlar, warfarin kimi qan inceldiriciləri və iltihab əleyhinə dərmanlardan çəkinməlisiniz.Bu dərmanlar trombositlərin laxtalanmasının qarşısını aldığı bilinir və sonrakı qanaxmaya səbəb ola bilər.

Glanzmann xəstəliyi üçün müalicə alırsınızsa və qanaxmanınızın dayanmadığını və ya pisləşdiyini görsəniz, həkiminizlə danışmalısınız.

Glanzmann xəstəliyi varsa nə gözləyə bilərəm?

Glanzmann xəstəliyi müalicəsi olmayan uzun müddətli bir xəstəlikdir. Xroniki anemiya, nevroloji və ya psixiatrik problemlər və kifayət qədər qan itirildiyi təqdirdə ölüm kimi davamlı qanaxmanın bir çox təhlükəsi var. Glanzmann olan insanlar yaralananda və qanaxma baş verdikdə çox diqqətli olmalıdırlar. Vəziyyəti olan qadınlar, menstruasiya dövrlərində dəmir çatışmazlığı anemiyasını inkişaf etdirə bilər.

Asanlıqla qanamağa başlasanız və ya naməlum səbəblərdən qanaxma halında həkiminizlə danışmalısınız. Bu xəstəliyin getdikcə daha da pisləşdiyini və ya həkiminizin diaqnoz qoymağın başqa bir əsas şərtinin olduğunu ifadə edə bilər.

Glanzmann xəstəliyinin qarşısını almaq olar?

Qan testi Glanzmann xəstəliyinə səbəb olan genləri aşkar etməyə kömək edə bilər. Hər hansı bir trombosit pozğunluğu ilə bağlı bir ailə tarixiniz varsa, uşaq sahibi olmağı planlaşdırırsınızsa, genetik məsləhət axtarmaq faydalı ola bilər. Genetik məsləhət, uşağınızın Glanzmann xəstəliyini miras alma ehtimalını təyin etməyə kömək edə bilər.