FLT3 Mutasiya və Kəskin Miyeloid Lösemi: mülahizələr, yayılma və müalicə

MəZmun

• FLT3 mutasiyası nədir?
• FLT3 AML-i necə təsir edir?
• Semptomlar hansılardır?
• FLT3 mutasiyası üçün test
• FLT3 mutasiyasının müalicəsi
• Paket

FLT3 mutasiyası nədir?

Kəskin miyeloid lösemi (AML) xərçəng hüceyrələrinin necə göründüyünə və hansı gen dəyişikliyinə görə alt tiplərə bölünür. Bəzi AML növləri digərlərindən daha aqressivdir və fərqli müalicəyə ehtiyac duyurlar.

FLT3, lösemi hüceyrələrində bir gen dəyişikliyi və ya mutasiyadır. AML xəstələri arasında bu mutasiya var.

Ağ qan hüceyrələrinin böyüməsinə kömək edən FLT3 adlı bir protein üçün FLT3 gen kodları. Bu gendəki bir mutasiya çox sayda anormal lösemi hüceyrəsinin böyüməsini təşviq edir.

FLT3 mutasiyası olan insanlar müalicə edildikdən sonra geri dönmə ehtimalı çox aqressiv bir lösemi formasına sahibdirlər.

Əvvəllər AML müalicələri FLT3 mutasiyası ilə xərçəngə qarşı çox təsirli deyildi. Ancaq bu mutasiyanı xüsusi olaraq hədəf alan yeni dərmanlar bu AML alt tipli insanların dünyagörüşünü yaxşılaşdırır.

FLT3 AML-i necə təsir edir?

FLT3 geni hüceyrələrin sağ qalmasını və çoxalmasını tənzimləməyə kömək edir. Gen mutasiyası, yetişməmiş qan hüceyrələrinin nəzarətsiz şəkildə çoxalmasına səbəb olur.

Nəticədə, FLT3 mutasiyası olan insanlar daha ağır AML formasına sahibdirlər. Xəstəliklərinin müalicədən sonra geri qayıtması və ya relaps olması ehtimalı daha yüksəkdir. Ayrıca mutasiya olmayan insanlara nisbətən daha az sağ qalma nisbətinə sahibdirlər.

Semptomlar hansılardır?

AML simptomları aşağıdakılardır:

• asan qançır və ya qanaxma
• burun qanaması
• qan damarları
• yorğunluq
• zəiflik
• hərarət
• açıqlanmayan kilo itkisi
• baş ağrısı
• solğun dəri

FLT3 mutasiyası üçün test

Amerika Patoloqlar Kolleci və Amerika Hematologiya Cəmiyyəti AML diaqnozu qoyulmuş hər kəsin FLT3 gen mutasiyası üçün test keçirilməsini tövsiyə edir.

Doktorunuz sizi iki yoldan birində sınayacaq:

• Qan analizi: Qan qolunuzdakı bir damardan alınaraq bir laboratoriyaya göndərilir.
• Sümük iliyi aspirasiyası: Sümüyünüzə bir iynə vurulur. İynə az miqdarda maye sümük iliyini çıxarır.

Qan və ya sümük iliyi nümunəsi daha sonra lösemi hüceyrələrinizdə FLT3 mutasiyasının olub olmadığını yoxlamaq üçün test edilir. Bu test, bu tip AML-ləri hədəf alan dərmanlar üçün yaxşı bir namizəd olub olmadığınızı göstərəcəkdir.

FLT3 mutasiyasının müalicəsi

Son vaxtlara qədər FLT3 mutasiyasına məruz qalan insanlar, əsasən, sağ qalma nisbətlərini yaxşılaşdırmaq üçün çox təsirli olmayan kimyəvi terapiya ilə müalicə olunurdu. FLT3 inhibitorları adlı yeni bir dərman qrupu, mutasiyaya məruz qalan insanlar üçün dünyagörüşünü yaxşılaşdırır.

Midostaurin (Rydapt) FLT3 üçün təsdiqlənmiş ilk dərman və 40 il ərzində AML müalicəsi üçün təsdiqlənmiş ilk yeni dərman idi. Həkimlər Rydapt-a sitarabin və daunorubisin kimi kimyəvi terapiya dərmanları ilə birlikdə verirlər.

Rydaptı gündə iki dəfə ağızdan alırsınız. FLT3 və digər zülalların böyümələrinə kömək edən lösemiya hüceyrələri üzərindəki blokadaya alınaraq işləyir.

The New England Journal of Medicine jurnalında dərc olunmuş FLT3 geni olan 717 nəfərlik bir iş, bu yeni dərmanla müalicənin təsirlərinə baxdı. Tədqiqatçılar, kimyəvi terapiyaya Rydapt əlavə edərkən, aktiv olmayan bir müalicə (plasebo) və kemoterapi ilə müqayisədə uzun müddətli həyatda qalmağı tapdılar.

Dörd illik sağ qalma nisbəti, Rydapt qəbul edən insanlar arasında yüzdə 51 idi, plasebo qrupundakı yüzdə 44-dən bir qədər çox idi. Ortalama sağ qalma uzunluğu, müalicə qrupunda altı ildən çox idi, plasebo qrupundakı iki ildən bir qədər çox idi.

Rydapt aşağıdakı kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər:

• qızdırma və aşağı qan qan hüceyrələri (ateşli neytropeniya)
• ürək bulanması
• qusma
• ağızdakı yaralar və ya qızartı
• baş ağrısı
• əzələ və ya sümük ağrısı
• qançırlar
• burun qanaması
• yüksək qan şəkəri səviyyəsi

Doktorunuz bu dərmanı qəbul edərkən yan təsirləri yoxlayacaq və bunları idarə etməyə kömək edəcək müalicələr təklif edəcəkdir.

Digər bir neçə FLT3 inhibitorunun işləyib işləmədiklərini görmək üçün hələ də klinik sınaqlar davam edir. Bunlara daxildir:

• crenolanib
• gilteritinib
• quizartinib

Tədqiqatçılar, FLT3 inhibitoru ilə müalicədən sonra kök hüceyrə nəqlinin xərçəngin geri qayıtma ehtimalını azalda biləcəyini də araşdırırlar. Fərqli dərman kombinasiyalarının bu mutasiyaya məruz qalan insanlarda daha təsirli olub-olmayacağına da baxırlar.

Paket

Əvvəllər AML varsa FLT3 mutasiyasına sahib olmaq, daha zəif bir nəticə əldə etmək deməkdir. İndi Rydapt kimi dərmanlar dünyagörüşünü yaxşılaşdırmağa kömək edir. Yeni dərmanlar və dərman kombinasiyaları gələcək illərdə həyatı daha da uzada bilər.

AML diaqnozu qoyulursa, həkiminiz xərçənginizi FLT3 və digər gen mutasiyaları üçün test edəcəkdir. Şişinizi mümkün qədər çox bilmək, həkiminizin sizin üçün ən təsirli müalicəni tapmasına kömək edəcəkdir.