Frontotemporal demans nədir, əsas simptomlar və müalicə

MəZmun

• Əsas əlamətlər və simptomlar
• Mümkün səbəblər
• Diaqnoz necə qoyulur
• Müalicə variantları
• Frontotemporal demans və Alzheimer xəstəliyi arasındakı fərq

Əvvəllər Pick xəstəliyi olaraq bilinən Frontotemporal demans, beynin spesifik hissələrini təsir edən, frontal loblar adlanan bir sıra xəstəliklərdir. Bu beyin pozğunluqları şəxsiyyətdə, davranışda dəyişikliklərə səbəb olur və nitqi anlamaqda və istehsalda çətinlik çəkir.

Bu tip demans nörodejenerativ xəstəliklərin əsas növlərindən biridir, yəni zaman keçdikcə daha da pisləşir və hətta 65 yaşınadək yetkinlərdə də ola bilər və görünüşü valideynlərdən uşaqlara ötürülən genetik dəyişikliklərlə əlaqədardır.

Frontotemporal demansın müalicəsi simptomları azaldan və insanın həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıran dərmanların istifadəsinə əsaslanır, çünki bu xəstəlik növü heç bir dərmanı yoxdur və zamanla inkişaf etməyə meyllidir.

Əsas əlamətlər və simptomlar

Frontotemporal demansın əlamətləri və simptomları beynin təsirlənən sahələrindən asılıdır və insandan insana fərqli ola bilər, lakin dəyişikliklər ola bilər:

• Davranış: şəxsiyyət dəyişikliyi, dürtüsellik, tormozlanma itkisi, aqressiv münasibət, məcburiyyət, əsəbilik, digər insanlara maraqsızlıq, yenilməz cisimlərin udulması və davamlı alqış və ya diş kimi təkrarlanan hərəkətlər baş verə bilər;
• Dil: şəxs danışmaqda və yazmaqda çətinlik çəkə bilər, dediklərini başa düşməkdə çətinlik çəkə bilər, sözlərin mənasını unutdurur və ən ağır hallarda sözləri ifadə etmək qabiliyyətini tamamilə itirir;
• Mühərriklər: əzələ titrəməsi, sərtlik və spazm, udma və ya gəzinti çətinliyi, qol və ya ayaq hərəkətlərinin itkisi və tez-tez sidiyə çıxma və ya nəcis çıxarma istəklərini idarə etmək çətinliyi görünə bilər.

Bu simptomlar birlikdə görünə bilər və ya insanda bunlardan yalnız biri ola bilər və ümumiyyətlə yumşaq görünür və zaman keçdikcə daha da pisləşməyə meyllidir. Buna görə də, bu dəyişikliklərdən biri baş verərsə, ən qısa müddətdə bir nevropatoloqdan kömək istəmək lazımdır ki, xüsusi müayinələr aparılsın və ən uyğun müalicə göstərilsin.

Mümkün səbəblər

Frontotemporal demansın səbəbləri yaxşı müəyyənləşdirilməyib, lakin bəzi tədqiqatlar bunların Tau zülalı və TDP43 zülalı ilə əlaqəli spesifik genlərdəki mutasiyalarla əlaqəli ola biləcəyini göstərir. Bu zülallar bədəndə tapılır və hüceyrələrin normal işləməsinə kömək edir, lakin hələ bilinməyən səbəblərə görə zədələnə bilər və frontotemporal demansa səbəb ola bilər.

Bu protein mutasiyaları genetik faktorlar tərəfindən tetiklenebilir, yəni bu tip bir demans ailəsində bir tarixçəsi olan insanlar eyni beyin xəstəliklərindən əziyyət çəkirlər. Bundan əlavə, travmatik beyin zədəsi almış insanlar beyin dəyişikliklərinə məruz qala və frontotemporal demans inkişaf edə bilər. Baş travması və simptomların nə olduğu barədə daha çox məlumat əldə edin.

Diaqnoz necə qoyulur

Semptomlar ortaya çıxdıqda, klinik bir qiymətləndirmə aparacaq bir nevroloqa müraciət etmək lazımdır, yəni bildirilən simptomları təhlil edər və sonra şəxsin ön temprens demansının olub olmadığını araşdırmaq üçün testlərin keçirilməsini göstərə bilər. Çox vaxt həkim aşağıdakı testləri etməyi məsləhət görür:

• Görüntüləmə imtahanları: beynin təsirlənən hissəsini yoxlamaq üçün MRI və ya CT kimi;
• Nöropsikoloji testlər: yaddaş tutumunu müəyyənləşdirməyə və danışıq və ya davranış problemlərini təyin etməyə xidmət edir;
• Genetik testlər: hansı zülal növünün və hansı genin pozulduğunu analiz etmək üçün qan testləri aparmaqdan ibarətdir;
• Içki kolleksiyası: sinir sisteminin hansı hüceyrələrinin təsirləndiyini təyin etmək üçün göstərilmişdir;
• Tam qan sayımı: frontotemporal demans əlamətlərinə bənzər simptomları olan digər xəstəlikləri istisna etmək üçün aparılır.

Nevropatoloq şiş və ya beyin laxtalanması kimi digər xəstəliklərdən şübhələnəndə ev heyvanları, beyin biopsiyası və ya beyin taraması kimi digər testləri də sifariş edə bilər. Beyin sintiqrafiyasının nə olduğunu və necə edildiyini daha çox görün.

Müalicə variantları

Frontotemporal demansın müalicəsi simptomların mənfi təsirlərini azaltmaq, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq və bir insanın ömrünü uzatmaq üçün edilir, çünki bu tip pozğunluğu müalicə etmək üçün hələ heç bir dərman və ya əməliyyat yoxdur. Bununla birlikdə, bəzi dərmanlar antikonvulsanlar, antidepresanlar və antiepileptiklər kimi simptomları sabitləşdirmək üçün istifadə edilə bilər.

Bu pozğunluq irəlilədikcə, insan gəzmək, udmaq, çeynəmək və hətta idrara və ya bağırsağa nəzarət etməkdə daha çox çətinlik çəkə bilər və bu səbəbdən insana bu gündəlik fəaliyyətləri həyata keçirməyə kömək edən fizioterapiya və danışıq terapiyası seansları lazım ola bilər.

Frontotemporal demans və Alzheimer xəstəliyi arasındakı fərq

Bənzər simptomlara baxmayaraq, frontotemporal demans, Alzheimer xəstəliyi ilə eyni dəyişikliklər göstərmir, çünki əksər hallarda 40-60 yaş arası insanlarda diaqnoz qoyulduğu Alzheimer xəstəliyində baş verənlərdən fərqli olaraq diaqnoz qoyulur. 60 ildən sonra.

Əlavə olaraq, frontotemporal demansda davranış problemləri, halüsinasiyalar və xəyallar yaddaş itkisindən daha çox görülür, bu da, məsələn, Alzheimer xəstəliyində çox görülən bir simptomdur. Alzheimer xəstəliyinin digər əlamətlərini və simptomlarını yoxlayın.